Συμπαγές ψευδοθηλώδες νεόπλασμα και σπάνιοι όγκοι του παγκρέατος
Το συμπαγές ψευδοθηλώδες νεόπλασμα (solid pseudopapillary neoplasm, SPN) είναι ένας ασυνήθιστος όγκος του παγκρέατος με πολύ χαρακτηριστικό προφίλ: εμφανίζεται συντριπτικά σε νέες γυναίκες, είναι συνήθως ήδη μεγάλος όταν ανακαλύπτεται, και — σε αντίθεση με σχεδόν κάθε άλλο συμπαγή όγκο του παγκρέατος — θεραπεύεται οριστικά με χειρουργείο στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων. Όποιος ακούει ότι έχει όγκο στο πάγκρεας φαντάζεται συνήθως το χειρότερο· για αυτή τη διάγνωση η υπόθεση αυτή είναι συνήθως λανθασμένη.
Πώς δημιουργείται
Πριν από οτιδήποτε άλλο, αξίζει να ξεκαθαριστεί τι δεν είναι. Δεν είναι κύστη, δεν είναι αδενοκαρκίνωμα των πόρων, και δεν σχετίζεται με το κάπνισμα, το αλκοόλ, τη διατροφή ή την παγκρεατίτιδα. Εμφανίζεται σε ανθρώπους με απολύτως υγιές πάγκρεας και χωρίς κανέναν γνωστό παράγοντα κινδύνου.
Το κύτταρο από το οποίο ξεκινά παραμένει αβέβαιο, κάτι ασυνήθιστο για έναν όγκο τόσο καλά χαρακτηρισμένο κατά τα άλλα. Δεν αντιστοιχεί καθαρά ούτε στον ιστό των πόρων, ούτε στα κύτταρα που παράγουν ένζυμα, ούτε στον ενδοκρινή ιστό. Μία υπόθεση είναι ότι προέρχεται από κύτταρα της γεννητικής ταινίας του εμβρύου, τα οποία ενσωματώθηκαν στο πάγκρεας κατά τη διάπλαση — υπόθεση που ενισχύεται τόσο από τη συντριπτική υπεροχή των γυναικών όσο και από τη συχνή έκφραση υποδοχέων προγεστερόνης στον όγκο.
Εκείνο που είναι βέβαιο είναι ο μοριακός μηχανισμός. Σχεδόν όλοι αυτοί οι όγκοι φέρουν μετάλλαξη στο γονίδιο CTNNB1, που κωδικοποιεί τη β-κατενίνη, με αποτέλεσμα η β-κατενίνη να συσσωρεύεται ανώμαλα μέσα στον πυρήνα των κυττάρων. Αυτό είναι καθοριστικό χαρακτηριστικό και χρησιμοποιείται διαγνωστικά.
Ο όγκος αναπτύσσεται αργά, ως καλά περιγεγραμμένη μάζα, συχνά με ινώδη κάψα γύρω του. Η χαρακτηριστική του εικόνα προκύπτει από έναν απλό μηχανισμό: τα κύτταρα που βρίσκονται μακρύτερα από τα αγγεία δεν τρέφονται επαρκώς και εκφυλίζονται, αφήνοντας τα επιζώντα κύτταρα συγκεντρωμένα γύρω από τα αγγεία, σε διάταξη που στο μικροσκόπιο μοιάζει με θηλές — εξ ου και «ψευδοθηλώδες». Ταυτόχρονα δημιουργούνται περιοχές αιμορραγίας και κυστικής εκφύλισης μέσα σε έναν κατά τα άλλα συμπαγή όγκο. Αυτή ακριβώς η μικτή συμπαγής και κυστική εικόνα με αιμορραγία είναι που υποδεικνύει τη διάγνωση στην απεικόνιση.
Ταξινομείται ως όγκος χαμηλού κακοήθους δυναμικού. Ένα μικρό ποσοστό συμπεριφέρεται πιο επιθετικά, με τοπική διήθηση ή με εξάπλωση στο ήπαρ ή στο περιτόναιο· ακόμη όμως και σε αυτές τις περιπτώσεις η χειρουργική εκτομή δίνει καλά μακροχρόνια αποτελέσματα.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι εμφανίζονται με ασαφή ενόχληση στην κοιλιά ή με ψηλαφητή μάζα, ενώ σημαντικό ποσοστό των όγκων βρίσκεται τυχαία. Επειδή ο όγκος τείνει να παραμερίζει τα γειτονικά όργανα αντί να τα διηθεί, μπορεί να γίνει αρκετά μεγάλος πριν προκαλέσει ουσιαστική ενόχληση. Περιστασιακά εκδηλώνεται οξέως, με έντονο πόνο από αιμορραγία μέσα στον ίδιο τον όγκο, ή μετά από τραυματισμό της κοιλιάς που τον ρηγνύει.
Όταν ο όγκος βρίσκεται στην κεφαλή του παγκρέατος, μπορεί να προκαλέσει ναυτία, αίσθημα πληρότητας μετά από μικρή ποσότητα φαγητού, ή σπανιότερα ίκτερο πιέζοντας τον χοληδόχο πόρο. Ο ίκτερος είναι πάντως πολύ λιγότερο συχνός απ' ό,τι στο αδενοκαρκίνωμα, ακριβώς επειδή ο όγκος παραμερίζει τα γειτονικά όργανα αντί να τα διηθεί. Η απώλεια βάρους και η ανορεξία, που κυριαρχούν στην εικόνα του καρκίνου του παγκρέατος, εδώ συνήθως απουσιάζουν.
Πώς τίθεται η διάγνωση
Η αξονική (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) δείχνουν μια σαφώς αφοριζόμενη μάζα με κάψα, με συμπαγή και κυστικά τμήματα και με ενδείξεις αιμορραγίας στο εσωτερικό της. Ο συνδυασμός αυτών των χαρακτηριστικών σε μια νέα γυναίκα είναι έντονα υποδηλωτικός της διάγνωσης.
Το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) με βιοψία την επιβεβαιώνει. Η ανοσοϊστοχημεία είναι χαρακτηριστική — πυρηνική χρώση για β-κατενίνη, μαζί με τυπικό μοτίβο άλλων δεικτών — και ξεχωρίζει αξιόπιστα τον όγκο από τους νευροενδοκρινείς όγκους, που αποτελούν την κύρια εναλλακτική διάγνωση και με τους οποίους μπορεί να μοιάζει στην απεικόνιση.
Η διάκριση αυτή δεν είναι ακαδημαϊκή. Ένας νευροενδοκρινής όγκος, ένα αδενοκαρκίνωμα και ένα συμπαγές ψευδοθηλώδες νεόπλασμα που βρίσκονται στην ίδια ακριβώς θέση έχουν εντελώς διαφορετική πρόγνωση και απαιτούν διαφορετική επέμβαση. Γι' αυτό η ιστολογική ταυτοποίηση προηγείται των συμπερασμάτων.
Θεραπευτικές επιλογές
Η θεραπεία είναι η πλήρης χειρουργική εκτομή, και στους περισσότερους ανθρώπους είναι ιαματική. Η επέμβαση καθορίζεται από τη θέση: περιφερική παγκρεατεκτομή για το σώμα ή την ουρά, παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή για την κεφαλή.
Δύο ιδιαιτερότητες αυτού του όγκου διαμορφώνουν τη χειρουργική στρατηγική. Πρώτον, πρόκειται τυπικά για νέες γυναίκες με κατά τα άλλα φυσιολογικό πάγκρεας και με πολλές δεκαετίες ζωής μπροστά τους· η διατήρηση παγκρεατικού ιστού και του σπλήνα μετράει εδώ πολύ περισσότερο απ' ό,τι σε έναν ηλικιωμένο άνθρωπο με καρκίνο. Γι' αυτό εξετάζονται, όπου η θέση του όγκου το επιτρέπει, επεμβάσεις που διατηρούν παρέγχυμα, όπως η εκπυρήνιση ή η κεντρική παγκρεατεκτομή. Δεύτερον, επειδή ο όγκος σπάνια δίνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, δεν απαιτείται εκτεταμένος λεμφαδενικός καθαρισμός — κάτι που επιτρέπει μια λιγότερο ριζική επέμβαση.
Όταν υπάρχει περιορισμένη εξάπλωση στο ήπαρ ή στο περιτόναιο, η αφαίρεση και αυτών των εστιών εξακολουθεί να αξίζει: η μακροχρόνια επιβίωση παραμένει εφικτή, κάτι που δεν ισχύει για τους περισσότερους μεταστατικούς όγκους του παγκρέατος. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δεν έχουν καθιερωμένο ρόλο σε αυτή τη νόσο.
Μια πρακτική λεπτομέρεια που απασχολεί πολλούς: επειδή ο όγκος είναι συχνά μεγάλος και έχει λεπτή, εύθραυστη κάψα, ο χειρουργός φροντίζει να τον αφαιρέσει ακέραιο, χωρίς ρήξη. Η ρήξη της κάψας μπορεί να διασπείρει κύτταρα στην κοιλιά και είναι από τους λίγους παράγοντες που επηρεάζουν αρνητικά την έκβαση σε μια κατά τα άλλα εξαιρετικά ευνοϊκή νόσο. Γι' αυτό η λαπαροσκοπική ή ρομποτική προσέγγιση επιλέγεται μόνο όταν το μέγεθος και η θέση του όγκου επιτρέπουν την ασφαλή, ακέραιη αφαίρεσή του.
Άλλοι σπάνιοι όγκοι του παγκρέατος
Καρκίνωμα εξ αδενοκυψελιδικών κυττάρων (acinar cell carcinoma) — ξεκινά από τα κύτταρα που παράγουν τα πεπτικά ένζυμα. Μπορεί να προκαλέσει αυξημένη λιπάση στο αίμα και, σε μια μειονότητα, ένα ιδιαίτερο σύνδρομο με νέκρωση του υποδόριου λίπους, πόνο στις αρθρώσεις και ηωσινοφιλία, που οφείλεται στη λιπάση που κυκλοφορεί. Είναι πιο επιθετικό από το συμπαγές ψευδοθηλώδες νεόπλασμα, έχει όμως καλύτερη πρόγνωση από το αδενοκαρκίνωμα των πόρων, και η εκτομή αποτελεί τη βασική θεραπεία.
Παγκρεατοβλάστωμα — ο συχνότερος όγκος του παγκρέατος στην παιδική ηλικία, σπάνιος στους ενήλικες. Αντιμετωπίζεται με εκτομή σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία, και στα παιδιά τα αποτελέσματα είναι γενικά καλά όταν ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως.
Λέμφωμα και μεταστάσεις στο πάγκρεας — ιδιαίτερα από καρκίνωμα των νεφρών, ενίοτε πολλά χρόνια μετά την αρχική νεφρεκτομή. Έχουν ιδιαίτερη σημασία γιατί αντιμετωπίζονται εντελώς διαφορετικά από έναν πρωτοπαθή όγκο του παγκρέατος. Οι μεταστάσεις από νεφρικό καρκίνωμα στο πάγκρεας μπορούν να αφαιρεθούν με πολύ καλά αποτελέσματα. Αυτός είναι ένας ακόμη λόγος για τον οποίο η ιστολογική διάγνωση έχει σημασία όταν η απεικονιστική εικόνα είναι άτυπη.
Ανάρρωση
Η ανάρρωση είναι όπως και στις υπόλοιπες εκτομές του παγκρέατος και καθορίζεται από την επέμβαση που έγινε. Η περιφερική παγκρεατεκτομή σημαίνει τυπικά πέντε έως οκτώ ημέρες νοσηλείας· η παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή οκτώ έως δεκατέσσερις. Τα νεαρά άτομα με κατά τα άλλα υγιές πάγκρεας αναρρώνουν γενικά καλά και συχνά διατηρούν φυσιολογική ενδοκρινή και εξωκρινή λειτουργία, εφόσον έχει διατηρηθεί αρκετός αδένας.
Μετά από περιφερική παγκρεατεκτομή οι περισσότερες γυναίκες επιστρέφουν στις συνήθεις δραστηριότητες μέσα σε τρεις έως τέσσερις εβδομάδες και στην εργασία τους λίγο αργότερα, ανάλογα με το τι δουλειά κάνουν. Η συχνότερη μετεγχειρητική επιπλοκή είναι το παγκρεατικό συρίγγιο — διαφυγή παγκρεατικού υγρού από τη γραμμή τομής — το οποίο συνήθως αντιμετωπίζεται με παροχέτευση και χρόνο, χωρίς δεύτερη επέμβαση, αλλά παρατείνει τη νοσηλεία.
Παρακολούθηση
Προγραμματίζεται απεικονιστική παρακολούθηση, καθώς έχει περιγραφεί όψιμη υποτροπή, αν και είναι ασυνήθιστη. Η παρακολούθηση είναι γενικά λιγότερο εντατική από εκείνη του αδενοκαρκινώματος, γεγονός που αντανακλά τη σαφώς καλύτερη πρόγνωση. Τα μεσοδιαστήματα αραιώνουν με τα χρόνια, και σε πολλές περιπτώσεις η παρακολούθηση ολοκληρώνεται. Δεν απαιτείται κάποιος ειδικός καρκινικός δείκτης, γιατί κανένας δεν έχει αποδειχθεί χρήσιμος σε αυτόν τον όγκο.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Κάθε μάζα του παγκρέατος σε νεαρό άτομο, και κάθε μάζα με μικτά συμπαγή και κυστικά τμήματα ή με ενδείξεις αιμορραγίας στο εσωτερικό της, πρέπει να εκτιμηθεί από εξειδικευμένη μονάδα παγκρέατος πριν εξαχθεί οποιοδήποτε συμπέρασμα.
Το ουσιώδες σημείο είναι απλό: όγκος του παγκρέατος δεν σημαίνει αυτομάτως καρκίνος του παγκρέατος. Το να διαπιστωθεί ποιος ακριβώς όγκος υπάρχει — πριν σχεδιαστεί η θεραπεία και πριν δοθεί σε κάποιον μια πρόγνωση — αλλάζει όλα όσα ακολουθούν.
Συχνές ερωτήσεις
Μου είπαν ότι έχω σπάνιο όγκο στο πάγκρεας. Είναι κακό νέο;
Όχι απαραίτητα, και στην περίπτωση του συμπαγούς ψευδοθηλώδους νεοπλάσματος είναι γενικά καλό νέο. Πρόκειται για όγκο χαμηλού βαθμού που εμφανίζεται κυρίως σε νέες γυναίκες, σπάνια δίνει μεταστάσεις, και η πλήρης αφαίρεσή του θεραπεύει τη μεγάλη πλειοψηφία. Το να σας πουν ότι ένας όγκος είναι σπάνιος δεν είναι το ίδιο με το να σας πουν ότι είναι επιθετικός.
Γιατί εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε νέες γυναίκες;
Ο λόγος δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Τα κύτταρα του όγκου εμφανίζουν σταθερά μια διαταραχή στο μονοπάτι σηματοδότησης της β-κατενίνης, ενώ συχνά φέρουν και ορμονικούς υποδοχείς, κάτι που ίσως εξηγεί τη σαφή υπεροχή των γυναικών. Πάντως δεν προκαλείται από κάτι που κάνατε ή δεν κάνατε.
Πώς τον ξεχωρίζετε από τους άλλους όγκους του παγκρέατος;
Από τον συνδυασμό της ηλικίας και του φύλου σας, από τη χαρακτηριστική εικόνα στην τομογραφία — μια καλά αφοριζόμενη μάζα με συμπαγή και κυστικά τμήματα, συχνά με αιμορραγία — και από την επιβεβαίωση στη βιοψία, όπου η πυρηνική χρώση για β-κατενίνη είναι διαγνωστική. Η διάκριση μετράει, γιατί και η θεραπεία και η πρόγνωση διαφέρουν εντελώς από εκείνες του καρκίνου των πόρων του παγκρέατος.
Θα χρειαστώ χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία;
Σχεδόν ποτέ. Η θεραπεία είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση, και στη μεγάλη πλειοψηφία δεν απαιτείται καμία επιπλέον αγωγή. Η χημειοθεραπεία επιφυλάσσεται για τις σπάνιες περιπτώσεις με εκτεταμένη νόσο.
Πόσο πάγκρεας θα μου αφαιρέσουν;
Όσο το δυνατόν λιγότερο, με ασφάλεια. Επειδή αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως καλά αφοριζόμενοι και σπάνια προσβάλλουν λεμφαδένες, αρκεί συχνά μια περιορισμένη εκτομή — ή, περιστασιακά, απλώς η εκπυρήνιση του όγκου — και δεν χρειάζεται εκτεταμένη επέμβαση με λεμφαδενικό καθαρισμό. Συνήθως είναι επίσης εφικτή η διατήρηση του σπλήνα, κάτι που έχει σημασία για την άμυνα του οργανισμού σας μακροπρόθεσμα.
Θα μπορώ να κάνω παιδιά μετά;
Ναι. Η επέμβαση δεν επηρεάζει τη γονιμότητα, και μια περιορισμένη εκτομή παγκρέατος σε μια νέα γυναίκα αφήνει γενικά φυσιολογική λειτουργία του αδένα. Δεν υπάρχει περιορισμός στην εγκυμοσύνη μετά τη θεραπεία.
Μπορεί να ξανάρθει;
Σπάνια, και συνήθως έπειτα από χρόνια — γι' αυτό οι εξετάσεις παρακολούθησης συνεχίζονται για αρκετά χρόνια. Όταν συμβεί υποτροπή, είναι συχνά περιορισμένη σε ένα μόνο σημείο και μπορεί να αφαιρεθεί εκ νέου με καλά αποτελέσματα.
Θα γίνω διαβητική μετά την επέμβαση;
Στις περισσότερες περιπτώσεις όχι. Επειδή αφαιρείται μόνο ένα τμήμα ενός κατά τα άλλα υγιούς παγκρέατος, ο υπόλοιπος αδένας συνήθως επαρκεί και για την ινσουλίνη και για τα πεπτικά ένζυμα. Ο κίνδυνος αυξάνεται όσο μεγαλύτερο μέρος του αδένα χρειάζεται να αφαιρεθεί, και γι' αυτό επιδιώκεται η όσο το δυνατόν πιο περιορισμένη εκτομή. Το σάκχαρο ελέγχεται στην παρακολούθηση.
Και οι άλλοι σπάνιοι όγκοι που αναφέρονται;
Συμπεριφέρονται πολύ διαφορετικά μεταξύ τους, και γι' αυτό η ακριβής διάγνωση μετράει περισσότερο από το ίδιο το γεγονός ότι κάτι είναι σπάνιο. Ορισμένοι, όπως το λέμφωμα που προσβάλλει το πάγκρεας, αντιμετωπίζονται με φάρμακα και όχι με χειρουργείο — μια εγχείρηση εκεί θα ήταν εντελώς λάθος θεραπεία. Αυτός είναι ένας από τους λόγους για τους οποίους λαμβάνεται ιστολογική διάγνωση πριν από μια μεγάλη επέμβαση, όταν η εικόνα είναι ασυνήθιστη.
Σχετικές παθήσεις
- Καρκίνος του παγκρέατος (αδενοκαρκίνωμα)
- Νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος
- Κύστεις παγκρέατος — IPMN και MCN
- Περιληκυθικές βλάβες και καρκίνος του φύματος του Vater
- Χρόνια παγκρεατίτιδα και οι επιπλοκές της
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.