Σάρκωμα μαλακών μορίων κορμού και κοιλιακού τοιχώματος
Τα σαρκώματα μαλακών μορίων (soft tissue sarcomas) είναι κακοήθεις όγκοι που ξεκινούν από τον συνδετικό ιστό — τους μυς, το λίπος, τον ινώδη ιστό, τα αγγεία και τα νεύρα. Είναι σπάνια: αντιστοιχούν περίπου στο ένα τοις εκατό των καρκίνων των ενηλίκων, και περιλαμβάνουν περισσότερους από εβδομήντα διαφορετικούς υποτύπους. Όσα εμφανίζονται στον κορμό και στο κοιλιακό τοίχωμα θέτουν ένα ιδιαίτερο πρόβλημα: ο διαθέσιμος χώρος τους επιτρέπει να μεγαλώσουν αρκετά προτού δώσουν συμπτώματα, και συχνά εκλαμβάνονται ως λίπωμα ή ως θλάση μυός.
Η πιο καθοριστική απόφαση σε ολόκληρη την πορεία ενός ανθρώπου με σάρκωμα λαμβάνεται συνήθως πριν επιβεβαιωθεί οποιαδήποτε διάγνωση: αν το ογκίδιο θα παραπεμφθεί σε εξειδικευμένο κέντρο σαρκωμάτων ή αν θα αφαιρεθεί επιτόπου, ως κάτι αθώο. Η διαφορά ανάμεσα στις δύο αυτές διαδρομές είναι μεγάλη και μόνιμη.
Πώς δημιουργείται
Τα σαρκώματα προέρχονται από μεσεγχυματικά βλαστικά κύτταρα που διαφοροποιούνται προς διαφορετικές κατευθύνσεις — και από εκεί προκύπτει η μεγάλη ποικιλία των υποτύπων. Από γενετική άποψη χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες, και ο διαχωρισμός αυτός είναι χρήσιμος στην πράξη:
- Σαρκώματα απλού καρυοτύπου — καθοδηγούνται από ένα μόνο καθοριστικό γενετικό γεγονός, συνήθως μια χρωμοσωμική μετατόπιση που δημιουργεί ένα γονίδιο σύντηξης· αυτό λειτουργεί ως ελαττωματικός μεταγραφικός παράγοντας. Παραδείγματα είναι το αρθρικό σάρκωμα (SS18-SSX), το μυξοειδές λιποσάρκωμα (FUS-DDIT3) και το σάρκωμα Ewing (EWSR1-FLI1). Τα γονίδια αυτά είναι διαγνωστικά καθοριστικά και ολοένα περισσότερο αποτελούν και θεραπευτικούς στόχους.
- Σαρκώματα σύνθετου καρυοτύπου — με χαοτική αναδιάταξη των χρωμοσωμάτων και απώλεια ογκοκατασταλτικών γονιδίων όπως τα TP53 και RB1. Εδώ ανήκουν το αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμα και το λειομυοσάρκωμα. Δεν υπάρχει ένας ενιαίος θεραπευτικός στόχος.
Τα περισσότερα εμφανίζονται σποραδικά, χωρίς εξήγηση. Οι αναγνωρισμένες αιτίες και συσχετίσεις είναι:
- Προηγούμενη ακτινοθεραπεία — το ακτινοεπαγόμενο σάρκωμα εμφανίζεται τυπικά μέσα στο πεδίο που ακτινοβολήθηκε, μετά από λανθάνουσα περίοδο πέντε έως δεκαπέντε ετών, και αποτελεί αναγνωρισμένη όψιμη επιπλοκή της θεραπείας για καρκίνο του μαστού, για λέμφωμα και για άλλους καρκίνους
- Χρόνιο λεμφοίδημα — το σύνδρομο Stewart-Treves, δηλαδή αγγειοσάρκωμα που αναπτύσσεται σε άκρο με χρόνιο οίδημα
- Γενετικά σύνδρομα — το σύνδρομο Li-Fraumeni (μετάλλαξη του TP53 στη γεννητική σειρά), η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (κακοήθης όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων), το κληρονομικό ρετινοβλάστωμα και η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (όγκοι desmoid)
- έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως το βινυλοχλωρίδιο (αγγειοσάρκωμα του ήπατος)
Οι συχνότεροι υπότυποι στους ενήλικες είναι το αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμα, το λιποσάρκωμα, το λειομυοσάρκωμα, το μυξοϊνοσάρκωμα, το αρθρικό σάρκωμα και ο κακοήθης όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων.
Το μυξοϊνοσάρκωμα (myxofibrosarcoma) αξίζει ιδιαίτερη μνεία στη νόσο του κορμού και του κοιλιακού τοιχώματος, γιατί έχει έναν ασυνήθιστο και ύπουλο τρόπο ανάπτυξης: επεκτείνεται με μακριές, λεπτές «ουρές» κατά μήκος των περιτονιακών πλάνων, πολύ πέρα από το φαινομενικό όριο του όγκου. Οι επεκτάσεις αυτές δεν ψηλαφώνται και συχνά υποεκτιμώνται ακόμη και στην απεικόνιση. Έχει ένα από τα υψηλότερα ποσοστά τοπικής υποτροπής ανάμεσα σε όλα τα σαρκώματα, και η εκτομή του πρέπει να είναι ευρύτερη από όσο υποδεικνύει η ορατή βλάβη.
Συμπτώματα
Τα σαρκώματα είναι συνήθως ανώδυνα — και αυτός ακριβώς είναι ο λόγος που παραμελούνται.
- Ανώδυνο ογκίδιο που μεγαλώνει — η αύξηση του μεγέθους είναι το βασικό στοιχείο. Ένα ογκίδιο που μεγαλώνει είναι παθολογικό, ανεξάρτητα από το μέγεθός του.
- ογκίδιο που βρίσκεται κάτω από την εν τω βάθει περιτονία, καθηλωμένο και όχι ευκίνητο κάτω από το δάχτυλο
- πόνος, αν πιέζεται κάποιο νεύρο ή αν ο όγκος είναι μεγάλος
- αλλοιώσεις του δέρματος πάνω από έναν επιπολής όγκο
- μάζα στο κοιλιακό τοίχωμα που εκλαμβάνεται ως κήλη
- γενικά συμπτώματα, όπως απώλεια βάρους ή πυρετός, συνήθως απουσιάζουν
Τα κριτήρια παραπομπής που έχουν σημασία. Κάθε ογκίδιο μαλακών μορίων με ένα ή περισσότερα από τα παρακάτω χαρακτηριστικά πρέπει να παραπέμπεται για επείγουσα απεικόνιση, πριν από οποιαδήποτε προσπάθεια αφαίρεσης:
- μεγαλύτερο από 5 εκ. (περίπου στο μέγεθος ενός μπαλακιού του γκολφ)
- βρίσκεται κάτω από την εν τω βάθει περιτονία
- αυξάνεται σε μέγεθος
- είναι επώδυνο
- έχει υποτροπιάσει μετά από προηγούμενη αφαίρεση
Ένα ογκίδιο που πληροί οποιοδήποτε από αυτά θεωρείται σάρκωμα μέχρι να αποδειχθεί το αντίθετο. Ο κανόνας αυτός δεν υπάρχει για τυπικούς λόγους. Υπάρχει επειδή η συχνότερη διαδρομή προς μια κακή έκβαση είναι ένα «προφανές λίπωμα» που αφαιρέθηκε σε μικροεπέμβαση και αποδείχθηκε σάρκωμα, με τμήμα του όγκου να έχει μείνει πίσω.
Πώς τίθεται η διάγνωση
- Μαγνητική τομογραφία (MRI) — η εξέταση εκλογής για βλάβες του κορμού, του κοιλιακού τοιχώματος και των άκρων. Καθορίζει το μέγεθος, το βάθος και τη σχέση με την περιτονία, τους μυς, τα αγγεία και τα νεύρα, και αναδεικνύει τις περιτονιακές «ουρές» του μυξοϊνοσαρκώματος. Πρέπει να γίνεται πριν από τη βιοψία, γιατί η βιοψία αλλοιώνει την εικόνα.
- Αξονική τομογραφία θώρακος — για σταδιοποίηση, καθώς ο πνεύμονας είναι η συχνότερη θέση μετάστασης.
- Βιοψία με κόπτουσα βελόνη υπό απεικονιστική καθοδήγηση — γίνεται από το κέντρο σαρκωμάτων που θα αναλάβει το χειρουργείο, ή σε συνεννόηση με αυτό, γιατί η διαδρομή της βελόνης πρέπει να τοποθετηθεί έτσι ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί μαζί με το παρασκεύασμα. Μια κακοτοποθετημένη διαδρομή μολύνει ιστικά πλάνα που δεν θα χρειαζόταν να αφαιρεθούν και μπορεί να μετατρέψει μια απλή εκτομή σε πολύ μεγαλύτερη επέμβαση. Η αναρρόφηση με λεπτή βελόνη (FNA) δεν επαρκεί για την αρχική διάγνωση.
- Επανεξέταση του ιστολογικού υλικού — με ανοσοϊστοχημεία και μοριακό έλεγχο για γονίδια σύντηξης, από παθολογοανατόμο με εμπειρία στα σαρκώματα. Η αναθεώρηση της διάγνωσης μετά από εξέταση σε κέντρο αναφοράς δεν είναι καθόλου σπάνια.
- Βαθμός κακοήθειας κατά FNCLCC — το σύστημα βαθμολογεί τη διαφοροποίηση του όγκου, τον αριθμό των μιτώσεων και την έκταση της νέκρωσης. Προβλέπει τον κίνδυνο μετάστασης πιο αξιόπιστα από ό,τι το μέγεθος.
Θεραπευτικές επιλογές
Χειρουργική εκτομή
Η ευρεία τοπική εκτομή, με περιθώριο υγιούς ιστού γύρω από τον όγκο, είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας. Ο στόχος είναι όριο φυσιολογικού ιστού σε όλες τις πλευρές, με σεβασμό στα ανατομικά φράγματα — όπως οι περιτονίες — που αντιστέκονται στην επέκταση του όγκου.
Για το κοιλιακό τοίχωμα αυτό σημαίνει συχνά εκτομή ολόκληρου του πάχους του τοιχώματος στη θέση του όγκου, με ανακατασκευή που χρησιμοποιεί πλέγμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μυϊκό ή περιτονιακό κρημνό. Όταν προσβάλλονται και υποκείμενες δομές, μπορεί να χρειαστεί αφαίρεση «εν τω συνόλω» (en bloc) του περιτοναίου, εντέρου ή άλλων οργάνων.
Το πρόβλημα της αφαίρεσης χωρίς σχεδιασμό. Σημαντικό ποσοστό των ανθρώπων φτάνει στο κέντρο σαρκωμάτων μόνο αφού το ογκίδιο έχει ήδη αφαιρεθεί αλλού, ως υποτιθέμενο λίπωμα ή κύστη. Η κοίτη του όγκου είναι τότε μολυσμένη με μικροσκοπική νόσο, υπολειπόμενος όγκος ανευρίσκεται σε μεγάλο ποσοστό των παρασκευασμάτων της επανεκτομής, και η επόμενη επέμβαση καταλήγει μεγαλύτερη από όσο θα ήταν η αρχική. Όλο αυτό αποφεύγεται, και ο τρόπος είναι απλός: απεικόνιση του ύποπτου ογκιδίου πριν αυτό αφαιρεθεί.
Ακτινοθεραπεία
Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με το χειρουργείο για όγκους υψηλού βαθμού κακοήθειας, μεγάλου μεγέθους ή εν τω βάθει εντόπισης, και βελτιώνει ουσιαστικά τον τοπικό έλεγχο της νόσου.
- Προεγχειρητική ακτινοθεραπεία — χαμηλότερη συνολική δόση, μικρότερο πεδίο και καλύτερη μακροχρόνια λειτουργικότητα, αλλά υψηλότερο ποσοστό επιπλοκών στην επούλωση του τραύματος.
- Μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία — λιγότερα προβλήματα στο τραύμα, αλλά μεγαλύτερη δόση σε μεγαλύτερο πεδίο και περισσότερη όψιμη ίνωση.
Η επιλογή εξατομικεύεται και οι δύο προσεγγίσεις είναι απολύτως αποδεκτές.
Συστηματική θεραπεία
Η ευαισθησία στη χημειοθεραπεία διαφέρει πάρα πολύ από υπότυπο σε υπότυπο, και εδώ φαίνεται γιατί έχει σημασία η ακριβής διάγνωση:
- Δοξορουβικίνη με ιφωσφαμίδη αποτελεί το καθιερωμένο σχήμα για την προχωρημένη νόσο
- Το αρθρικό σάρκωμα και το μυξοειδές λιποσάρκωμα είναι σχετικά χημειοευαίσθητα
- Γεμσιταβίνη και δοσεταξέλη για το λειομυοσάρκωμα και το αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμα
- Ταξάνες για το αγγειοσάρκωμα
- Τραβεκτεδίνη, παζοπανίμπη και εριβουλίνη σε επόμενες γραμμές θεραπείας
- Η συμπληρωματική χημειοθεραπεία μετά από πλήρη εκτομή έχει αμφισβητούμενο όφελος και προσφέρεται επιλεκτικά σε άτομα με καλή γενική κατάσταση και μεγάλους όγκους υψηλού βαθμού κακοήθειας
- Νεότερες προσεγγίσεις περιλαμβάνουν θεραπείες με γενετικά τροποποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα, στοχευμένες σε αντιγόνα που σχετίζονται με το γονίδιο σύντηξης του αρθρικού σαρκώματος
Μεταστατική νόσος
Η αφαίρεση περιορισμένου αριθμού πνευμονικών μεταστάσεων αξίζει σε επιλεγμένες περιπτώσεις και μπορεί να επιτύχει μακρά επιβίωση. Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία και οι τεχνικές καυτηριασμού αποτελούν εναλλακτικές λύσεις.
Ανάρρωση
Η ανάρρωση εξαρτάται από την έκταση της εκτομής και της ανακατασκευής. Μια εκτομή του κοιλιακού τοιχώματος με ανακατασκευή με πλέγμα συνεπάγεται περίπου μία εβδομάδα νοσηλείας και ανάρρωση δύο έως τριών μηνών, με περιορισμούς στην άρση βάρους όσο η ανακατασκευή επουλώνεται.
Οι επιπλοκές του τραύματος είναι συχνότερες όταν έχει προηγηθεί ακτινοθεραπεία πριν από το χειρουργείο. Αυτό είναι αναγνωρισμένο μέρος της συγκεκριμένης ανταλλαγής — δέχεστε περισσότερα προβλήματα στην επούλωση για να έχετε μικρότερη δόση ακτινοβολίας και καλύτερη λειτουργικότητα στο μέλλον — και συζητείται πριν από τη λήψη της απόφασης.
Παρακολούθηση
Περιλαμβάνει κλινική εξέταση και απεικόνιση της αρχικής θέσης του όγκου, μαζί με αξονική τομογραφία θώρακος, σε διαστήματα που καθορίζονται από τον βαθμό κακοήθειας: κάθε τρεις έως έξι μήνες αρχικά για τους όγκους υψηλού βαθμού, με σταδιακή αραίωση έως το ετήσιο διάστημα. Η παρακολούθηση συνεχίζεται για τουλάχιστον δέκα χρόνια.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Κάθε ογκίδιο μαλακών μορίων που είναι μεγαλύτερο από 5 εκ., που βρίσκεται εν τω βάθει, που μεγαλώνει, που πονάει ή που έχει υποτροπιάσει μετά από προηγούμενη αφαίρεση, πρέπει να απεικονίζεται με μαγνητική τομογραφία και να παραπέμπεται σε κέντρο σαρκωμάτων πριν από οποιαδήποτε προσπάθεια εκτομής. Αυτό το ένα βήμα είναι το πιο αποτελεσματικό πράγμα που μπορεί να γίνει για τη βελτίωση των αποτελεσμάτων σε αυτή τη νόσο.
Συχνές ερωτήσεις
Έχω ένα ογκίδιο αλλά δεν πονάει. Είναι καθησυχαστικό;
Όχι — τα περισσότερα σαρκώματα είναι ανώδυνα, και ακριβώς γι' αυτό συχνά αγνοούνται για μήνες. Το στοιχείο που μετράει δεν είναι ο πόνος αλλά η αύξηση του μεγέθους. Ένα ογκίδιο που μεγαλώνει πρέπει να απεικονιστεί, είτε πονάει είτε όχι.
Πώς ξεχωρίζω αν είναι λίπωμα ή κάτι σοβαρό;
Δεν μπορείτε με ασφάλεια, και ούτε η κλινική εξέταση από μόνη της μπορεί. Τα λιπώματα είναι πολύ συχνότερα, όμως τα χαρακτηριστικά που πρέπει να οδηγήσουν σε εξέταση είναι: μέγεθος πάνω από πέντε εκατοστά περίπου, εντόπιση εν τω βάθει και όχι ακριβώς κάτω από το δέρμα, αύξηση μεγέθους, πόνος, ή επανεμφάνιση μετά από προηγούμενη αφαίρεση. Η μαγνητική τομογραφία απαντά στο ερώτημα, και πρέπει να γίνει πριν αφαιρεθεί οτιδήποτε.
Μου αφαίρεσαν το ογκίδιο και τώρα μου λένε ότι ήταν σάρκωμα. Τι γίνεται τώρα;
Θα παραπεμφθείτε σε κέντρο σαρκωμάτων, θα γίνουν απεικονιστικές εξετάσεις και στις περισσότερες περιπτώσεις θα σας προταθεί μια δεύτερη, ευρύτερη επέμβαση στην ίδια περιοχή. Αυτό γίνεται επειδή μετά από επέμβαση που δεν σχεδιάστηκε ως ογκολογική μένει συχνά πίσω μικροσκοπική νόσος. Πρόκειται για γνωστή κατάσταση και αντιμετωπίζεται — αλλά είναι και ο λόγος που η απεικόνιση πριν από την αφαίρεση έχει τόση σημασία.
Γιατί πρέπει η βιοψία να γίνει από το εξειδικευμένο κέντρο;
Επειδή η διαδρομή που ακολουθεί η βελόνη μολύνεται με καρκινικά κύτταρα και πρέπει να αφαιρεθεί μαζί με τον όγκο στο χειρουργείο. Αν η διαδρομή τοποθετηθεί σε λάθος κατεύθυνση, η επόμενη επέμβαση γίνεται σημαντικά μεγαλύτερη. Μια αναμονή λίγων ημερών για να γίνει η βιοψία στο σωστό μέρος αξίζει τον κόπο.
Θα χρειαστώ και ακτινοθεραπεία εκτός από το χειρουργείο;
Για μεγαλύτερους, βαθύτερους όγκους ή όγκους υψηλότερου βαθμού κακοήθειας, συνήθως ναι, γιατί μειώνει ουσιαστικά την πιθανότητα να επανέλθει ο όγκος στο ίδιο σημείο. Μπορεί να δοθεί πριν ή μετά την επέμβαση: πριν σημαίνει μικρότερη δόση και καλύτερη μακροχρόνια λειτουργικότητα αλλά περισσότερα προβλήματα επούλωσης· μετά σημαίνει λιγότερα προβλήματα στο τραύμα αλλά περισσότερη μακροχρόνια σκλήρυνση των ιστών. Και οι δύο επιλογές είναι εύλογες και συζητούνται μαζί σας.
Θα χρειαστώ χημειοθεραπεία;
Εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ακριβή υπότυπο, γιατί ορισμένοι ανταποκρίνονται καλά και άλλοι σχεδόν καθόλου. Για νόσο που έχει εξαπλωθεί, η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία. Μετά από πλήρη αφαίρεση ενός εντοπισμένου όγκου το όφελός της συζητείται, και προσφέρεται επιλεκτικά σε άτομα με καλή γενική κατάσταση και μεγάλους όγκους υψηλού βαθμού κακοήθειας.
Θα ξανάρθει;
Αυτό εξαρτάται από τον βαθμό κακοήθειας, το μέγεθος, τον υπότυπο και από το αν η επέμβαση πέτυχε ελεύθερα όρια. Οι όγκοι υψηλού βαθμού έχουν πραγματικό κίνδυνο διασποράς στους πνεύμονες, και γι' αυτό η αξονική θώρακος αποτελεί μέρος της παρακολούθησης για τουλάχιστον δέκα χρόνια. Η τοπική υποτροπή είναι σαφώς λιγότερο πιθανή μετά από σωστά σχεδιασμένη ευρεία εκτομή με ακτινοθεραπεία, παρά μετά από μια αφαίρεση χωρίς σχεδιασμό.
Έχω ένα ογκίδιο εκεί που είχα κάνει ακτινοθεραπεία παλιά. Πρέπει να ανησυχώ;
Πρέπει να ελεγχθεί. Σαρκώματα μπορούν να αναπτυχθούν σε περιοχή που έχει ακτινοβοληθεί στο παρελθόν, τυπικά πέντε έως δεκαπέντε χρόνια αργότερα. Είναι ασυνήθιστη όψιμη επίπτωση, αλλά ένα νέο ογκίδιο που μεγαλώνει μέσα σε παλιό πεδίο ακτινοθεραπείας αποτελεί λόγο για άμεση απεικόνιση και όχι για αναμονή.
Σχετικές παθήσεις
- Οπισθοπεριτοναϊκό λιποσάρκωμα
- Λειομυοσάρκωμα
- Όγκος desmoid (επιθετική ινωμάτωση)
- Καλοήθεις οπισθοπεριτοναϊκοί όγκοι
- Γαστρεντερικός στρωματικός όγκος (GIST)
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.

