Παθήσεις της ομάδας
Στην ομάδα αυτή περιλαμβάνονται η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP), η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η κληρονομική σφαιροκυττάρωση, η κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση, η δρεπανοκυτταρική νόσος με σπληνικό εγκλωβισμό, η θαλασσαιμία με συμπτωματική σπληνομεγαλία, το σύνδρομο Felty, η μυελοΐνωση και επιλεγμένες λευχαιμίες ή λεμφώματα με σπληνική προσβολή.
Πώς εμφανίζονται και πώς διαγιγνώσκονται
Οι παθήσεις αυτές μπορεί να προκαλέσουν αναιμία, θρομβοπενία, αιμόλυση, επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις, σημαντική σπληνομεγαλία ή πίεση από τον διογκωμένο σπλήνα. Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα σχετίζεται με ανοσολογική καταστροφή αιμοπεταλίων και μπορεί να εκδηλωθεί με πετέχειες, εκχυμώσεις ή αιμορραγία.
Η διάγνωση και η αρχική θεραπεία καθοδηγούνται από αιματολόγο. Απαιτούνται εξετάσεις αίματος, επίχρισμα περιφερικού αίματος και, όπου ενδείκνυται, εξειδικευμένες ανοσολογικές ή γενετικές εξετάσεις. Η χειρουργική εκτίμηση γίνεται όταν η σπληνεκτομή ενδέχεται να προσφέρει ουσιαστικό θεραπευτικό όφελος.
Θεραπεία
Η σπληνεκτομή δεν είναι η πρώτη θεραπεία για όλες τις αιματολογικές παθήσεις. Στην ITP εξετάζεται συνήθως σε επίμονη ή υποτροπιάζουσα νόσο μετά από κατάλληλη αιματολογική θεραπεία. Στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση και σε επιλεγμένες αιμολυτικές αναιμίες μπορεί να μειώσει την αιμόλυση και τις ανάγκες μετάγγισης. Σε κακοήθειες του αίματος η απόφαση εξατομικεύεται και εντάσσεται στο συνολικό θεραπευτικό σχέδιο.
Συχνές ερωτήσεις
Η σπληνεκτομή θεραπεύει πάντοτε την ITP;
Μπορεί να οδηγήσει σε μακρόχρονη ανταπόκριση σε επιλεγμένους ασθενείς, αλλά δεν είναι κατάλληλη ή επιτυχής για όλους.
Γιατί χρειάζονται εμβόλια πριν από την επέμβαση;
Μετά την αφαίρεση του σπληνός αυξάνεται η ευαισθησία σε ορισμένα βακτήρια. Οι εμβολιασμοί μειώνουν αυτόν τον κίνδυνο.
Θα χρειάζομαι αιματολόγο μετά το χειρουργείο;
Ναι. Η αιματολογική παρακολούθηση παραμένει σημαντική, γιατί η υποκείμενη νόσος και οι εξετάσεις αίματος συνεχίζουν να χρειάζονται αξιολόγηση.
Πότε να ζητήσετε ιατρική φροντίδα
Οι άνθρωποι με αυτές τις παθήσεις πρέπει να επικοινωνούν άμεσα με την αιματολογική τους ομάδα για νέες ή επιδεινούμενες μώλωπες ή αιμορραγίες, ρινορραγίες που δεν σταματούν, μαύρα κόπρανα, ασυνήθιστη κούραση ή ωχρότητα, κιτρίνισμα των ματιών ή σκούρα ούρα, ή οποιονδήποτε πυρετό. Ο έντονος πονοκέφαλος, ο εμετός ή η ξαφνική αδυναμία με πολύ χαμηλά αιμοπετάλια χρειάζονται επείγουσα φροντίδα.
Τι περιλαμβάνει η εκτίμηση
Τη διαγνωστική εκτίμηση καθοδηγεί ο αιματολόγος, με γενική αίματος και επίχρισμα, δείκτες καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, εξετάσεις αντισωμάτων και, μερικές φορές, εξέταση του μυελού των οστών. Ο χειρουργός εξετάζει τις απεικονίσεις για να μετρήσει τον σπλήνα και να αναζητήσει επικουρικούς σπλήνες. Το αν συνιστάται χειρουργείο αποφασίζεται από κοινού, λαμβάνοντας υπόψη πόσο καλά έχει λειτουργήσει η φαρμακευτική θεραπεία, τις παρενέργειές της, την ηλικία του ασθενούς και τις άλλες παθήσεις του.
Πότε εξετάζεται η σπληνεκτομή;
Στις περισσότερες από αυτές τις παθήσεις δοκιμάζονται πρώτα φάρμακα. Η σπληνεκτομή εξετάζεται όταν αυτά δεν ελέγχουν τη νόσο, προκαλούν μη αποδεκτές παρενέργειες ή η νόσος υποτροπιάζει. Παραδείγματα είναι η ανοσολογική θρομβοπενία (ITP) και η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή, η κληρονομική σφαιροκυττάρωση με σημαντική αναιμία, και επιλεγμένοι ασθενείς με θαλασσαιμία ή διογκωμένο σπλήνα λόγω μυελοϊνωσης. Στα παιδιά, η επέμβαση συνήθως αναβάλλεται μέχρι την ηλικία των πέντε έως έξι ετών περίπου, όταν ο κίνδυνος βαριάς λοίμωξης είναι μικρότερος.
Προετοιμασία και ανάρρωση
Ο εμβολιασμός κατά του πνευμονιόκοκκου, του μηνιγγιτιδόκοκκου και του Haemophilus influenzae τύπου b γίνεται πριν από την επέμβαση όποτε είναι δυνατό. Τα αιμοπετάλια ελέγχονται πριν από το χειρουργείο. Στην ITP, ο αριθμός των αιμοπεταλίων παρακολουθείται στενά τις ημέρες μετά την επέμβαση και σε πολλούς ασθενείς ανεβαίνει γρήγορα. Στις περισσότερες προγραμματισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται λαπαροσκοπική τεχνική, με σύντομη νοσηλεία και ανάρρωση σε λίγες εβδομάδες. Αν το όφελος χαθεί με τον χρόνο, γίνεται απεικονιστικός έλεγχος για επικουρικό σπληνικό ιστό. Η μακροχρόνια φροντίδα περιλαμβάνει το σχέδιο εμβολιασμού και πυρετού που περιγράφεται στο άρθρο για τη σπληνεκτομή.
Περισσότερες ερωτήσεις για τη σπληνεκτομή σε αιματολογικά νοσήματα
Είναι η σπληνεκτομή η πρώτη θεραπεία;
Όχι. Συνήθως εξετάζεται μετά τη φαρμακευτική αγωγή, εκτός από συγκεκριμένες περιπτώσεις όπου αποτελεί την πάγια προσέγγιση.
Είναι ασφαλές να χειρουργηθώ όταν τα αιμοπετάλια μου είναι χαμηλά;
Ναι, με κατάλληλη προετοιμασία. Η ομάδα σας σχεδιάζει θεραπεία για να ανεβάσει τα αιμοπετάλια πριν από το χειρουργείο και έχει διαθέσιμα αιμοπετάλια αν χρειαστεί.
Τι γίνεται αν οι τιμές του αίματός μου πέσουν ξανά αργότερα;
Ο αιματολόγος σας θα επαναλάβει τις εξετάσεις και, αν χρειαστεί, ο χειρουργός σας θα αναζητήσει επικουρικό σπλήνα. Υπάρχουν και άλλες διαθέσιμες θεραπείες.
