Καρκίνος της χοληδόχου κύστης

Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης είναι σπάνιος αλλά σημαντικός, και έχει ένα χαρακτηριστικό που τον ξεχωρίζει από σχεδόν κάθε άλλον καρκίνο: ένα μεγάλο ποσοστό ανακαλύπτεται κατά λάθος, μέσα σε μια χοληδόχο κύστη που αφαιρέθηκε για αυτό που θεωρήθηκε συνηθισμένη χολολιθίαση. Αυτό που θα συμβεί τις εβδομάδες μετά από ένα τέτοιο εύρημα — αν δηλαδή το άτομο θα παραπεμφθεί για συμπληρωματική επέμβαση και πόσο γρήγορα — επηρεάζει την έκβαση περισσότερο από οτιδήποτε άλλο.

Πώς δημιουργείται

Η μεγάλη πλειοψηφία είναι αδενοκαρκινώματα που ξεκινούν από τον βλεννογόνο της χοληδόχου κύστης. Ο κυρίαρχος μηχανισμός είναι ο χρόνιος ερεθισμός: χολόλιθοι που τρίβονται επί χρόνια πάνω στον βλεννογόνο προκαλούν επίμονη φλεγμονή, και το επιθήλιο περνά από μεταπλασία και δυσπλασία πριν γίνει διηθητικός καρκίνος. Η διαδικασία αυτή διαρκεί πολλά χρόνια, και γι' αυτό η νόσος εμφανίζεται κατά κανόνα σε μεγαλύτερες ηλικίες, σε άτομα με μακρύ ιστορικό πετρών.

Οι αναγνωρισμένοι παράγοντες κινδύνου αντανακλούν όλοι είτε χρόνια φλεγμονή είτε μη φυσιολογική έκθεση σε χολή:

  • Χολόλιθοι — υπάρχουν στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων, με τους μεγαλύτερους λίθους και τη μεγαλύτερη διάρκεια να συνεπάγονται υψηλότερο κίνδυνο. Ο κίνδυνος για το κάθε άτομο ξεχωριστά παραμένει πάντως πολύ χαμηλός.
  • «Πορσελάνινη» χοληδόχος κύστη — ασβεστοποίηση του τοιχώματος από χρόνια φλεγμονή.
  • Πολύποδες της χοληδόχου κύστης, ιδιαίτερα τα αδενώματα και όσοι είναι 10 mm ή μεγαλύτεροι.
  • Χρόνια λοίμωξη, όπου περιλαμβάνεται και η χρόνια φορεία τυφοειδούς πυρετού.
  • Ανώμαλη συμβολή παγκρεατικού και χοληφόρου πόρου — μια ανατομική παραλλαγή που επιτρέπει στα παγκρεατικά ένζυμα να παλινδρομούν στο χοληφόρο δέντρο και να προκαλούν χρόνια βλάβη. Αναγνωρισμένη αιτία σε νεότερα άτομα χωρίς πέτρες.
  • Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, παχυσαρκία, και ορισμένες γεωγραφικές και εθνοτικές καταβολές.

Δύο ανατομικά δεδομένα εξηγούν τη συμπεριφορά της νόσου. Το τοίχωμα της χοληδόχου κύστης είναι λεπτό, με ισχνή μόνο μυϊκή στιβάδα, και στην πλευρά που ακουμπά στο ήπαρ δεν έχει καθόλου ορογόνο χιτώνα — έτσι ένας όγκος φτάνει και διηθεί το ήπαρ νωρίς. Επιπλέον, η λεμφική παροχέτευση κατευθύνεται απευθείας σε λεμφαδένες κατά μήκος του κυστικού πόρου, του χοληδόχου πόρου και της ηπατικής αρτηρίας, οπότε η διασπορά στους λεμφαδένες γίνεται σε πρώιμο στάδιο. Και τα δύο εξηγούν γιατί όγκοι που φαίνονται μικροί απαιτούν εκτενέστερη επέμβαση απ' ό,τι θα υπαγόρευε το μέγεθός τους.

Υπάρχει και μια πληροφορία που ζητούν σχεδόν όλοι όσοι μόλις άκουσαν τη λέξη: τίποτε από όσα κάνατε ή δεν κάνατε δεν προκάλεσε αυτή τη νόσο. Δεν οφείλεται σε διατροφή, σε αργοπορία να χειρουργηθείτε για τις πέτρες σας, ούτε σε κάποιο συγκεκριμένο γεγονός. Είναι το αποτέλεσμα μιας πολύ μακράς διαδικασίας, την οποία στη συντριπτική πλειοψηφία των ανθρώπων με χολόλιθους ο οργανισμός δεν ακολουθεί ποτέ.

Συμπτώματα

Η πρώιμη νόσος είναι σιωπηλή, ή δίνει συμπτώματα που δεν ξεχωρίζουν από εκείνα της χολολιθίασης — και ακριβώς γι' αυτό ανακαλύπτεται τυχαία. Η προχωρημένη νόσος προκαλεί:

  • επίμονο πόνο στο δεξιό άνω τμήμα της κοιλιάς
  • ίκτερο, που σημαίνει συμμετοχή του χοληδόχου πόρου και συνήθως προχωρημένη νόσο
  • απώλεια βάρους και ανορεξία
  • ψηλαφητή μάζα στο δεξιό υποχόνδριο
  • συμπτώματα που επιμένουν μετά από χολοκυστεκτομή, ενώ θα έπρεπε να έχουν υποχωρήσει

Το τελευταίο σημείο αξίζει έμφαση. Όταν κάποιος δεν βελτιώνεται μετά από μια επέμβαση που υποτίθεται ότι έλυνε το πρόβλημά του, η σωστή αντίδραση είναι διερεύνηση και όχι καθησυχασμός.

Ο ίκτερος σε αυτή τη νόσο έχει ιδιαίτερη σημασία. Δεν σημαίνει απλώς ότι κάτι φράζει τον πόρο· συνήθως σημαίνει ότι ο όγκος έχει επεκταθεί από την κύστη προς τα χοληφόρα, και αλλάζει τόσο τη σταδιοποίηση όσο και το τι είναι εφικτό χειρουργικά.

Πώς τίθεται η διάγνωση

Το υπερηχογράφημα μπορεί να δείξει πάχυνση του τοιχώματος, μάζα ή πολυποειδή βλάβη. Τα ευρήματα που πρέπει να εγείρουν υποψία πριν από μια επέμβαση είναι η εστιακή πάχυνση του τοιχώματος πάνω από 4 mm, η καθηλωμένη μάζα, η απώλεια του ορίου ανάμεσα στην κύστη και το ήπαρ, και ο μεγάλος άμισχος πολύποδας.

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία με MRCP σταδιοποιούν τη νόσο: βάθος διήθησης, συμμετοχή του ήπατος, συμμετοχή των χοληφόρων, διήθηση αγγείων, λεμφαδένες και απομακρυσμένη νόσος. Το PET-CT είναι χρήσιμο για την ανίχνευση αφανών μεταστάσεων, ιδιαίτερα πριν προγραμματιστεί ριζική επανεπέμβαση.

Η διερευνητική λαπαροσκόπηση χρησιμοποιείται συχνά πριν από μεγάλη επέμβαση, γιατί οι περιτοναϊκές εμφυτεύσεις που είναι πολύ μικρές για να φανούν στις απεικονίσεις δεν είναι σπάνιες, και ο εντοπισμός τους γλιτώνει το άτομο από μια άσκοπη λαπαροτομία.

Η διαδερμική βιοψία ενός ύποπτου για καρκίνο τοιχώματος αποφεύγεται όταν σχεδιάζεται εκτομή, λόγω του κινδύνου διασποράς κυττάρων κατά μήκος της διόδου της βελόνας.

Η βιοψία με ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα ή η κυτταρολογική εξέταση χρησιμοποιούνται όταν η νόσος δεν είναι εξαιρέσιμη και χρειάζεται ιστολογική επιβεβαίωση πριν ξεκινήσει χημειοθεραπεία. Όταν όμως σχεδιάζεται εκτομή, η απάντηση δίνεται από το ίδιο το χειρουργικό παρασκεύασμα.

Τυχαίος καρκίνος της χοληδόχου κύστης — το συνηθέστερο σενάριο

Στην πράξη, οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται ως μια ιστολογική απάντηση μετά από συνηθισμένη χολοκυστεκτομή. Η συνέχεια εξαρτάται από το βάθος της διήθησης:

  • T1a — περιορισμένος στον χόριο του βλεννογόνου. Η χολοκυστεκτομή από μόνη της θεωρείται γενικά επαρκής, εφόσον το όριο εκτομής στον κυστικό πόρο είναι ελεύθερο.
  • T1b και πέρα — διήθηση του μυϊκού χιτώνα ή βαθύτερα. Ενδείκνυται ριζική επανεπέμβαση, που περιλαμβάνει εκτομή της κοίτης της χοληδόχου κύστης (ηπατικά τμήματα IVb και V), περιοχικό λεμφαδενικό καθαρισμό, και εκτομή του χοληδόχου πόρου όταν το όριο στον κυστικό πόρο είναι διηθημένο.

Ορισμένα σημεία αξίζουν έμφαση, γιατί εκεί ακριβώς χάνονται εκβάσεις. Η αρχική ιστολογική έκθεση πρέπει να αναφέρει το βάθος διήθησης και την κατάσταση του ορίου στον κυστικό πόρο· αν δεν το αναφέρει, τα παρασκευάσματα πρέπει να επανεξεταστούν. Η επανεπέμβαση δεν πρέπει να καθυστερεί. Οι θέσεις των λαπαροσκοπικών τομών δεν εκτέμνονται πλέον ως ρουτίνα, καθώς δεν έχει αποδειχθεί ότι αυτό βελτιώνει την έκβαση. Και αν η χοληδόχος κύστη διατρήθηκε κατά την αρχική επέμβαση, η πρόγνωση είναι χειρότερη — η διαφυγή χολής που περιέχει καρκινικά κύτταρα διασπείρει τη νόσο στο περιτόναιο, και αυτός είναι ο πρακτικός λόγος για τον οποίο οι ύποπτες χοληδόχοι κύστεις χειρίζονται ακέραιες και εξάγονται μέσα σε σάκο.

Αν βρίσκεστε σε αυτή τη θέση, δύο ερωτήσεις είναι εύλογο να τεθούν στον γιατρό σας: τι ακριβώς γράφει η ιστολογική για το βάθος και τα όρια, και πότε μπορεί να γίνει η δεύτερη επέμβαση αν χρειάζεται. Οι δύο αυτές απαντήσεις καθορίζουν τη συνέχεια.

Θεραπευτικές επιλογές

Χειρουργική αντιμετώπιση

Η πλήρης εκτομή είναι η μόνη θεραπεία με στόχο την ίαση. Η έκταση εξαρτάται από το στάδιο: από την απλή χολοκυστεκτομή για νόσο T1a, στην εκτεταμένη χολοκυστεκτομή με τα ηπατικά τμήματα IVb και V και λεμφαδενικό καθαρισμό για την πλειονότητα των εξαιρέσιμων περιπτώσεων, μέχρι μείζονα ηπατεκτομή με εκτομή και αποκατάσταση του χοληδόχου πόρου για πιο προχωρημένους όγκους. Ο επαρκής λεμφαδενικός καθαρισμός είναι απαραίτητος τόσο για την ίαση όσο και για τη σωστή σταδιοποίηση.

Νόσος που αφορά το περιτόναιο, απομακρυσμένα όργανα ή εκτεταμένους λεμφαδένες πέρα από την περιοχική ζώνη δεν είναι εξαιρέσιμη, και το χειρουργείο σε αυτές τις συνθήκες βλάπτει αντί να ωφελεί. Η απόφαση λαμβάνεται σε ογκολογικό συμβούλιο.

Χημειοθεραπεία

Μετά την εκτομή χορηγείται συμπληρωματική (adjuvant) χημειοθεραπεία. Για την προχωρημένη νόσο, η συστηματική χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία αποτελεί το σημερινό πρότυπο, ενώ γίνεται και μοριακός έλεγχος του όγκου, καθώς ένα ποσοστό των καρκίνων των χοληφόρων φέρει μεταλλάξεις για τις οποίες υπάρχουν στοχευμένες θεραπείες.

Ανακουφιστικά μέτρα

Τοποθέτηση stent στα χοληφόρα για την αντιμετώπιση του ίκτερου, και έλεγχος του πόνου, όπου περιλαμβάνεται και ο αποκλεισμός του κοιλιακού πλέγματος σε επιλεγμένες περιπτώσεις.

Η αντιμετώπιση οργανώνεται πάντοτε μέσα από πολυδύναμη ομάδα — χειρουργό ήπατος και χοληφόρων, ογκολόγο, ακτινολόγο και παθολογοανατόμο. Αυτό δεν είναι τυπική διαδικασία: η απόφαση για το αν και πόσο εκτεταμένα θα χειρουργηθεί κάποιος με αυτή τη νόσο είναι από τις δυσκολότερες στη χειρουργική της κοιλιάς, και η γνώμη περισσότερων από ενός ειδικού έχει πραγματικό αντίκρισμα.

Ανάρρωση

Η εκτεταμένη χολοκυστεκτομή με ηπατεκτομή σημαίνει τυπικά πέντε έως δέκα ημέρες νοσηλείας και έξι έως οκτώ εβδομάδες μέχρι την πλήρη ανάρρωση. Όταν απαιτείται και εκτομή με αποκατάσταση του χοληδόχου πόρου, η ανάρρωση είναι μεγαλύτερη και η διαφυγή χολής αποτελεί αναγνωρισμένη επιπλοκή.

Η επάνοδος στις συνήθεις δραστηριότητες γίνεται σταδιακά, και η κόπωση μετά από ηπατεκτομή διαρκεί συνήθως περισσότερο απ' όσο περιμένει κανείς. Το ήπαρ αναγεννάται, και η λειτουργία του αποκαθίσταται μέσα σε λίγες εβδομάδες στους περισσότερους.

Παρακολούθηση

Κλινική επανεκτίμηση, απεικόνιση και καρκινικοί δείκτες σε τακτά διαστήματα, με τη μεγαλύτερη πυκνότητα τα πρώτα δύο με τρία χρόνια, όταν η πιθανότητα υποτροπής είναι μεγαλύτερη.

Η παρακολούθηση περιλαμβάνει επίσης έλεγχο της ηπατικής λειτουργίας και, όσους έχουν αναστόμωση χοληφόρων με το έντερο, προσοχή στα σημεία χολαγγειίτιδας: πυρετό με ρίγη, που χρειάζεται άμεση εκτίμηση οποτεδήποτε εμφανιστεί.

Συχνές ερωτήσεις

Μου αφαίρεσαν τη χολή και βρήκαν καρκίνο. Τι γίνεται τώρα;

Αυτός είναι ο συνηθέστερος τρόπος με τον οποίο ανακαλύπτεται ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης. Το κρίσιμο ερώτημα είναι πόσο βαθιά είχε προχωρήσει μέσα στο τοίχωμα. Αν περιοριζόταν στην πιο επιφανειακή στιβάδα, συνήθως δεν χρειάζεται άλλη επέμβαση. Αν είχε φτάσει στον μυϊκό χιτώνα ή βαθύτερα, συνιστάται γενικά μια δεύτερη, εκτενέστερη επέμβαση, και αυτή πρέπει να οργανωθεί γρήγορα και όχι να αναβληθεί.

Οι πέτρες προκαλούν καρκίνο στη χολή;

Οι μακροχρόνιοι χολόλιθοι συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο, όμως ο κίνδυνος για το κάθε άτομο είναι πολύ χαμηλός. Η μεγάλη πλειοψηφία όσων έχουν πέτρες δεν αναπτύσσει ποτέ καρκίνο της χοληδόχου κύστης, και αυτό από μόνο του δεν αποτελεί λόγο να αφαιρεθεί μια κύστη που δεν προκαλεί συμπτώματα.

Γιατί χρειάζομαι δεύτερη επέμβαση, αφού η χολή έχει ήδη αφαιρεθεί;

Επειδή το τοίχωμα της χοληδόχου κύστης είναι λεπτό και δεν έχει προστατευτική εξωτερική στιβάδα εκεί που ακουμπά στο ήπαρ, ο καρκίνος φτάνει νωρίς στο ήπαρ και στους γειτονικούς λεμφαδένες. Η αφαίρεση ενός τμήματος ήπατος μαζί με τους περιοχικούς λεμφαδένες αντιμετωπίζει νόσο που μπορεί να έχει ήδη επεκταθεί πέρα από την κύστη αλλά παραμένει ιάσιμη.

Να αφαιρέσω τη χολή μου για πρόληψη;

Όχι γι' αυτόν τον λόγο και μόνο. Η προληπτική αφαίρεση εξετάζεται σε συγκεκριμένες καταστάσεις — ασβεστοποιημένη «πορσελάνινη» κύστη, πολύποδες 10 mm ή μεγαλύτεροι, ορισμένες ανωμαλίες της συμβολής των πόρων — και όχι απλώς επειδή υπάρχουν πέτρες.

Θεραπεύεται;

Όταν εντοπιστεί νωρίς, ιδιαίτερα όσο περιορίζεται στο τοίχωμα της κύστης και αφαιρεθεί πλήρως, ναι. Οι εκβάσεις είναι σαφώς χειρότερες όταν ανακαλύπτεται σε προχωρημένο στάδιο — και γι' αυτό ακριβώς έχει τόση σημασία να αντιδράσει κανείς γρήγορα σε ένα τυχαίο εύρημα.

Πόσο σπάνιος είναι τελικά;

Είναι ασυνήθιστος καρκίνος, πολύ πιο σπάνιος από τη χολολιθίαση που τον προηγείται. Αυτό σημαίνει ότι, αν σας βρέθηκαν πέτρες ή ένας μικρός πολύποδας, η πιθανότητα να υπάρχει καρκίνος είναι πολύ μικρή· σημαίνει όμως και ότι κάθε ύποπτο εύρημα αξίζει να εκτιμηθεί από κάποιον που έχει δει τη νόσο.

Θα χρειαστώ χημειοθεραπεία μετά την επέμβαση;

Στις περισσότερες περιπτώσεις που υπερβαίνουν το πιο πρώιμο στάδιο, ναι. Η συμπληρωματική χημειοθεραπεία μετά από πλήρη εκτομή στοχεύει στα κύτταρα που ενδέχεται να έχουν διαφύγει και δεν φαίνονται σε καμία εξέταση. Το ακριβές σχήμα και η διάρκεια καθορίζονται από τον ογκολόγο με βάση την ιστολογική απάντηση και τη γενική σας κατάσταση.

Σχετικές παθήσεις

Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.

Previous
Previous

Χολαγγειοκαρκίνωμα (καρκίνος των χοληφόρων)

Next
Next

Αποφρακτικός ίκτερος