Χολαγγειοκαρκίνωμα (καρκίνος των χοληφόρων)
Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ο καρκίνος που ξεκινά από το επιθήλιο το οποίο επενδύει τα χοληφόρα. Δεν είναι μία νόσος αλλά τρεις, ανάλογα με το πού ακριβώς κατά μήκος του χοληφόρου δέντρου αναπτύσσεται — και η διάκριση αυτή μετρά περισσότερο από σχεδόν οτιδήποτε άλλο, γιατί κάθε τύπος απαιτεί εντελώς διαφορετική επέμβαση και έχει διαφορετική πρόγνωση.
Οι τρεις τύποι
- Ενδοηπατικό — μέσα στο ήπαρ, από τα μικρά χοληφόρα. Εμφανίζεται ως μάζα στο ήπαρ και αντιμετωπίζεται με ηπατεκτομή. Περιγράφεται αναλυτικά στη δική του σελίδα, στην ενότητα του ήπατος.
- Περιπυλαίο, ή όγκος Klatskin — στο σημείο όπου συναντώνται ο δεξιός και ο αριστερός ηπατικός πόρος. Είναι ο συχνότερος τύπος, αντιπροσωπεύοντας περίπου το μισό έως τα δύο τρίτα των περιπτώσεων, και ο τεχνικά δυσκολότερος στην αντιμετώπιση.
- Περιφερικό ή άπω — στο κατώτερο τμήμα του χοληδόχου πόρου, κάτω από την εκβολή του κυστικού πόρου. Αντιμετωπίζεται με παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή και συζητείται μαζί με τους περιληκυθικούς όγκους.
Η σελίδα αυτή επικεντρώνεται στην περιπυλαία μορφή, εκεί δηλαδή όπου η χειρουργική πρόκληση είναι μεγαλύτερη.
Ο λόγος που η θέση μετρά τόσο είναι απλός. Τα χοληφόρα δεν είναι ένας ελεύθερος σωλήνας μέσα στην κοιλιά· τρέχουν κολλητά στην πυλαία φλέβα και στην ηπατική αρτηρία, μέσα σε έναν στενό χώρο λίγων εκατοστών που τροφοδοτεί ολόκληρο το ήπαρ. Ένας όγκος λίγων χιλιοστών σε αυτό το σημείο μπορεί να είναι ανεγχείρητος, ενώ ένας πολύ μεγαλύτερος αλλού να αφαιρείται άνετα.
Πώς δημιουργείται
Τα χολαγγειοκύτταρα που επενδύουν τα χοληφόρα τραυματίζονται από χρόνια φλεγμονή. Επαναλαμβανόμενοι κύκλοι βλάβης και επιδιόρθωσης συσσωρεύουν γενετικά σφάλματα, μέχρι που κάποια στιγμή αναπτύσσεται καρκίνος. Όλες οι αναγνωρισμένες αιτίες μοιράζονται αυτό το μοτίβο:
- Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα — ο ισχυρότερος γνωστός παράγοντας κινδύνου, με ουσιαστικό κίνδυνο σε βάθος ζωής.
- Κύστεις του χοληδόχου πόρου και νόσος Caroli — συγγενείς διατάσεις του χοληφόρου δέντρου, με κίνδυνο που παραμένει και που αποτελεί έναν από τους βασικούς λόγους για τους οποίους οι κύστεις αυτές εκτέμνονται αντί να παροχετεύονται.
- Ηπατολιθίαση — λίθοι μέσα στα ενδοηπατικά χοληφόρα.
- Λοίμωξη από ηπατικές τρηματώδεις (liver fluke) — μείζον αίτιο σε περιοχές της Νοτιοανατολικής Ασίας, σπάνιο στα δικά μας μέρη.
- Χρόνια ιογενής ηπατίτιδα και κίρρωση, καθώς και ορισμένες χημικές εκθέσεις.
Σε μεγάλο ποσοστό δεν εντοπίζεται κανένας παράγοντας κινδύνου. Πολλοί άνθρωποι αναζητούν επίμονα κάτι που έκαναν λάθος, και συχνά δεν υπάρχει τίποτε.
Ο όγκος τυπικά αναπτύσσεται κατά μήκος του τοιχώματος του πόρου και όχι σαν συμπαγής μπάλα — ένα πρότυπο που ονομάζεται διηθητικό περιπορικό — επεκτείνοντας κατά μήκος του πόρου κάτω από φαινομενικά ανέπαφο επιθήλιο. Αυτό εξηγεί δύο κλινικά σημαντικά πράγματα: ο όγκος είναι συχνά πολύ πιο εκτεταμένος απ' ό,τι φαίνεται στις εξετάσεις, και η επίτευξη ελεύθερου ορίου απαιτεί την αφαίρεση σημαντικά μεγαλύτερου μήκους πόρου από το ορατό εύρημα.
Υπάρχει επίσης μια ομάδα ανθρώπων που παρακολουθούνται ήδη για πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Σε αυτούς, μια νέα στένωση που εμφανίζεται σε τακτικό έλεγχο, ή μια ανεξήγητη επιδείνωση των ηπατικών εξετάσεων, αντιμετωπίζεται εξαρχής με την υποψία κακοήθειας, γιατί εκεί ο κίνδυνος δεν είναι θεωρητικός.
Συμπτώματα
- Ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος — η τυπική εικόνα με την οποία εμφανίζεται
- κνησμός, συχνά έντονος
- σκούρα ούρα και ανοιχτόχρωμα κόπρανα
- απώλεια βάρους και ανορεξία
- αόριστη δυσφορία στο άνω τμήμα της κοιλιάς
- χολαγγειίτιδα, ιδιαίτερα μετά από χειρισμούς στα χοληφόρα
Το ότι ο ίκτερος είναι ανώδυνος παραπλανά συχνά, γιατί χωρίς πόνο λίγοι σπεύδουν στον γιατρό. Κίτρινα μάτια χωρίς πόνο, ειδικά με φαγούρα και απώλεια βάρους, είναι λόγος για άμεση διερεύνηση και όχι για αναμονή.
Σε πολλές περιπτώσεις η πρώτη ένδειξη δεν είναι καν ο ίκτερος αλλά ένα απλό υπερηχογράφημα που δείχνει διατεταμένα ενδοηπατικά χοληφόρα χωρίς εμφανή αιτία, ή μια ανεξήγητη άνοδος της αλκαλικής φωσφατάσης σε εξετάσεις ρουτίνας. Και τα δύο αξίζουν να διερευνηθούν με μαγνητική τομογραφία και όχι να επαναληφθούν απλώς σε τρεις μήνες.
Πώς τίθεται η διάγνωση
Η μαγνητική τομογραφία με MRCP είναι η κεντρική εξέταση. Καθορίζει την έκταση της συμμετοχής των πόρων — πόσο μακριά φτάνει ο όγκος μέσα στο δεξιό και στο αριστερό χοληφόρο σύστημα — και αυτό είναι που κρίνει αν η νόσος είναι εξαιρέσιμη. Η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό εκτιμά τη σχέση με την πυλαία φλέβα και την ηπατική αρτηρία και αναζητά λεμφαδενική και απομακρυσμένη νόσο. Η ογκομετρία υπολογίζει το μέγεθος του ηπατικού υπολείμματος που θα μείνει μετά την επέμβαση.
Η ιστολογική επιβεβαίωση είναι συχνά δύσκολη. Το υλικό που λαμβάνεται με βουρτσάκι κατά την ERCP έχει περιορισμένη ευαισθησία, και ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει καρκίνο. Όταν η απεικόνιση είναι χαρακτηριστική και η νόσος φαίνεται εξαιρέσιμη, είναι εύλογο να προχωρήσει η επέμβαση χωρίς ιστολογική επιβεβαίωση — μία από τις λίγες περιπτώσεις στην ογκολογία όπου αυτό γίνεται αποδεκτό.
Ο δείκτης CA 19-9 είναι συνήθως αυξημένος, αλλά δεν είναι αξιόπιστος όσο υπάρχει ίκτερος.
Η ταξινόμηση Bismuth–Corlette περιγράφει πόσο ψηλά επεκτείνεται ο όγκος μέσα στους ηπατικούς πόρους και καθοδηγεί το είδος της επέμβασης που απαιτείται.
Μια προειδοποίηση για τα stent: η τοποθέτησή τους πριν από τη χειρουργική εκτίμηση μπορεί να κάνει τις επόμενες απεικονίσεις δυσερμήνευτες και εισάγει λοίμωξη στο σύστημα. Όπου εξετάζεται το ενδεχόμενο εκτομής, το σωστό είναι να εκτιμηθείτε σε εξειδικευμένο κέντρο πριν γίνει οποιοσδήποτε χειρισμός στα χοληφόρα.
Τέλος, η σταδιοποίηση περιλαμβάνει σχεδόν πάντα αναζήτηση απομακρυσμένης νόσου, και σε αρκετές περιπτώσεις διερευνητική λαπαροσκόπηση πριν από τη μεγάλη επέμβαση, ώστε να αποφευχθεί μια λαπαροτομία που δεν θα προσέφερε τίποτε.
Θεραπευτικές επιλογές
Χειρουργική αντιμετώπιση
Η πλήρης εκτομή με ελεύθερα όρια είναι η μόνη επιλογή με στόχο την ίαση, και για τους περιπυλαίους όγκους πρόκειται για μείζονα επέμβαση. Η καθιερωμένη επέμβαση συνδυάζει:
- εκτομή του εξωηπατικού χοληδόχου πόρου
- μείζονα ηπατεκτομή — συνήθως δεξιά ή αριστερή, συχνά εκτεταμένη
- εκτομή του κερκοφόρου λοβού, επειδή τα χοληφόρα του παροχετεύονται απευθείας στην πύλη του ήπατος και διηθούνται νωρίς· η παράλειψή της υπονομεύει το όριο εκτομής
- περιοχικό λεμφαδενικό καθαρισμό
- αποκατάσταση των χοληφόρων, με αναστόμωση των εναπομεινάντων πόρων σε μια έλικα λεπτού εντέρου
- εκτομή και αποκατάσταση της πυλαίας φλέβας, όπου απαιτείται
Επειδή χρειάζεται μείζονα ηπατεκτομή σε ένα άτομο που συνήθως είναι ικτερικό, η προετοιμασία έχει τεράστια σημασία: παροχέτευση της πλευράς του ήπατος που θα παραμείνει, και εμβολισμός της πυλαίας φλέβας ώστε να υπερτραφεί αυτή η πλευρά πριν από την επέμβαση. Τα προπαρασκευαστικά αυτά βήματα απαιτούν εβδομάδες, και είναι ένας από τους λόγους για τους οποίους η νόσος αυτή ανήκει εξαρχής σε εξειδικευμένο κέντρο.
Η μεταμόσχευση ήπατος, σε συνδυασμό με προεγχειρητική χημειοακτινοθεραπεία και με αυστηρό πρωτόκολλο, έχει θέση σε πολύ επιλεγμένα άτομα με πρώιμους, μη εξαιρέσιμους περιπυλαίους όγκους, ιδιαίτερα σε όσους έχουν υπόβαθρο πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.
Χημειοθεραπεία και στοχευμένη θεραπεία
Μετά την εκτομή χορηγείται συμπληρωματική χημειοθεραπεία. Για τη μη εξαιρέσιμη ή μεταστατική νόσο, η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία αποτελεί το σημερινό πρότυπο. Ο μοριακός έλεγχος του όγκου γίνεται πλέον ως ρουτίνα, καθώς οι συντήξεις FGFR2 και οι μεταλλάξεις IDH1 εμφανίζονται σε ένα ποσοστό των περιπτώσεων και διαθέτουν ειδικές εγκεκριμένες θεραπείες — μια πραγματική αλλαγή στην εικόνα της προχωρημένης νόσου τα τελευταία χρόνια.
Ανακουφιστική παροχέτευση των χοληφόρων
Όπου η εκτομή δεν είναι εφικτή, η άρση του ίκτερου με ενδοσκοπικό ή διαδερμικό stent βελτιώνει τα συμπτώματα, ιδιαίτερα τον κνησμό, και επιτρέπει να χορηγηθεί χημειοθεραπεία. Η φωτοδυναμική θεραπεία και η κατάλυση με ραδιοσυχνότητες μέσα στον πόρο έχουν επιλεκτικές ενδείξεις.
Ο σχεδιασμός γίνεται πάντοτε σε ογκολογικό συμβούλιο, και η σειρά των βημάτων — παροχέτευση, εμβολισμός, σταδιοποίηση, επέμβαση — είναι εξίσου καθοριστική με την ίδια την τεχνική. Ένα λάθος βήμα στην αρχή, όπως ένα stent που μπήκε βιαστικά στη λάθος πλευρά του ήπατος, μπορεί να περιορίσει τις επιλογές αργότερα.
Ανάρρωση
Η μείζονα ηπατεκτομή με αποκατάσταση των χοληφόρων είναι βαριά επέμβαση, με νοσηλεία τυπικά δέκα ημερών έως δύο εβδομάδων και ανάρρωση σε δύο με τρεις μήνες. Οι ειδικές ανησυχίες είναι η διαφυγή χολής και η ηπατική ανεπάρκεια, και αυτό ακριβώς αντικατοπτρίζεται στο ότι τα αποτελέσματα είναι σαφώς καλύτερα σε κέντρα με μεγάλο όγκο τέτοιων περιστατικών.
Στο σπίτι, τα πρώτα σημάδια που δείχνουν ότι κάτι δεν πάει καλά μετά από τέτοια επέμβαση είναι ο πυρετός με ρίγος, ο επίμονος πόνος και η επανεμφάνιση ίκτερου. Κανένα από αυτά δεν πρέπει να περιμένει το επόμενο προγραμματισμένο ραντεβού.
Παρακολούθηση
Τακτική απεικόνιση, έλεγχος ηπατικής λειτουργίας και CA 19-9. Όσοι έχουν αναστόμωση χοληφόρων με το έντερο παραμένουν επιρρεπείς σε χολαγγειίτιδα για το υπόλοιπο της ζωής τους και πρέπει να γνωρίζουν ότι πυρετός με ρίγη σημαίνει άμεση εκτίμηση.
Η παρακολούθηση δεν είναι μόνο ογκολογική. Ελέγχεται και η θρέψη, γιατί μετά από εκτομή των χοληφόρων και του ήπατος η απορρόφηση μπορεί να χρειαστεί υποστήριξη, και το βάρος αποτελεί έναν από τους πιο αξιόπιστους δείκτες του πώς πάτε.
Συχνές ερωτήσεις
Θεραπεύεται ο καρκίνος των χοληφόρων;
Μπορεί να θεραπευτεί, όταν ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως. Αυτό εξαρτάται κυρίως από το πόσο μακριά επεκτείνεται κατά μήκος των πόρων και από το αν εμπλέκονται τα μεγάλα αγγεία, και όχι τόσο από το μέγεθός του. Ακόμη και όταν η ίαση δεν είναι εφικτή, η θεραπεία έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια και μπορεί να ελέγξει τη νόσο για αξιόλογο διάστημα.
Γιατί πρέπει να μου αφαιρέσουν και κομμάτι από το ήπαρ;
Επειδή ο όγκος απλώνεται κατά μήκος του τοιχώματος του πόρου, συχνά πιο μακριά απ' ό,τι φαίνεται στις εξετάσεις. Αν αφαιρεθεί μόνο ο πόρος, θα μείνει καρκίνος πίσω. Η αφαίρεση της μίας πλευράς του ήπατος μαζί με τους πόρους είναι αυτή που κάνει εφικτό ένα καθαρό όριο.
Τι είναι ο όγκος Klatskin;
Έτσι ονομάζεται το χολαγγειοκαρκίνωμα που βρίσκεται στο σημείο όπου ενώνονται ο δεξιός και ο αριστερός χοληφόρος πόρος, λίγο έξω από το ήπαρ. Είναι η συχνότερη εντόπιση και η πιο σύνθετη χειρουργικά, λόγω της θέσης της ανάμεσα στα μεγάλα αγγεία.
Μου είπαν ότι δεν χειρουργείται. Είναι οριστικό;
Όχι απαραίτητα. Το αν ένας περιπυλαίος όγκος μπορεί να αφαιρεθεί εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τις τεχνικές που διαθέτει η ομάδα που σας εκτιμά — εμβολισμό της πυλαίας φλέβας για να μεγαλώσει το υπόλειμμα του ήπατος, αγγειακή αποκατάσταση, εμπειρία σε εκτεταμένες εκτομές. Μια δεύτερη γνώμη σε εξειδικευμένο κέντρο είναι λογική πριν δεχτείτε ότι η επέμβαση είναι αδύνατη.
Να βάλω stent πριν δω χειρουργό;
Αν υπάρχει λοίμωξη ή βαριά συμπτώματα, η παροχέτευση μπορεί να είναι επείγουσα. Διαφορετικά, όταν συζητείται το ενδεχόμενο επέμβασης, είναι συχνά προτιμότερο να εκτιμηθείτε πρώτα σε εξειδικευμένο κέντρο, γιατί τα stent δυσκολεύουν την ερμηνεία των εξετάσεων και εισάγουν λοίμωξη. Αξίζει να το ρωτήσετε ρητά.
Έφταιξε κάτι που έκανα;
Στους περισσότερους ανθρώπους δεν εντοπίζεται καμία αιτία. Ορισμένες παθήσεις αυξάνουν τον κίνδυνο — η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, οι συγγενείς κύστεις των χοληφόρων, οι μακροχρόνιοι λίθοι μέσα στους πόρους — αλλά η πλειοψηφία όσων νοσούν δεν έχει τίποτε από αυτά.
Πόσο θα κρατήσει η ανάρρωση;
Μετά από μείζονα επέμβαση στο ήπαρ και στα χοληφόρα, η νοσηλεία είναι συνήθως δέκα ημέρες έως δύο εβδομάδες και η επιστροφή στη συνηθισμένη ζωή παίρνει δύο με τρεις μήνες. Η κόπωση είναι το σύμπτωμα που διαρκεί περισσότερο. Το ήπαρ αναγεννάται και η λειτουργία του αποκαθίσταται στους περισσότερους μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Σχετικές παθήσεις
- Ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα
- Αποφρακτικός ίκτερος
- Στενώσεις, κύστεις και όγκοι των χοληφόρων
- Καρκίνος της χοληδόχου κύστης
- Λίθοι του χοληδόχου πόρου και χολαγγειίτιδα
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.