Αχαλασία του οισοφάγου
Η αχαλασία είναι μια διαταραχή στην οποία ο οισοφάγος χάνει την ικανότητά του να προωθεί την τροφή προς τα κάτω, ενώ ταυτόχρονα η βαλβίδα στο κάτω άκρο του δεν χαλαρώνει για να την αφήσει να περάσει. Τροφή και υγρά συσσωρεύονται πάνω από έναν σφιγκτήρα που παραμένει λειτουργικά κλειστός. Είναι σπάνια πάθηση, διαγιγνώσκεται συχνά με καθυστέρηση ετών επειδή εκλαμβάνεται ως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, και αντιμετωπίζεται πολύ αποτελεσματικά μόλις αναγνωριστεί.
Πώς δημιουργείται
Η κατάποση εξαρτάται από το μυεντερικό πλέγμα (πλέγμα του Auerbach), ένα δίκτυο νευρικών κυττάρων μέσα στο τοίχωμα του οισοφάγου. Το πλέγμα αυτό περιέχει δύο είδη νευρώνων: διεγερτικούς, που κάνουν τον μυ να συσπάται, και ανασταλτικούς, που απελευθερώνουν μονοξείδιο του αζώτου και αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο για να τον χαλαρώσουν. Και ο συντονισμένος περισταλτισμός και η χαλάρωση του σφιγκτήρα χρειάζονται και τα δύο είδη.
Στην αχαλασία καταστρέφονται επιλεκτικά οι ανασταλτικοί νευρώνες. Οι συνέπειες προκύπτουν κατευθείαν από αυτό. Χωρίς ανασταλτικό σήμα, ο κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας δεν μπορεί να χαλαρώσει και παραμένει μονίμως κλειστός. Και χωρίς τη διαβάθμιση που ρυθμίζει τη χρονική σειρά των συσπάσεων κατά μήκος του οισοφάγου, ο περισταλτισμός χάνεται. Οι διεγερτικοί νευρώνες διατηρούνται σχετικά ανέπαφοι — γι' αυτό ορισμένα άτομα δεν έχουν καθόλου απουσία συσπάσεων, αλλά έντονες και ασυντόνιστες συσπάσεις.
Η καταστροφή φαίνεται να είναι ανοσολογικής φύσης, πιθανώς μετά από ιογενή λοίμωξη σε άτομο με γενετική προδιάθεση: αρχικά διηθείται το πλέγμα από φλεγμονώδη κύτταρα, στη συνέχεια χάνονται τα γαγγλιακά κύτταρα και ο ιστός ινοποιείται. Το αρχικό έναυσμα δεν έχει τεκμηριωθεί, και είναι σωστότερο να το ακούτε ειλικρινά: η αιτία δεν είναι γνωστή. Δεν φταίει κάτι που κάνατε, που φάγατε ή που δεν προσέξατε.
Με τα χρόνια, ο οισοφάγος που δεν αδειάζει διατείνεται. Στα προχωρημένα στάδια γίνεται ελικοειδής και αποκτά σιγμοειδή μορφή, οπότε η βαρύτητα από μόνη της δεν αρκεί πια για να τον κενώσει.
Δύο καταστάσεις πρέπει πάντοτε να μπαίνουν στη σκέψη. Η ψευδοαχαλασία: ένας όγκος στη γαστροοισοφαγική συμβολή, ή διήθηση από καρκίνο αλλού, μπορεί να δώσει πανομοιότυπη εικόνα στη μανομετρία και στην ακτινολογική εξέταση. Το σύντομο ιστορικό, η μεγαλύτερη ηλικία, η έντονη απώλεια βάρους και η δυσκολία διέλευσης του ενδοσκοπίου από τη συμβολή εγείρουν υποψία. Και η νόσος Chagas, που προκαλεί την ίδια εικόνα μέσω καταστροφής του πλέγματος από το παράσιτο Trypanosoma cruzi — έχει σημασία σε άτομα που προέρχονται από τη Λατινική Αμερική.
Συμπτώματα
- Δυσφαγία τόσο σε στερεά όσο και σε υγρά — το χαρακτηριστικό γνώρισμα. Η μηχανική απόφραξη, όπως μια στένωση ή ένας όγκος, δυσκολεύει τυπικά πρώτα τα στερεά· η αχαλασία δυσκολεύει και τα δύο από την αρχή.
- αναγωγές άπεπτης, μη όξινης τροφής, συχνά ώρες μετά το φαγητό και κατά τη διάρκεια της νύχτας
- πόνος στο στήθος
- απώλεια βάρους
- καούρες — παραδόξως συχνές, που όμως οφείλονται στη ζύμωση της τροφής που μένει στον οισοφάγο και όχι σε όξινη παλινδρόμηση· γι' αυτόν ακριβώς τον λόγο τόσοι άνθρωποι παίρνουν επί χρόνια φάρμακα για παλινδρόμηση χωρίς καμία ωφέλεια
- νυχτερινός βήχας ή επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού, από εισρόφηση
- προσαρμοστικές συμπεριφορές: να τρώτε πολύ αργά, να πίνετε μεγάλες ποσότητες νερού για να «κατεβάσετε» την μπουκιά, να σηκώνεστε όρθιοι ή να τεντώνετε το σώμα σας στο τραπέζι για να βοηθήσετε την κένωση
Αυτές οι προσαρμογές συχνά περνούν απαρατήρητες από το ίδιο το άτομο, επειδή εγκαθίστανται σταδιακά. Όταν όμως κάποιος περιγράψει ότι εδώ και χρόνια τρώει τελευταίος στο τραπέζι και πίνει νερό με κάθε μπουκιά, η διάγνωση συχνά είναι ήδη μπροστά μας.
Η αχαλασία εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, με μια κορύφωση μεταξύ 30 και 60 ετών, και αφορά άνδρες και γυναίκες περίπου εξίσου. Επειδή είναι σπάνια και τα συμπτώματα εγκαθίστανται αργά, μεσολαβούν συχνά τρία έως πέντε χρόνια από την έναρξη μέχρι τη διάγνωση. Αυτή η καθυστέρηση δεν καταστρέφει τις θεραπευτικές επιλογές, αλλά όσο πιο νωρίς αντιμετωπιστεί η νόσος τόσο λιγότερο έχει προλάβει να διαταθεί ο οισοφάγος.
Πώς τίθεται η διάγνωση
- Μανομετρία υψηλής ευκρίνειας — η εξέταση που θέτει οριστικά τη διάγνωση. Αναδεικνύει την απουσία περισταλτισμού μαζί με τη διαταραγμένη χαλάρωση του κατώτερου σφιγκτήρα, και κατατάσσει την αχαλασία σε τρεις υπότυπους κατά την ταξινόμηση του Σικάγου (Chicago classification): τύπος Ι (απουσία συσπάσεων), τύπος ΙΙ (πανοισοφαγική αύξηση της πίεσης) και τύπος ΙΙΙ (σπαστικός). Ο υπότυπος προβλέπει την ανταπόκριση στη θεραπεία: ο τύπος ΙΙ ανταποκρίνεται καλύτερα σε οποιαδήποτε θεραπεία, ενώ ο τύπος ΙΙΙ ανταποκρίνεται καλύτερα στη μυοτομή παρά στη διαστολή.
- Οισοφαγογράφημα με βάριο — δείχνει διατεταμένο οισοφάγο που στενεύει απότομα στη συμβολή, με την κλασική εικόνα «ράμφους πτηνού» (bird's beak), και καθυστερημένη κένωση. Το χρονομετρημένο οισοφαγογράφημα (timed barium swallow) ποσοτικοποιεί την κένωση και είναι χρήσιμο στην παρακολούθηση.
- Γαστροσκόπηση — υποχρεωτική, κυρίως για να αποκλειστεί η ψευδοαχαλασία. Τυπικά βρίσκει κατακρατημένη τροφή και μια σφιχτή αλλά διαβατή συμβολή. Όπου υπάρχει υποψία κακοήθειας προστίθεται ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) ή αξονική τομογραφία (CT).
Θεραπευτικές επιλογές
Καμία θεραπεία δεν αποκαθιστά τον περισταλτισμό. Όλες μειώνουν την αντίσταση στο επίπεδο του κατώτερου σφιγκτήρα, ώστε η βαρύτητα να μπορεί να κενώσει τον οισοφάγο. Αξίζει να το γνωρίζετε αυτό από την αρχή, γιατί εξηγεί γιατί τα συμπτώματα βελτιώνονται εντυπωσιακά αλλά η κατάποση δεν γίνεται ποτέ εντελώς φυσιολογική.
Η επιλογή μεταξύ των θεραπειών γίνεται με βάση τον υπότυπο στη μανομετρία, την ηλικία και τη γενική σας κατάσταση, το πόσο έχει διαταθεί ο οισοφάγος, και το τι έχει ήδη δοκιμαστεί. Δεν υπάρχει μία σωστή απάντηση για όλους, και η απόφαση εξατομικεύεται μετά από συζήτηση.
Λαπαροσκοπική μυοτομή κατά Heller με μερική θολοπλαστική
Ο μυϊκός χιτώνας του κατώτερου οισοφάγου και του ανώτερου στομάχου διαιρείται κατά μήκος, αφήνοντας τον βλεννογόνο ανέπαφο, σε έκταση περίπου 6 εκατοστών στον οισοφάγο και 2–3 εκατοστών προς το στομάχι. Προστίθεται μερική θολοπλαστική — συνήθως πρόσθια (κατά Dor) ή οπίσθια (κατά Toupet) — για να περιοριστεί η παλινδρόμηση που αναπόφευκτα ακολουθεί την κατάργηση του σφιγκτήρα. Πλήρης περιτύλιξη 360° δεν χρησιμοποιείται, γιατί ένας οισοφάγος χωρίς περισταλτισμό δεν έχει τη δύναμη να σπρώξει μέσα από αυτήν.
Τα αποτελέσματα είναι διαρκή στη μεγάλη πλειοψηφία των ανθρώπων, και η επέμβαση αυτή αποτελεί το μέτρο σύγκρισης για όλες τις υπόλοιπες θεραπείες.
Περιστοματική ενδοσκοπική μυοτομή (POEM)
Μυοτομή που γίνεται ενδοσκοπικά, μέσα από μια σήραγγα κάτω από τον βλεννογόνο, χωρίς καμία τομή στο δέρμα. Ως προς την ανακούφιση των συμπτωμάτων τα αποτελέσματα είναι συγκρίσιμα με τη χειρουργική μυοτομή, και έχει ιδιαίτερο πλεονέκτημα στην αχαλασία τύπου ΙΙΙ, όπου επιτρέπει μακρύτερη μυοτομή που επεκτείνεται ψηλότερα στο σώμα του οισοφάγου. Το μειονέκτημά της είναι το υψηλότερο ποσοστό παλινδρόμησης, επειδή δεν συνοδεύεται από αντιπαλινδρομική τεχνική· αρκετά άτομα χρειάζονται μακροχρόνια αγωγή καταστολής του οξέος.
Πνευματική διαστολή με μπαλόνι
Σταδιακή διαστολή του σφιγκτήρα με μπαλόνι μεγάλης διαμέτρου. Είναι αποτελεσματική, ιδίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας και στη νόσο τύπου ΙΙ, απαιτεί όμως συχνά επαναλαμβανόμενες συνεδρίες και συνοδεύεται από μικρό κίνδυνο διάτρησης του οισοφάγου.
Έγχυση αλλαντικής τοξίνης (botulinum toxin)
Μπλοκάρει την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης και χαλαρώνει προσωρινά τον σφιγκτήρα. Το αποτέλεσμα κρατά μήνες και όχι χρόνια. Προορίζεται για άτομα που δεν αντέχουν οριστική θεραπεία, καθώς προκαλεί και ουλοποίηση που μπορεί να δυσκολέψει μια μεταγενέστερη μυοτομή.
Οισοφαγεκτομή
Προορίζεται για τη νόσο τελικού σταδίου, με τεράστια διάταση και σιγμοειδή οισοφάγο που δεν κενώνεται παρά την επαρκή μυοτομή. Είναι μεγάλη επέμβαση και η απόφαση εξατομικεύεται προσεκτικά.
Ανάρρωση
Μετά από λαπαροσκοπική μυοτομή η παραμονή στο νοσοκομείο είναι συνήθως μία με δύο νύχτες, ενώ σε πολλά κέντρα γίνεται έλεγχος με σκιαγραφικό πριν αρχίσετε να τρώτε. Ακολουθεί μαλακή δίαιτα για δύο έως τέσσερις εβδομάδες και η επιστροφή στις κανονικές δραστηριότητες γίνεται μέσα σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Η ανακούφιση από τη δυσφαγία είναι συνήθως άμεση και εντυπωσιακή.
Η σημαντικότερη πρώιμη επιπλοκή είναι η διάνοιξη του βλεννογόνου κατά τη μυοτομή. Αναγνωρίζεται και επιδιορθώνεται συνήθως στον ίδιο χρόνο και σπάνια αλλάζει την πορεία. Αν μετά την επέμβαση εμφανίσετε πυρετό, έντονο πόνο στο στήθος ή δύσπνοια, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το ιατρείο ή να πάτε στα επείγοντα.
Παρακολούθηση
Η παρακολούθηση είναι μακροχρόνια. Τα συμπτώματα μπορεί να υποτροπιάσουν και μετά από χρόνια, και η παλινδρόμηση που ακολουθεί κάθε αποτελεσματική θεραπεία χρειάζεται έλεγχο και συχνά αγωγή — γιατί η ανεπίγνωστη παλινδρόμηση σε έναν οισοφάγο που δεν μπορεί να καθαρίσει τον εαυτό του ενέχει κίνδυνο αλλαγής τύπου Barrett. Υπάρχει επίσης μια μικρή μακροχρόνια αύξηση του κινδύνου πλακώδους καρκίνου του οισοφάγου στην αχαλασία, και αυτό επηρεάζει το πόσο εύκολα θα ζητηθεί επαναληπτική γαστροσκόπηση.
Συχνές ερωτήσεις
Γιατί με αντιμετώπιζαν τόσα χρόνια για παλινδρόμηση;
Επειδή η αχαλασία προκαλεί πολύ συχνά καούρες — όχι από οξύ, αλλά από την τροφή που ζυμώνεται μέσα στον οισοφάγο. Μαζί με τον πόνο στο στήθος και τις αναγωγές, η εικόνα μοιάζει πολύ με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Το στοιχείο που τις ξεχωρίζει είναι η δυσκολία και στα υγρά, και η εξέταση που δίνει την απάντηση είναι η μανομετρία.
Είναι καρκίνος;
Όχι. Η αχαλασία είναι διαταραχή των νεύρων που ελέγχουν τον οισοφάγο. Ωστόσο, ένας όγκος στο κάτω άκρο του οισοφάγου μπορεί να δώσει πανομοιότυπη εικόνα — και γι' αυτό γίνεται πάντοτε γαστροσκόπηση πριν από οποιαδήποτε θεραπεία.
Θεραπεύεται οριστικά;
Η βλάβη των νεύρων δεν αναστρέφεται και ο οισοφάγος δεν θα ξαναποκτήσει φυσιολογική περισταλτική κίνηση. Η θεραπεία όμως αίρει την απόφραξη πολύ αποτελεσματικά, και οι περισσότεροι άνθρωποι ξανατρώνε κανονικά και διατηρούν το βάρος τους. Σκεφτείτε την ως πάθηση που ελέγχεται πολύ καλά, παρά ως πάθηση που θεραπεύεται οριστικά.
Επέμβαση ή POEM — τι είναι καλύτερο;
Και τα δύο ανακουφίζουν τα συμπτώματα σε συγκρίσιμο βαθμό. Η χειρουργική μυοτομή περιλαμβάνει μερική θολοπλαστική που περιορίζει την παλινδρόμηση· η POEM αποφεύγει τις τομές και επιτρέπει μακρύτερη μυοτομή, κάτι που ταιριάζει στον σπαστικό τύπο ΙΙΙ, αλλά προκαλεί περισσότερη παλινδρόμηση και συχνά σημαίνει χάπια για το οξύ στη συνέχεια. Η επιλογή εξαρτάται από τον υπότυπο στη μανομετρία, από την ανατομία σας και από τις δικές σας προτεραιότητες.
Θα μπορώ να τρώω κανονικά μετά;
Οι περισσότεροι άνθρωποι τρώνε κανονική διατροφή μετά τη θεραπεία. Επειδή όμως ο οισοφάγος εξακολουθεί να μην συσπάται, η τροφή κατεβαίνει κυρίως με τη βαρύτητα. Γι' αυτό συνεχίζει να βοηθάει το να τρώτε καθιστοί και όρθιοι, να μασάτε καλά και να πίνετε υγρά με το φαγητό.
Μπορεί να ξανάρθει;
Τα συμπτώματα μπορούν να επανέλθουν μετά από χρόνια και ένα μέρος των ανθρώπων χρειάζεται δεύτερη θεραπεία. Γι' αυτό συστήνεται τακτική παρακολούθηση — και για να εντοπιστεί έγκαιρα η υποτροπή και για να ελέγχεται η παλινδρόμηση, η οποία αποτελεί αναγνωρισμένη συνέπεια κάθε αποτελεσματικής θεραπείας.
Υπάρχει δίαιτα που βοηθάει;
Δεν υπάρχει δίαιτα που να θεραπεύει την αχαλασία, υπάρχουν όμως πρακτικά μέτρα που βοηθούν όσο περιμένετε θεραπεία ή μετά από αυτήν: μικρότερα και πιο συχνά γεύματα, καλό μάσημα, υγρά μαζί με την τροφή, αποφυγή φαγητού τις τελευταίες τρεις ώρες πριν ξαπλώσετε και ελαφρά ανύψωση του κεφαλιού του κρεβατιού για να μειωθεί ο κίνδυνος εισρόφησης στον ύπνο.
Κληρονομείται; Να ανησυχούν τα παιδιά μου;
Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων η αχαλασία δεν κληρονομείται και δεν χρειάζεται έλεγχος των συγγενών σας. Υπάρχουν πολύ σπάνια γενετικά σύνδρομα που περιλαμβάνουν αχαλασία και εμφανίζονται στην παιδική ηλικία μαζί με άλλα ευρήματα, αλλά αυτά είναι εξαιρέσεις και αναγνωρίζονται εύκολα.
Σχετικές παθήσεις
- Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠΝ) και διαφραγματοκήλη
- Εκκόλπωμα του οισοφάγου (εκκόλπωμα Zenker)
- Καρκίνος του οισοφάγου
- Οισοφάγος Barrett
- Διάτρηση του οισοφάγου και σύνδρομο Boerhaave
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.