Περιληκυθικές βλάβες και καρκίνος του φύματος του Vater
Περιληκυθική ονομάζεται η μικρή περιοχή όπου ο χοληδόχος πόρος και ο παγκρεατικός πόρος συγκλίνουν και εκβάλλουν στο δωδεκαδάκτυλο μέσα από το φύμα του Vater (ampulla of Vater). Μέσα σε δύο μόλις εκατοστά συναντιούνται τέσσερις διαφορετικές δομές, και όγκος μπορεί να ξεκινήσει από οποιαδήποτε από αυτές. Εκδηλώνονται σχεδόν πανομοιότυπα — συνήθως με ανώδυνο ίκτερο — και συχνά αφαιρούνται με την ίδια ακριβώς επέμβαση. Είναι όμως διαφορετικές νόσοι με σαφώς διαφορετική πρόγνωση, και το να ξεχωρίσουν μεταξύ τους έχει πραγματική σημασία.
Πώς δημιουργούνται
Αναγνωρίζονται τέσσερις προελεύσεις, και η διάκριση γίνεται με βάση τον ιστό από τον οποίο ξεκίνησε ο όγκος και όχι με βάση το πού φαίνεται να κάθεται στην τομογραφία:
- Καρκίνωμα του φύματος του Vater (ampullary carcinoma) — ξεκινά από το ίδιο το φύμα. Συχνά αναπτύσσεται από ένα καλοήθες αδένωμα του φύματος, μέσα από την ακολουθία αδένωμα–καρκίνωμα, ανάλογη με εκείνη που ισχύει στο παχύ έντερο.
- Περιφερικό χολαγγειοκαρκίνωμα — από το κατώτερο άκρο του χοληδόχου πόρου.
- Αδενοκαρκίνωμα του δωδεκαδακτύλου — από τον βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου γύρω από το φύμα.
- Αδενοκαρκίνωμα των πόρων της κεφαλής του παγκρέατος — το συχνότερο από τα τέσσερα και εκείνο με τη δυσμενέστερη πρόγνωση.
Επειδή το φύμα βρίσκεται σε ένα στενό στόμιο απ' όπου υποχρεωτικά περνά η χολή, ακόμη και ένας μικρός όγκος εδώ αποφράσσει νωρίς τον χοληδόχο πόρο. Αυτός είναι ο λόγος που οι περιληκυθικοί όγκοι — και ιδίως εκείνοι του ίδιου του φύματος — ανακαλύπτονται συνήθως σε μικρότερο μέγεθος και σε πρωιμότερο στάδιο από τους όγκους που βρίσκονται αλλού μέσα στο πάγκρεας. Και γι' αυτό ακριβώς η πρόγνωσή τους είναι αντίστοιχα καλύτερη.
Τα αδενώματα του φύματος μπορεί να εμφανίζονται σποραδικά ή στο πλαίσιο της οικογενούς αδενωματώδους πολυποδίασης (familial adenomatous polyposis, FAP), όπου τα αδενώματα του δωδεκαδακτύλου και του φύματος είναι συχνά και απαιτούν παρακολούθηση. Σε κάθε άτομο με αδένωμα του φύματος πρέπει να ελέγχεται το παχύ έντερο και να λαμβάνεται προσεκτικό οικογενειακό ιστορικό.
Συμπτώματα
Σχεδόν όλοι οι όγκοι της περιοχής αυτής εκδηλώνονται μέσα από την απόφραξη που προκαλούν, και όχι μέσα από το μέγεθός τους. Γι' αυτό τα συμπτώματα είναι κοινά και για τους τέσσερις τύπους:
- Ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος — η κλασική εκδήλωση: κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος, σκούρα ούρα, ανοιχτόχρωμα κόπρανα, κνησμός.
- Ίκτερος που παρουσιάζει διακυμάνσεις — χαρακτηριστικότερο των όγκων του φύματος, καθώς νεκρωμένο τμήμα του όγκου αποκολλάται και ανακουφίζει προσωρινά την απόφραξη. Η διακύμανση αυτή είναι ψευδώς καθησυχαστική και δεν πρέπει να σας εφησυχάζει.
- Αναιμία ή αφανής αιμορραγία από το πεπτικό, όταν ο όγκος του φύματος ή του δωδεκαδακτύλου έχει εξελκωθεί.
- Απώλεια βάρους, ανορεξία, στεατόρροια.
- Επεισόδια παγκρεατίτιδας, όταν αποφράσσεται ο παγκρεατικός πόρος.
- Εμετοί, αν αποφραχθεί το δωδεκαδάκτυλο.
Πώς τίθεται η διάγνωση
Η αξονική τομογραφία με πρωτόκολλο παγκρέατος καθορίζει τη βλάβη, το επίπεδο της απόφραξης και τη σχέση με τα μεγάλα αγγεία. Η μαγνητική τομογραφία με MRCP αναδεικνύει τους πόρους: το κλασικό «σημείο του διπλού πόρου» (double duct sign), όπου είναι διατεταμένοι τόσο ο χοληδόχος όσο και ο παγκρεατικός πόρος, δείχνει απόφραξη ακριβώς στο ύψος του φύματος.
Η ενδοσκόπηση με πλάγια όραση είναι απαραίτητη και πολύ συχνά παραλείπεται. Ένα συνηθισμένο γαστροσκόπιο βλέπει ευθεία μπροστά και προσπερνά το φύμα χωρίς να το δει· το δωδεκαδακτυλοσκόπιο βλέπει πλάγια και το απεικονίζει κατά μέτωπο, επιτρέποντας τόσο την επισκόπηση όσο και τη βιοψία της βλάβης. Στη συνέχεια το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) εκτιμά το βάθος της διήθησης και τους τοπικούς λεμφαδένες, και αυτό καθορίζει αν είναι εφικτή η τοπική εξαίρεση. Το EUS δείχνει επίσης αν ο όγκος επεκτείνεται μέσα στον χοληδόχο ή στον παγκρεατικό πόρο, κάτι που αποκλείει την ενδοσκοπική αντιμετώπιση.
Η ERCP επιτρέπει βιοψία και τοποθέτηση stent στα χοληφόρα όπου χρειάζεται παροχέτευση. Η τοποθέτηση stent πριν από το χειρουργείο δεν είναι ρουτίνα: επιφυλάσσεται για όσους έχουν χολαγγειίτιδα, βαριά συμπτώματα, ή για όσους η επέμβαση θα καθυστερήσει — γιατί η προεγχειρητική τοποθέτηση stent ως ρουτίνα αυξάνει τις λοιμώδεις επιπλοκές.
Μια πρακτική επισήμανση με μεγάλη σημασία: οι βιοψίες που λαμβάνονται από την επιφάνεια μιας βλάβης του φύματος δείχνουν πολύ συχνά αδένωμα, ενώ βαθύτερα υπάρχει ήδη διηθητικό καρκίνωμα. Μια καλοήθης βιοψία δεν αποκλείει τον καρκίνο, και η αντιμετώπιση δεν πρέπει να στηρίζεται μόνο σε αυτήν.
Θεραπευτικές επιλογές
Ενδοσκοπική θηλεκτομή (papillectomy)
Για καλοήθη αδενώματα του φύματος χωρίς διήθηση και χωρίς επέκταση μέσα στους πόρους, η ενδοσκοπική αφαίρεση είναι η κατάλληλη επιλογή και αποφεύγει μια μεγάλη επέμβαση. Απαιτεί προσεκτική επιλογή με ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα και εξίσου προσεκτική παρακολούθηση μετά, καθώς η υποτροπή είναι γνωστό ότι συμβαίνει.
Χειρουργική εκτομή του φύματος (ampullectomy)
Τοπική χειρουργική αφαίρεση του φύματος με επανεμφύτευση των πόρων. Χρησιμοποιείται σε επιλεγμένες καλοήθεις βλάβες που δεν προσφέρονται για ενδοσκοπική αφαίρεση. Δεν αποτελεί επαρκή ογκολογική επέμβαση, γιατί δεν αντιμετωπίζει τους λεμφαδένες.
Παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή (Whipple)
Η καθιερωμένη επέμβαση για την περιληκυθική κακοήθεια. Αφαιρούνται η κεφαλή του παγκρέατος, το δωδεκαδάκτυλο, η χοληδόχος κύστη, το περιφερικό τμήμα του χοληδόχου πόρου και οι περιοχικοί λεμφαδένες, και ακολουθεί ανακατασκευή. Είναι η ίδια επέμβαση ανεξάρτητα από το ποιος από τους τέσσερις ιστούς γέννησε τον όγκο — και γι' αυτόν ακριβώς τον λόγο η οριστική διάκριση γίνεται συχνά μόνο στην τελική ιστολογική εξέταση.
Χημειοθεραπεία
Η συμπληρωματική θεραπεία δίνεται με βάση την τελική ιστολογία, και εδώ η διάκριση ανάμεσα στους τέσσερις τύπους αλλάζει πραγματικά το σχήμα που θα επιλεγεί. Αυτός είναι ο πρακτικός λόγος για τον οποίο ο προσδιορισμός του ιστού προέλευσης δεν είναι απλώς ακαδημαϊκό ζήτημα.
Πρόγνωση — γιατί έχει σημασία η διάκριση
Παρότι εμφανίζονται με πανομοιότυπα συμπτώματα και αφαιρούνται με την ίδια επέμβαση, οι τέσσερις αυτοί όγκοι έχουν ουσιωδώς διαφορετική πρόγνωση. Το καρκίνωμα του φύματος και το αδενοκαρκίνωμα του δωδεκαδακτύλου έχουν την καλύτερη πρόγνωση, το περιφερικό χολαγγειοκαρκίνωμα βρίσκεται ενδιάμεσα, και το αδενοκαρκίνωμα των πόρων του παγκρέατος έχει τη δυσμενέστερη. Οι όγκοι του φύματος υποδιαιρούνται περαιτέρω ανάλογα με τον ιστολογικό υπότυπο — ο εντερικού τύπου συμπεριφέρεται καλύτερα από τον παγκρεατοχολικού τύπου — και αυτό επηρεάζει τη συμπληρωματική θεραπεία.
Πολύ συχνά κάποιος ακούει ότι έχει «καρκίνο του παγκρέατος» ενώ στην πραγματικότητα ο όγκος ξεκίνησε από το φύμα, και του δίνεται μια πρόγνωση που δεν τον αφορά. Η διόρθωση αυτής ακριβώς της παρανόησης είναι από τα πιο ουσιαστικά πράγματα που προσφέρει μια εκτίμηση από εξειδικευμένη ομάδα.
Ανάρρωση
Μετά από παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή η νοσηλεία διαρκεί τυπικά οκτώ έως δεκατέσσερις ημέρες και η πλήρης ανάρρωση δύο έως τρεις μήνες, με τις ειδικές επιπλοκές του παγκρεατικού συριγγίου, της καθυστερημένης γαστρικής κένωσης και της αιμορραγίας. Η καθυστερημένη γαστρική κένωση είναι η πιο απογοητευτική από αυτές για όποιον την περνά: το στομάχι αργεί να αδειάσει, η ναυτία επιμένει και η σίτιση καθυστερεί για ημέρες ή και εβδομάδες. Δεν αποτελεί ένδειξη ότι κάτι πήγε στραβά στην επέμβαση και σχεδόν πάντα υποχωρεί από μόνη της. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, οι περισσότεροι χρειάζονται παγκρεατικά ένζυμα με τα γεύματα και μικρά, συχνά γεύματα αντί για τρία μεγάλα.
Μετά από ενδοσκοπική θηλεκτομή η ανάρρωση είναι πολύ ταχύτερη, αν και η παγκρεατίτιδα και η αιμορραγία αποτελούν αναγνωρισμένους κινδύνους· γι' αυτό τοποθετείται συχνά προσωρινό stent στον παγκρεατικό πόρο για να τους μειώσει.
Παρακολούθηση
Μετά από εκτομή για κακοήθεια, η παρακολούθηση περιλαμβάνει κλινική επανεξέταση, καρκινικούς δείκτες και απεικόνιση σε τακτά διαστήματα. Μετά από ενδοσκοπική ή τοπική αφαίρεση αδενώματος απαιτείται ενδοσκοπική παρακολούθηση, γιατί η υποτροπή είναι συχνή. Όσοι έχουν οικογενή αδενωματώδη πολυποδίαση χρειάζονται εφ' όρου ζωής παρακολούθηση του δωδεκαδακτύλου.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Ο ανώδυνος ίκτερος απαιτεί επείγουσα διερεύνηση σε κάθε περίπτωση, χωρίς εξαίρεση. Αν μαζί με τον ίκτερο εμφανίσετε πυρετό με ρίγος ή σύγχυση, πηγαίνετε στα επείγοντα την ίδια ημέρα — αυτός ο συνδυασμός υποδηλώνει χολαγγειίτιδα, δηλαδή λοίμωξη των χοληφόρων πάνω σε απόφραξη.
Δύο συγκεκριμένα ερωτήματα αξίζει να τα θέσετε εσείς οι ίδιοι: πρώτον, αν το φύμα εξετάστηκε πράγματι με ενδοσκόπιο πλάγιας όρασης, γιατί διαφορετικά προσπερνιέται εύκολα· και δεύτερον, ποιος από τους τέσσερις περιληκυθικούς όγκους θεωρείται ότι υπάρχει — γιατί μια πρόγνωση που αναφέρεται στον καρκίνο του παγκρέατος μπορεί να μην είναι η σωστή για εσάς.
Συχνές ερωτήσεις
Τι σημαίνει «περιληκυθική» βλάβη;
Αναφέρεται στη μικρή περιοχή όπου ο χοληδόχος πόρος και ο παγκρεατικός πόρος ενώνονται και ανοίγουν μέσα στο δωδεκαδάκτυλο. Εκεί, μέσα σε ένα ή δύο εκατοστά, μπορούν να ξεκινήσουν τέσσερις διαφορετικοί καρκίνοι: από το ίδιο το φύμα, από το κατώτερο τμήμα του χοληδόχου πόρου, από τον βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου και από την κεφαλή του παγκρέατος. Στις εξετάσεις μοιάζουν και δίνουν τα ίδια συμπτώματα, συμπεριφέρονται όμως αρκετά διαφορετικά.
Γιατί έχει σημασία ποιον ακριβώς έχω;
Επειδή η πρόγνωση διαφέρει ουσιωδώς. Οι όγκοι του φύματος και του δωδεκαδακτύλου έχουν γενικά σημαντικά καλύτερη πρόγνωση από εκείνους που ξεκινούν από το πάγκρεας, ακόμη και όταν η επέμβαση που γίνεται είναι πανομοιότυπη. Γνωρίζοντας την προέλευση έχετε πολύ πιο ακριβή εικόνα του τι να περιμένετε, και καθορίζεται σωστά η χημειοθεραπεία που θα ακολουθήσει.
Γιατί κιτρίνισα χωρίς να πονέσω;
Επειδή ένας όγκος σε αυτό το σημείο κλείνει τον χοληδόχο πόρο σταδιακά. Οι πέτρες πονούν γιατί αποφράσσουν απότομα και διακεκομμένα· ο όγκος όχι. Ο ανώδυνος ίκτερος με σκούρα ούρα και ανοιχτόχρωμα κόπρανα είναι η κλασική εκδήλωση και πρέπει πάντα να διερευνάται άμεσα.
Γιατί τα κόπρανά μου ήταν άχρωμα και τα ούρα σκούρα;
Επειδή η χολή, που δίνει στα κόπρανα το χρώμα τους, δεν μπορεί να φτάσει στο έντερο, οπότε τα κόπρανα ξεθωριάζουν. Η χολερυθρίνη συσσωρεύεται αντ' αυτού στο αίμα και αποβάλλεται από τους νεφρούς, σκουραίνοντας τα ούρα. Μαζί με τα κίτρινα μάτια και τον κνησμό, αυτή είναι η εικόνα ενός αποφραγμένου χοληδόχου πόρου.
Μπορεί ένας μικρός όγκος να αφαιρεθεί με ενδοσκόπιο;
Ορισμένες φορές ναι. Ένα καλοήθες αδένωμα του φύματος, και περιστασιακά ένας πολύ πρώιμος καρκίνος περιορισμένος σε αυτό, μπορούν να αφαιρεθούν ενδοσκοπικά, αποφεύγοντας μια μεγάλη επέμβαση. Αυτό απαιτεί προσεκτική εκτίμηση από πριν με υπερηχογράφημα μέσα από το ενδοσκόπιο, ώστε να επιβεβαιωθεί ότι ο όγκος δεν έχει διηθήσει βαθύτερα, και δεν είναι κατάλληλο όταν επεκτείνεται μέσα στους πόρους.
Γιατί χρειάζομαι τόσο μεγάλη εγχείρηση για έναν τόσο μικρό όγκο;
Επειδή ο χοληδόχος πόρος, ο παγκρεατικός πόρος και το δωδεκαδάκτυλο μοιράζονται την ίδια αιμάτωση και συγκλίνουν ακριβώς σε αυτό το σημείο. Η αφαίρεση του όγκου με επαρκές όριο ασφαλείας σημαίνει αναγκαστικά την αφαίρεση όλων αυτών μαζί. Αυτή είναι η επέμβαση Whipple, και αποτελεί την καθιερωμένη θεραπεία για τους διηθητικούς όγκους της περιοχής.
Πρέπει να μπει stent πριν από το χειρουργείο;
Όχι πάντα. Η παροχέτευση του χοληδόχου πόρου πριν από την επέμβαση ήταν κάποτε ρουτίνα, σήμερα όμως γνωρίζουμε ότι αυξάνει τον κίνδυνο λοίμωξης μετεγχειρητικά. Όπου το χειρουργείο μπορεί να γίνει σε εύλογο χρόνο, είναι συχνά προτιμότερο να προχωρήσετε κατευθείαν σε αυτό. Το stent χρησιμοποιείται όταν η επέμβαση πρέπει να καθυστερήσει, όταν προηγείται χημειοθεραπεία, ή όταν ο ίκτερος είναι βαρύς και συνοδεύεται από επιπλοκές.
Θα χρειαστώ χημειοθεραπεία μετά;
Εξαρτάται από την προέλευση του όγκου και από το στάδιό του — ένας ακόμη λόγος για τον οποίο η ακριβής διάγνωση μετράει. Η χημειοθεραπεία μετά το χειρουργείο είναι καθιερωμένη για τους όγκους παγκρεατικής και χοληφόρου προέλευσης· για τους όγκους του φύματος και του δωδεκαδακτύλου η απόφαση εξαρτάται από τον μικροσκοπικό υπότυπο και το στάδιο.
Σχετικές παθήσεις
- Καρκίνος του παγκρέατος (αδενοκαρκίνωμα)
- Χολαγγειοκαρκίνωμα (καρκίνος των χοληφόρων)
- Αποφρακτικός ίκτερος
- Λίθοι του χοληδόχου πόρου και χολαγγειίτιδα
- Κληρονομικά σύνδρομα καρκίνου του εντέρου (Lynch, FAP)
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.