Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn)

Δημοσιεύεται από το ιατρείο του Χαραλάμπους Χαραλάμπους, MD, ChM, Γενικού Χειρουργού, German Medical Institute, Λεμεσός, Κύπρος. Τελευταία ενημέρωση: 20 Σεπτεμβρίου 2026.

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (primary aldosteronism), γνωστός και ως σύνδρομο Conn, είναι η συχνότερη ιάσιμη αιτία υψηλής αρτηριακής πίεσης. Αυτή η πρόταση περιέχει ολόκληρο το επιχείρημα αυτής της σελίδας, γιατί πρόκειται ταυτόχρονα για μία από τις πιο υποδιαγνωσμένες παθήσεις της ιατρικής. Εκτιμάται ότι αφορά περίπου πέντε έως δέκα στους εκατό όλων των ανθρώπων με υπέρταση, και έναν στους πέντε από όσους έχουν ανθεκτική υπέρταση — κι όμως, ελάχιστοι ελέγχονται ποτέ γι' αυτόν. Το αποτέλεσμα είναι ότι πολλοί άνθρωποι παίρνουν τρία και τέσσερα αντιυπερτασικά χάπια επί δεκαετίες, ενώ μία επέμβαση ή ένα σωστά επιλεγμένο χάπι θα είχε λύσει το πρόβλημα.

Πώς δημιουργείται

Η αλδοστερόνη παράγεται στη σπειροειδή ζώνη του φλοιού των επινεφριδίων. Η φυσιολογική της δουλειά είναι να ρυθμίζει τον όγκο του αίματος: δρώντας στον άπω νεφρώνα, προάγει την επαναρρόφηση νατρίου και νερού με αντάλλαγμα την αποβολή καλίου και ιόντων υδρογόνου. Κανονικά η παραγωγή της ελέγχεται από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτασίνης, το οποίο ανταποκρίνεται στην πίεση και στην ποσότητα νατρίου που φτάνει στον νεφρό.

Στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό η αλδοστερόνη παράγεται αυτόνομα — ανεξάρτητα από τη ρενίνη. Οι συνέπειες προκύπτουν κατευθείαν από τη φυσιολογία της:

• Κατακράτηση νατρίου και νερού, που αυξάνει τον όγκο του αίματος και επομένως την αρτηριακή πίεση.
• Καταστολή της ρενίνης από την αυξημένη πίεση και τον αυξημένο όγκο. Αυτή ακριβώς είναι η βιοχημική υπογραφή της πάθησης: υψηλή αλδοστερόνη με χαμηλή ρενίνη.
• Απώλεια καλίου, που οδηγεί σε υποκαλιαιμία — αλλά, και αυτό είναι κρίσιμο, μόνο μια μειοψηφία των ανθρώπων με την πάθηση έχει χαμηλό κάλιο. Το να περιμένει κανείς χαμηλό κάλιο για να σκεφτεί τη διάγνωση είναι ο συχνότερος λόγος που αυτή χάνεται.
• Απώλεια ιόντων υδρογόνου, που παράγει μεταβολική αλκάλωση.
• Ένα φαινόμενο που ονομάζεται διαφυγή της αλδοστερόνης (aldosterone escape) περιορίζει την κατακράτηση νατρίου — γι' αυτό οι άνθρωποι αυτοί έχουν υπέρταση αλλά δεν έχουν πρηξίματα στα πόδια.

Το πιο σημαντικό σημείο είναι ότι η περίσσεια αλδοστερόνης βλάπτει πέρα από την πίεση. Δρα απευθείας στην καρδιά, στα αγγεία και στους νεφρούς και προκαλεί ίνωση, φλεγμονή και αναδιαμόρφωση των ιστών. Όσοι έχουν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό εμφανίζουν σημαντικά συχνότερα κολπική μαρμαρυγή, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή ανεπάρκεια, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και νεφρική βλάβη σε σχέση με ανθρώπους που έχουν την ίδια ακριβώς πίεση από άλλη αιτία. Γι' αυτό η αναγνώρισή του έχει νόημα ακόμη κι όταν η πίεση ελέγχεται με τα χάπια: το να ρυθμίσεις την πίεση δεν σταματά την άμεση βλάβη στους ιστούς, ενώ ένας ειδικός αποκλειστής της αλδοστερόνης ή η χειρουργική αφαίρεση τη σταματούν.

Τα αίτια

• Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων — η συχνότερη αιτία, περίπου τα δύο τρίτα των περιπτώσεων. Παράγουν περίσσεια και οι δύο αδένες. Αντιμετωπίζεται φαρμακευτικά.
• Αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη (αδένωμα Conn) — ένας μοναδικός καλοήθης όγκος στο ένα επινεφρίδιο, περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων. Ιάσιμο με την αφαίρεση του αδένα αυτού. Πολλά από αυτά τα αδενώματα φέρουν σωματικές μεταλλάξεις σε γονίδια διαύλων ιόντων, συχνότερα στο KCNJ5.
• Ετερόπλευρη υπερπλασία — συμπεριφέρεται σαν αδένωμα και αντιμετωπίζεται χειρουργικά.
• Οικογενείς μορφές — έχουν περιγραφεί αρκετές, μεταξύ των οποίων ο υπεραλδοστερονισμός που αναστρέφεται με γλυκοκορτικοειδή και ανταποκρίνεται σε χαμηλή δόση δεξαμεθαζόνης. Εξετάζονται σε νέους ανθρώπους και σε οικογένειες με εγκεφαλικά σε νεαρή ηλικία.
• Φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα — σπάνια αιτία.

Το να ξεχωρίσουμε τη νόσο του ενός αδένα από τη νόσο και των δύο είναι η κομβική απόφαση όλης της διαδικασίας, γιατί αυτή καθορίζει αν μια επέμβαση μπορεί να θεραπεύσει οριστικά.

Συμπτώματα

Μπορεί να μην υπάρχει κανένα σύμπτωμα πέρα από την ίδια την υψηλή πίεση.

• Υπέρταση — συχνά ανθεκτική, που χρειάζεται τρία ή περισσότερα φάρμακα· συχνά με έναρξη σε νεαρή ηλικία· ενίοτε σοβαρή.
• όπου το κάλιο είναι χαμηλό: μυϊκή αδυναμία, κράμπες, κόπωση, αίσθημα παλμών, δυσκοιλιότητα, πολυουρία και έντονη δίψα.
• πονοκέφαλος.
• κολπική μαρμαρυγή, που ενίοτε είναι το πρώτο πρόβλημα με το οποίο εμφανίζεται κάποιος.
• χαρακτηριστικά, απουσία οιδημάτων, κάτι που τον ξεχωρίζει από άλλες καταστάσεις κατακράτησης αλατιού και νερού.

Ποιοι πρέπει να ελεγχθούν

Εδώ βρίσκεται η πρακτική ουσία του θέματος, και τα κριτήρια είναι πολύ ευρύτερα απ' όσο φαντάζονται οι περισσότεροι:

• υπέρταση ανθεκτική σε τρία ή περισσότερα φάρμακα
• υπέρταση με υποκαλιαιμία, είτε αυτή εμφανίζεται από μόνη της είτε προκαλείται από διουρητικό
• υπέρταση μαζί με τυχαίωμα των επινεφριδίων
• υπέρταση μαζί με αποφρακτική υπνική άπνοια
• υπέρταση μαζί με κολπική μαρμαρυγή
• υπέρταση με πρώιμη έναρξη, ή οικογενειακό ιστορικό υπέρτασης ή εγκεφαλικού σε νεαρή ηλικία
• σοβαρή υπέρταση (πάνω από 150/100)
• συγγενής πρώτου βαθμού με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό

Αρκετές κατευθυντήριες οδηγίες υποστηρίζουν πλέον ότι κάθε άνθρωπος με νεοδιαγνωσθείσα υπέρταση πρέπει να ελεγχθεί τουλάχιστον μία φορά, με το σκεπτικό ότι η πάθηση είναι συχνή, η εξέταση φθηνή, και οι συνέπειες του να τη χάσεις διαρκούν μια ζωή.

Πώς τίθεται η διάγνωση

Η διαδρομή έχει τρία βήματα και κάθε ένα πρέπει να ολοκληρωθεί με τη σειρά του.

1. Ο έλεγχος — ο λόγος αλδοστερόνης προς ρενίνη

Ένας αυξημένος λόγος αλδοστερόνης προς ρενίνη (aldosterone-to-renin ratio), με τιμή αλδοστερόνης που δεν είναι χαμηλή, αποτελεί τη δοκιμασία ελέγχου. Η ερμηνεία του απαιτεί προσοχή στους παράγοντες που τον επηρεάζουν:

• Διορθώνεται πρώτα η υποκαλιαιμία, γιατί το χαμηλό κάλιο καταστέλλει την αλδοστερόνη και δίνει ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα.
• Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων αλατοκορτικοειδών (σπιρονολακτόνη, επλερενόνη) πρέπει να διακοπούν για τέσσερις έως έξι εβδομάδες.
• Οι β-αποκλειστές ανεβάζουν τον λόγο (ψευδώς θετικά)· οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου, οι σαρτάνες και τα διουρητικά τον κατεβάζουν (ψευδώς αρνητικά). Όπου η αγωγή δεν μπορεί να διακοπεί, η βεραπαμίλη, η υδραλαζίνη και οι α-αποκλειστές επηρεάζουν ελάχιστα και μπορούν να τα αντικαταστήσουν.
• Η αιμοληψία γίνεται στα μέσα του πρωινού, αφού το άτομο έχει παραμείνει σε όρθια στάση για δύο ώρες.

2. Η επιβεβαίωση

Εκτός αν η αλδοστερόνη είναι πολύ υψηλή, με αυτόματη υποκαλιαιμία και μη ανιχνεύσιμη ρενίνη — οπότε η διάγνωση θεωρείται τεκμηριωμένη — χρειάζεται επιβεβαίωση με μια δοκιμασία καταστολής: έγχυση φυσιολογικού ορού, φόρτιση με νάτριο από το στόμα, καταστολή με φλουδροκορτιζόνη ή δοκιμασία με καπτοπρίλη. Αν η αλδοστερόνη δεν κατασταλεί, η αυτονομία επιβεβαιώνεται.

3. Ο υποτυπικός χαρακτηρισμός — το βήμα που καθορίζει τη θεραπεία

• Αξονική τομογραφία των επινεφριδίων — απαραίτητη, αλλά όχι αρκετή. Η αξονική είναι αναξιόπιστη για τον υποτυπικό χαρακτηρισμό: τα μικρά αδενώματα δεν φαίνονται, ενώ τα μη λειτουργικά τυχαιώματα είναι συχνά και μπορεί να εκληφθούν λανθασμένα ως η υπεύθυνη βλάβη. Το να χειρουργεί κανείς με βάση μόνο την αξονική σημαίνει ότι σε ένα υπολογίσιμο ποσοστό αφαιρείται το λάθος επινεφρίδιο.
• Δειγματοληψία από τις επινεφριδιακές φλέβες (adrenal vein sampling, AVS) — η εξέταση αναφοράς. Λαμβάνεται αίμα από τις φλέβες και των δύο επινεφριδίων και από την περιφέρεια, και η αλδοστερόνη μετριέται σε σχέση με την κορτιζόλη ώστε να διορθωθεί η αραίωση· έτσι φαίνεται αν η έκκριση προέρχεται από τη μία πλευρά. Είναι τεχνικά απαιτητική — η δυσκολία βρίσκεται στον καθετηριασμό της δεξιάς επινεφριδιακής φλέβας — και πρέπει να γίνεται σε έμπειρο κέντρο. Συστήνεται σε όλους όσοι εξετάζουν το ενδεχόμενο επέμβασης, με την εύλογη εξαίρεση των νέων ατόμων (κάτω από τα 35 περίπου) με αυτόματη υποκαλιαιμία, έντονη περίσσεια αλδοστερόνης και σαφές ετερόπλευρο αδένωμα στην αξονική, καθώς σε αυτή την ηλικία τα μη λειτουργικά τυχαιώματα είναι σπάνια.
• Λειτουργική απεικόνιση με PET με ¹¹C-metomidate είναι μια αναδυόμενη, μη επεμβατική εναλλακτική με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.
• Γενετικός έλεγχος σε νέους ανθρώπους ή όπου υπάρχει ενδεικτικό οικογενειακό ιστορικό.

Θεραπευτικές επιλογές

Νόσος του ενός επινεφριδίου — χειρουργική θεραπεία

Η λαπαροσκοπική επινεφριδιεκτομή αφαιρεί τον προσβεβλημένο αδένα. Τα αποτελέσματα είναι καλά και αξίζει να αναφερθούν με ακρίβεια, γιατί διαφέρουν από αυτό που συχνά περιμένει κανείς:

• Βιοχημική ίαση — η αλδοστερόνη και το κάλιο επανέρχονται στο φυσιολογικό — επιτυγχάνεται στη μεγάλη πλειοψηφία.
• Πλήρης ίαση της υπέρτασης, με διακοπή όλων των φαρμάκων, επιτυγχάνεται περίπου στο ένα τρίτο έως το μισό των περιπτώσεων.
• Βελτίωση, με λιγότερα φάρμακα και καλύτερη ρύθμιση, επιτυγχάνεται στους περισσότερους από τους υπόλοιπους.

Οι παράγοντες που προβλέπουν πλήρη ίαση της πίεσης είναι η νεότερη ηλικία, η μικρότερη διάρκεια της υπέρτασης, ο μικρότερος αριθμός αντιυπερτασικών φαρμάκων και η απουσία εγκατεστημένης αγγειακής βλάβης — ένα ακόμη επιχείρημα υπέρ της έγκαιρης διάγνωσης. Η υπέρταση που παραμένει μετά από επιτυχημένη επέμβαση αντανακλά συνήθως συνυπάρχουσα ιδιοπαθή υπέρταση και μη αναστρέψιμες αλλοιώσεις των αγγείων, όχι αποτυχία της επέμβασης — και αυτό πρέπει να λέγεται από πριν.

Τα συμπληρώματα καλίου και οι ανταγωνιστές της αλδοστερόνης διακόπτονται την ημέρα της επέμβασης, ενώ το κάλιο και η νεφρική λειτουργία ελέγχονται μέσα στην πρώτη εβδομάδα, καθώς μπορεί να εμφανιστεί παροδικός υποαλδοστερονισμός.

Νόσος και των δύο επινεφριδίων — φαρμακευτική θεραπεία

Η θεραπεία είναι οι ανταγωνιστές των υποδοχέων αλατοκορτικοειδών, και πρόκειται για ειδική θεραπεία της πάθησης και όχι απλώς για ρύθμιση της πίεσης — μπλοκάρουν τις άμεσες δράσεις της αλδοστερόνης στην καρδιά, στα αγγεία και στον νεφρό.

• Σπιρονολακτόνη — αποτελεσματική και φθηνή· οι ανεπιθύμητες ενέργειες στους άνδρες περιλαμβάνουν ευαισθησία και διόγκωση του μαστού, και στις γυναίκες διαταραχές της περιόδου, και εξαρτώνται από τη δόση.
• Επλερενόνη — πιο εκλεκτική, με πολύ λιγότερες ορμονικές ανεπιθύμητες ενέργειες, αλλά μικρότερης διάρκειας δράσης και ακριβότερη.
• Το κάλιο και η νεφρική λειτουργία παρακολουθούνται, καθώς ο βασικός κίνδυνος είναι η υπερκαλιαιμία.
• Η δίαιτα χαμηλή σε αλάτι βελτιώνει ουσιαστικά τη ρύθμιση.
• Νεότεροι, μη στεροειδείς ανταγωνιστές και αναστολείς της συνθάσης της αλδοστερόνης γίνονται σταδιακά διαθέσιμοι και είναι πιθανό να αλλάξουν την πρακτική.

Στόχος της φαρμακευτικής αγωγής δεν είναι μόνο η ρύθμιση της πίεσης αλλά και μια ρενίνη που να μην είναι κατεσταλμένη, γιατί αυτό δείχνει ότι ο υποδοχέας των αλατοκορτικοειδών έχει μπλοκαριστεί επαρκώς. Το να ρυθμίζει κανείς μόνο με βάση την πίεση οδηγεί σε υποδοσολόγηση πολλών ανθρώπων και αφήνει τη βλάβη των ιστών ανεπηρέαστη.

Ανάρρωση

Η λαπαροσκοπική επινεφριδιεκτομή απαιτεί συνήθως νοσηλεία μίας με δύο νυχτών και επιστροφή στις συνήθεις δραστηριότητες μέσα σε δύο έως τέσσερις εβδομάδες. Η αντιυπερτασική αγωγή επανεκτιμάται και μειώνεται τις ημέρες και εβδομάδες που ακολουθούν. Δεν πρέπει να συνεχίσετε μόνοι σας όλα τα προηγούμενα χάπια χωρίς επίβλεψη, γιατί μπορεί να πέσει υπερβολικά η πίεση.

Παρακολούθηση

Παρακολουθούνται η αρτηριακή πίεση, το κάλιο, η νεφρική λειτουργία και η σχέση αλδοστερόνης-ρενίνης. Για όσους βρίσκονται σε φαρμακευτική αγωγή, η παρακολούθηση είναι δια βίου, με ρύθμιση της δόσης με οδηγό τη ρενίνη. Οι καρδιαγγειακοί παράγοντες κινδύνου αντιμετωπίζονται ενεργά, καθώς ο επιπλέον κίνδυνος από την προηγούμενη έκθεση στην αλδοστερόνη παραμένει.

Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού

Αν έχετε υπέρταση που χρειάζεται τρία ή περισσότερα χάπια, υπέρταση με χαμηλό κάλιο, υπέρταση που διαγνώστηκε πριν από τα σαράντα, υπέρταση μαζί με κολπική μαρμαρυγή ή υπνική άπνοια, ή υπέρταση με μάζα στο επινεφρίδιο σε κάποια εξέταση, ρωτήστε συγκεκριμένα αν έχετε ελεγχθεί για πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Πρόκειται για μία εξέταση αίματος, και είναι η συχνότερη ιάσιμη αιτία υψηλής πίεσης.

Συχνές ερωτήσεις

Έχω πίεση εδώ και χρόνια. Γίνεται να υπάρχει μία αιτία που θεραπεύεται;

Πολύ πιθανόν. Η πάθηση αυτή ευθύνεται περίπου για μία στις δέκα έως μία στις είκοσι περιπτώσεις υψηλής πίεσης, και για μία στις πέντε ανάμεσα σε όσους χρειάζονται πολλά χάπια. Ελέγχεται δραματικά λιγότερο απ' όσο θα έπρεπε. Η αφετηρία είναι μία εξέταση αίματος που μετρά δύο ορμόνες, και είναι απολύτως λογικό να τη ζητήσετε.

Το κάλιό μου είναι φυσιολογικό. Αποκλείεται λοιπόν;

Όχι, και αυτή ακριβώς είναι η συχνότερη αιτία που η διάγνωση χάνεται. Μόνο μια μειοψηφία των ανθρώπων με την πάθηση έχει χαμηλό κάλιο. Το φυσιολογικό κάλιο δεν αποτελεί λόγο να μην γίνει η εξέταση.

Γιατί πρέπει να αλλάξουν τα χάπια της πίεσης πριν από την εξέταση;

Γιατί αρκετά συνηθισμένα αντιυπερτασικά επηρεάζουν άμεσα τις ορμόνες που μετριούνται και μπορεί να δώσουν ψευδώς φυσιολογικό ή ψευδώς παθολογικό αποτέλεσμα. Κάποια μπορούν να συνεχιστούν, άλλα χρειάζεται να αντικατασταθούν για λίγες εβδομάδες με φάρμακα που δεν παρεμβαίνουν. Αυτό το ρυθμίζει ο γιατρός που παραγγέλλει την εξέταση — μην διακόψετε μόνοι σας φάρμακα.

Η αξονική μου έδειξε όγκο στο ένα επινεφρίδιο. Γιατί χρειάζεται κι άλλη εξέταση πριν το χειρουργείο;

Γιατί τα αθώα μορφώματα στα επινεφρίδια είναι συχνά, και αυτό που φαίνεται στην αξονική δεν είναι πάντα εκείνο που παράγει την ορμόνη. Μια εξέταση κατά την οποία λαμβάνεται αίμα απευθείας από τις φλέβες και των δύο αδένων δείχνει ποια πλευρά ευθύνεται. Χωρίς αυτήν, ένα ποσοστό ανθρώπων θα έχαναν το λάθος επινεφρίδιο, χωρίς κανένα όφελος και με έναν αδένα λιγότερο.

Θα θεραπεύσει η επέμβαση εντελώς την πίεσή μου;

Το ορμονικό πρόβλημα διορθώνεται σχεδόν σε όλους. Η πίεση επανέρχεται πλήρως στο φυσιολογικό χωρίς χάπια περίπου στο ένα τρίτο έως το μισό των περιπτώσεων, και βελτιώνεται — συνήθως με λιγότερα χάπια και καλύτερη ρύθμιση — στους περισσότερους από τους υπόλοιπους. Η πλήρης ίαση είναι πιθανότερη αν είστε νεότερος και έχετε λιγότερα χρόνια υπέρτασης, γιατί η πολύχρονη πίεση προκαλεί αλλαγές στα αγγεία που δεν αναστρέφονται.

Γιατί να το θεραπεύσω, αφού η πίεσή μου ρυθμίζεται με τα χάπια;

Γιατί η ίδια η ορμόνη βλάπτει απευθείας την καρδιά, τα αγγεία και τους νεφρούς, πέρα από την επίδραση της πίεσης. Οι άνθρωποι με αυτή την πάθηση παθαίνουν περισσότερα εγκεφαλικά, περισσότερη καρδιακή ανεπάρκεια και περισσότερη κολπική μαρμαρυγή από ανθρώπους με την ίδια πίεση από άλλη αιτία. Η ειδική θεραπεία — χειρουργείο ή φάρμακο που μπλοκάρει την ορμόνη — το αντιμετωπίζει αυτό· τα συνηθισμένα αντιυπερτασικά όχι.

Τι παρενέργειες έχει η σπιρονολακτόνη;

Οι συχνότερες είναι ευαισθησία ή διόγκωση του μαστού στους άνδρες και διαταραχές της περιόδου στις γυναίκες, και οι δύο σχετιζόμενες με τη δόση. Υπάρχει εναλλακτικό φάρμακο, η επλερενόνη, που είναι πιο εκλεκτικό και τις προκαλεί πολύ σπανιότερα. Το κάλιο χρειάζεται έλεγχο, γιατί μπορεί να ανέβει υπερβολικά με τη θεραπεία.

Είναι κληρονομικό;

Συνήθως όχι, υπάρχουν όμως αρκετές οικογενείς μορφές. Γενετικός έλεγχος εξετάζεται σε όσους διαγιγνώσκονται νέοι, όπου υπάρχει οικογενειακό ιστορικό υπέρτασης ή εγκεφαλικού σε νεαρή ηλικία, ή όπου πάσχουν περισσότερα από ένα μέλη της οικογένειας. Οι συγγενείς πρώτου βαθμού κάποιου που διαγνώστηκε αξίζει να κάνουν την απλή εξέταση αίματος.

Σχετικές παθήσεις

• Τυχαίωμα των επινεφριδίων
• Σύνδρομο Cushing
• Φαιοχρωμοκύττωμα και παραγαγγλίωμα
• Φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα
• Μεταστάσεις στα επινεφρίδια

Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.