Καλοήθεις οπισθοπεριτοναϊκοί όγκοι
Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος — ο χώρος πίσω από την κοιλιακή κοιλότητα, όπου βρίσκονται οι νεφροί, τα επινεφρίδια, τα μεγάλα αγγεία, οι ουρητήρες, το πάγκρεας και πολλοί λεμφαδένες — μπορεί να φιλοξενήσει μεγάλη ποικιλία μαζών. Πολλές ανακαλύπτονται τυχαία σε εξετάσεις που έγιναν για εντελώς άλλο λόγο, και η ανακάλυψή τους είναι συχνά πιο τρομακτική από όσο δικαιολογεί η φύση τους. Σημαντικό ποσοστό είναι καλοήθεις.
Η κλινική δουλειά εδώ είναι ο ακριβής χαρακτηρισμός της μάζας, και αυτό σημαίνει να αποφευχθούν δύο αντίθετα λάθη: να θεωρηθεί μια μάζα καλοήθης και να αφαιρεθεί ανεπαρκώς, ή να θεωρηθεί κακοήθης και να υποβληθεί κάποιος σε μια μεγάλη επέμβαση που δεν χρειαζόταν. Ο κανόνας που διέπει όλα τα υπόλοιπα είναι ο ίδιος με εκείνον των κακοήθων οπισθοπεριτοναϊκών όγκων: μια οπισθοπεριτοναϊκή μάζα χωρίς προφανή εξήγηση πρέπει να εκτιμάται σε εξειδικευμένο κέντρο πριν από τη βιοψία και πριν από το χειρουργείο.
Οι κύριες καλοήθεις μάζες και πώς δημιουργείται η καθεμία
Σβάννωμα
Το συχνότερο καλόηθες νεόπλασμα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου. Προέρχεται από τα κύτταρα Schwann του ελύτρου ενός περιφερικού νεύρου — τυπικά μιας οσφυϊκής ή ιερής νευρικής ρίζας, ή του συμπαθητικού νευρικού πλέγματος. Αναπτύσσεται έκκεντρα, παραμερίζοντας τις νευρικές ίνες προς τη μία πλευρά αντί να τις διαπερνά, και γι' αυτό μπορεί συχνά να εκπυρηνιστεί χωρίς να θυσιαστεί το νεύρο.
Στην απεικόνιση τα σβαννώματα εμφανίζονται καλά περιγεγραμμένα, με κάψα, συχνά με κυστική εκφύλιση, αιμορραγία και αποτιτανώσεις — μια ανομοιογενής εικόνα που μπορεί να φανεί ανησυχητική χωρίς να είναι. Ιστολογικά δείχνουν τις χαρακτηριστικές εναλλασσόμενες περιοχές Antoni A και Antoni B με σωμάτια Verocay, και χρωματίζονται έντονα για την πρωτεΐνη S100. Η κακοήθης εξαλλαγή είναι πολύ σπάνια. Όταν τα σβαννώματα είναι πολλαπλά, τίθεται το ενδεχόμενο σβαννωμάτωσης ή νευροϊνωμάτωσης τύπου 2.
Γαγγλιονεύρωμα
Πλήρως διαφοροποιημένος όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, που αποτελείται από ώριμα γαγγλιακά κύτταρα και κύτταρα Schwann. Αντιπροσωπεύει το καλόηθες άκρο ενός φάσματος, στο άλλο άκρο του οποίου βρίσκεται το νευροβλάστωμα — και μπορεί μάλιστα να προκύψει από αυτόματη ωρίμανση ενός νευροβλαστώματος.
Εμφανίζεται σε παιδιά και νέους ενήλικες, αναπτύσσεται αργά, και χαρακτηριστικά περιβάλλει τα μεγάλα αγγεία αντί να τα παραμερίζει: τυλίγεται γύρω από την αορτή και τους κλάδους της χωρίς να τα στενεύει, κάτι που αποτελεί χρήσιμο ακτινολογικό σημείο. Μια μειοψηφία των όγκων εκκρίνει κατεχολαμίνες ή αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, προκαλώντας υπέρταση ή διάρροιες, και γι' αυτό ο βιοχημικός έλεγχος αξίζει να γίνεται.
Παραγαγγλίωμα
Προέρχεται από χρωμιόφιλο ιστό εκτός επινεφριδίων, κατά μήκος της συμπαθητικής αλύσου, συχνότερα κοντά στο όργανο του Zuckerkandl, στο σημείο του διχασμού της αορτής. Αν και συχνά περιγράφεται ως καλόηθες, όλα τα παραγαγγλιώματα έχουν δυναμική κακοήθειας, και ο διαχωρισμός γίνεται με βάση τη συμπεριφορά τους και όχι την ιστολογική εικόνα. Πολλά εκκρίνουν κατεχολαμίνες, προκαλώντας παροξυσμική υπέρταση, κεφαλαλγία, εφίδρωση και αίσθημα παλμών.
Αυτή είναι η μία βλάβη που δεν πρέπει ποτέ να βιοψείται «στα τυφλά», γιατί η βιοψία ή ο χειρισμός ενός λειτουργικού παραγαγγλιώματος που δεν έχει αναγνωριστεί μπορεί να πυροδοτήσει υπερτασική κρίση. Σε κάθε οπισθοπεριτοναϊκή μάζα κοντά στην αορτή πρέπει να μετρώνται οι μετανεφρίνες στο πλάσμα ή στα ούρα πριν από οποιαδήποτε παρέμβαση. Μεγάλο ποσοστό των παραγαγγλιωμάτων φέρει κληρονομική μετάλλαξη — συχνότερα στα γονίδια SDHx — και ο γενετικός έλεγχος συνιστάται σε όλες τις περιπτώσεις.
Λίπωμα
Καλοήθης όγκος από ώριμο λιπώδη ιστό. Το γνήσιο οπισθοπεριτοναϊκό λίπωμα είναι πραγματικά ασυνήθιστο, και κάθε λιπώδης μάζα σε αυτόν τον χώρο πρέπει να αντιμετωπίζεται ως καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα μέχρι ο έλεγχος MDM2 να αποδείξει το αντίθετο — οι δύο βλάβες είναι πρακτικά αδιάκριτες τόσο στη συνήθη ιστολογική εξέταση όσο και στην απεικόνιση. Αυτό είναι το σημαντικότερο πρακτικό σημείο ολόκληρης αυτής της ομάδας παθήσεων.
Κυστικές βλάβες
- Λεμφαγγείωμα — αναπτυξιακή δυσπλασία των λεμφαγγείων, με λεπτό τοίχωμα και πολλαπλά διαμερίσματα, που συχνά διασχίζει ιστικά πλάνα και παρεμβάλλεται ανάμεσα στις δομές αντί να τις παραμερίζει.
- Βρογχογενείς κύστεις και κύστεις διπλασιασμού του εντέρου — αναπτυξιακά υπολείμματα προερχόμενα από το πρόσθιο έντερο του εμβρύου.
- Μυλλέριες και επιδερμοειδείς κύστεις, καθώς και ψευδοκύστεις του παγκρέατος, οι οποίες ξεχωρίζουν από τη σχέση τους με το πάγκρεας και από το ιστορικό.
- Λεμφοκήλη — συλλογή λέμφου μετά από επέμβαση στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή στην πύελο, ή μετά από μεταμόσχευση· είναι συχνή και συνήθως υποχωρεί από μόνη της.
Άλλες καλοήθεις βλάβες
- Μυελολίπωμα εκτός επινεφριδίων — καλοήθης μίξη λιπώδους ιστού και στοιχείων μυελού των οστών, με χαρακτηριστική απεικονιστική εικόνα.
- Αγγειομυολίπωμα — προέρχεται συνήθως από τον νεφρό και περιέχει λίπος, μυϊκό ιστό και αγγεία. Όταν είναι πολλαπλό συνδέεται με την οζώδη σκλήρυνση, και όταν είναι μεγάλο φέρει κίνδυνο αιμορραγίας.
- Νόσος Castleman — λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή που δημιουργεί έντονα αγγειοβριθή λεμφαδενική μάζα. Η μονοεστιακή μορφή θεραπεύεται πλήρως με εκτομή, και η μεγάλη αγγείωσή της κάνει τόσο τη βιοψία όσο και το χειρουργείο πιο αιμορραγικά από ό,τι θα περίμενε κανείς.
- Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση — ινοφλεγμονώδης διεργασία που περιβάλλει την αορτή και τους ουρητήρες και προκαλεί αποφρακτική νεφρική ανεπάρκεια. Ένα ποσοστό των περιπτώσεων ανήκει στη νόσο που σχετίζεται με IgG4 και ανταποκρίνεται σε κορτικοστεροειδή και ανοσοκαταστολή αντί για χειρουργείο — διάγνωση που αξίζει απολύτως να τεθεί, αφού η θεραπεία είναι καθαρά φαρμακευτική.
- Εξωμυελική αιμοποίηση, σε άτομα με χρόνιες αιματολογικές παθήσεις.
- Απόστημα και αιμάτωμα του ψοΐτη μυός — φλεγμονώδους και όχι νεοπλασματικής φύσης, αλλά εύκολα εκλαμβάνονται ως όγκος.
Οι κρίσιμες διαγνώσεις που δεν είναι καλοήθεις
Αρκετές παθήσεις εμφανίζονται ως οπισθοπεριτοναϊκή μάζα και αντιμετωπίζονται εντελώς χωρίς χειρουργείο. Το να διαφύγουν και να οδηγηθεί κάποιος σε επέμβαση είναι σοβαρό λάθος:
- Λέμφωμα — αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Συχνά υποδηλώνεται από πολλαπλές συρρέουσες λεμφαδενικές μάζες που περιβάλλουν τα αγγεία χωρίς να τα αποφράσσουν.
- Όγκος εκ γεννητικών κυττάρων — ιδιαίτερα σε νέους άνδρες. Πρέπει να μετρηθούν η AFP και η hCG, και να εξεταστούν κλινικά και με υπερηχογράφημα οι όρχεις.
- Μεταστατική λεμφαδενική νόσος — από πρωτοπαθή εστία στον όρχι, στον νεφρό, στο πεπτικό ή στο γυναικείο γεννητικό σύστημα.
- Φυματίωση — δημιουργεί νεκρωτικές λεμφαδενικές μάζες· έχει ιδιαίτερη σημασία σε άτομα που προέρχονται από περιοχές όπου η νόσος είναι ενδημική.
Συμπτώματα
- πολύ συχνά κανένα — οι περισσότερες βλάβες είναι τυχαία ευρήματα
- αόριστη δυσφορία στην κοιλιά ή στη μέση
- ψηλαφητή μάζα, όταν η βλάβη είναι μεγάλη
- πόνος, μούδιασμα ή αδυναμία στο πόδι, όταν εμπλέκεται νεύρο
- ουρολογικά ενοχλήματα ή υδρονέφρωση, από πίεση του ουρητήρα
- οίδημα στο πόδι, από πίεση φλέβας
- υπέρταση, κεφαλαλγία, εφίδρωση και αίσθημα παλμών, σε λειτουργικό παραγαγγλίωμα
- διάρροιες ή υπέρταση, σε γαγγλιονεύρωμα που εκκρίνει ορμόνες
Πώς τίθεται η διάγνωση
- Αξονική τομογραφία (CT) με σκιαγραφικό — καθορίζει το μέγεθος, την πυκνότητα, την περιεκτικότητα σε λίπος, τις αποτιτανώσεις, την αγγείωση και τη σχέση με τις γύρω δομές.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI) — υπερέχει στον χαρακτηρισμό των ιστών, στον καθορισμό της σχέσης με τις νευρικές ρίζες και τον νωτιαίο σωλήνα, και στη διάκριση κυστικών από συμπαγείς βλάβες.
- Βιοχημικός έλεγχος πριν από οτιδήποτε άλλο — μετανεφρίνες στο πλάσμα ή σε ούρα 24ώρου, σε κάθε μάζα που θα μπορούσε να είναι παραγαγγλίωμα· AFP, hCG και LDH σε νεότερα άτομα, όπου το ενδεχόμενο όγκου εκ γεννητικών κυττάρων είναι υπαρκτό.
- Βιοψία με κόπτουσα βελόνη υπό απεικονιστική καθοδήγηση — αφού πρώτα αποκλειστεί λειτουργικό παραγαγγλίωμα, και με σχεδιασμό σε συνεννόηση με το κέντρο που θα αναλάμβανε το χειρουργείο, μέσω οπισθοπεριτοναϊκής διαδρομής. Η βιοψία είναι ιδιαίτερα πολύτιμη όταν στη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνονται λέμφωμα ή όγκος εκ γεννητικών κυττάρων, αφού αυτά αντιμετωπίζονται φαρμακευτικά.
- Έλεγχος MDM2 σε κάθε λιπώδη βλάβη.
- Λειτουργική απεικόνιση — σπινθηρογράφημα με MIBG ή PET με Ga-68 DOTATATE, όταν υπάρχει υποψία παραγαγγλιώματος.
Θεραπευτικές επιλογές
- Παρακολούθηση — απολύτως ενδεδειγμένη για μια μικρή, ασυμπτωματική βλάβη που έχει χαρακτηριστεί με βεβαιότητα ως καλοήθης, όπως ένα μικρό σβάννωμα ή ένα μυελολίπωμα, με επαναληπτική απεικόνιση σε τακτά διαστήματα.
- Χειρουργική εκτομή — για βλάβες που προκαλούν συμπτώματα, που αυξάνονται σε μέγεθος, όπου δεν μπορεί να αποκλειστεί κακοήθεια, και για λειτουργικούς όγκους. Τα σβαννώματα μπορούν συχνά να εκπυρηνιστούν διατηρώντας το νεύρο, αλλά η πιθανότητα νευρολογικού ελλείμματος πρέπει παρ' όλα αυτά να συζητείται πριν από την επέμβαση.
- Παραγαγγλίωμα — απαιτεί αποκλεισμό των άλφα-υποδοχέων για δύο έως τρεις εβδομάδες πριν από το χειρουργείο, με προσθήκη βήτα-αποκλειστή στη συνέχεια όπου χρειάζεται, ώστε να αποφευχθεί υπερτασική κρίση στη διάρκεια της επέμβασης. Το χειρουργείο σε λειτουργικό όγκο που δεν έχει προετοιμαστεί είναι επικίνδυνο. Ο γενετικός έλεγχος ακολουθεί σε όλες τις περιπτώσεις.
- Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση — κορτικοστεροειδή και ανοσοκαταστολή, με τοποθέτηση stent στον ουρητήρα ή νεφροστομία για την προστασία της νεφρικής λειτουργίας· χειρουργείο (ουρητηρόλυση) σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
- Λέμφωμα και όγκος εκ γεννητικών κυττάρων — χημειοθεραπεία, με χειρουργείο μόνο για υπολειμματικές μάζες, σε συγκεκριμένες περιστάσεις.
- Λεμφοκήλη — παροχέτευση ή σκληροθεραπεία αν προκαλεί συμπτώματα· οι περισσότερες υποχωρούν μόνες τους.
Οι ελάχιστα επεμβατικές και οι ρομποτικές τεχνικές χρησιμοποιούνται ολοένα περισσότερο για καλοήθεις οπισθοπεριτοναϊκές βλάβες που έχουν χαρακτηριστεί με ασφάλεια.
Ανάρρωση
Η ανάρρωση εξαρτάται πλήρως από τη βλάβη και από την τεχνική που επιλέχθηκε. Η λαπαροσκοπική ή ρομποτική αφαίρεση ενός σβαννώματος συνεπάγεται τυπικά δύο έως τέσσερις ημέρες νοσηλείας και ανάρρωση τριών έως τεσσάρων εβδομάδων. Η ανοικτή αφαίρεση μιας μεγάλης μάζας που γειτνιάζει με μεγάλα αγγεία είναι σημαντικά μεγαλύτερο εγχείρημα, με ανάλογα μεγαλύτερο χρόνο ανάρρωσης.
Μούδιασμα ή αδυναμία στην περιοχή που νευρώνεται από ένα νεύρο που χρειάστηκε να θυσιαστεί μπορεί να είναι μόνιμα. Αυτό προβλέπεται από πριν, με βάση τη μαγνητική τομογραφία, και συζητείται στη συνέντευξη πριν από τη συγκατάθεση για την επέμβαση.
Παρακολούθηση
Για τις βλάβες που απλώς παρακολουθούνται, γίνεται επαναληπτική απεικόνιση σε διαστήματα που αραιώνουν καθώς τεκμηριώνεται η σταθερότητα. Για το παραγαγγλίωμα η παρακολούθηση είναι βιοχημική και απεικονιστική και διαρκεί εφ' όρου ζωής, ιδιαίτερα όταν ανευρεθεί κληρονομική μετάλλαξη SDHx, και συνοδεύεται από έλεγχο των μελών της οικογένειας.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Κάθε οπισθοπεριτοναϊκή μάζα χωρίς σαφή εξήγηση πρέπει να συζητείται με εξειδικευμένο κέντρο πριν από τη βιοψία ή το χειρουργείο. Αυτό δεν είναι υπερβολή: σε αυτόν τον χώρο η σωστή αρχική εκτίμηση αποτρέπει εξίσου και την περιττή επέμβαση και την ανεπαρκή επέμβαση, και μια μάζα που αποδειχθεί σάρκωμα και χειρουργηθεί εκτός εξειδικευμένου κέντρου έχει σταθερά χειρότερη έκβαση.
Δύο πρακτικοί κανόνες αξίζει να κρατηθούν: μετρήστε μετανεφρίνες πριν αγγίξει κανείς μια μάζα κοντά στην αορτή, και θεωρήστε κάθε λιπώδη οπισθοπεριτοναϊκή μάζα λιποσάρκωμα μέχρι να αποδειχθεί το αντίθετο.
Συχνές ερωτήσεις
Βρήκαν μια μάζα σε εξέταση που έκανα για άλλο λόγο. Πόσο πρέπει να ανησυχώ;
Τα τυχαία ευρήματα σε αυτή την περιοχή είναι συχνά και σημαντικό ποσοστό τους αποδεικνύεται καλόηθες. Εκείνο που μετράει είναι να χαρακτηριστεί σωστά η βλάβη — με τις κατάλληλες εξετάσεις, τις κατάλληλες αιματολογικές μετρήσεις και, σε πολλές περιπτώσεις, με βιοψία που λαμβάνεται με τον σωστό τρόπο — αντί είτε να οδηγηθείτε βιαστικά σε χειρουργείο είτε να αγνοηθεί το εύρημα. Η διαδικασία αυτή παίρνει συνήθως λίγες εβδομάδες και αξίζει να γίνει προσεκτικά.
Γιατί χρειάζονται εξετάσεις αίματος ή ούρων πριν από τη βιοψία;
Επειδή ένας τύπος όγκου σε αυτή την περιοχή παράγει ορμόνες συγγενείς με την αδρεναλίνη, και το να μπει βελόνα μέσα του — ή ακόμη και ο χειρισμός του στο χειρουργείο — μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνη εκτίναξη της αρτηριακής πίεσης. Μια απλή εξέταση αίματος ή ούρων το αποκλείει από πριν. Αν όντως υπάρχει, ο όγκος αντιμετωπίζεται με φάρμακα αποκλεισμού για μερικές εβδομάδες πριν από οποιαδήποτε παρέμβαση.
Μου είπαν ότι είναι λίπωμα. Είναι καθησυχαστικό;
Μόνο αφού το επιβεβαιώσει ο ειδικός γενετικός έλεγχος. Σε αυτό το σημείο του σώματος το γνήσιο λίπωμα είναι στην πραγματικότητα ασυνήθιστο, ενώ ένα καλά διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα μοιάζει σχεδόν ίδιο τόσο στις εξετάσεις όσο και στο μικροσκόπιο. Ο έλεγχος για ενίσχυση του MDM2 τα ξεχωρίζει, και πρέπει να γίνει προτού χαρακτηριστεί αθώα μια λιπώδης μάζα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.
Μπορεί να μείνει ως έχει;
Ορισμένες φορές, ναι. Μια μικρή, σαφώς χαρακτηρισμένη καλοήθης βλάβη που δεν προκαλεί συμπτώματα μπορεί εύλογα να παρακολουθείται με εξετάσεις σε τακτά διαστήματα. Η αφαίρεση συνιστάται όταν η βλάβη προκαλεί συμπτώματα, όταν μεγαλώνει, όταν η διάγνωση παραμένει αβέβαιη, ή όταν παράγει ορμόνες.
Θα πάθει ζημιά κάποιο νεύρο στο χειρουργείο;
Μπορεί, και αυτό πρέπει να συζητηθεί μαζί σας από πριν. Πολλοί από αυτούς τους όγκους ξεκινούν από κάποιο νεύρο, και παρότι ο συχνότερος τύπος μπορεί συνήθως να εκπυρηνιστεί με διατήρηση του νεύρου, το μούδιασμα ή η αδυναμία στην περιοχή που νευρώνεται είναι υπαρκτό ενδεχόμενο. Η πιθανότητα εξαρτάται από το ποιο νεύρο εμπλέκεται και εκτιμάται στη μαγνητική τομογραφία πριν από την επέμβαση.
Γιατί μπορεί να χρειαστώ χημειοθεραπεία αντί για χειρουργείο;
Επειδή ορισμένες μάζες σε αυτή την περιοχή είναι λέμφωμα ή, σε νεότερους άνδρες, όγκος εκ γεννητικών κυττάρων. Και οι δύο αντιμετωπίζονται πολύ αποτελεσματικά με φάρμακα και δεν ωφελούνται από επέμβαση. Αυτός είναι ένας από τους βασικούς λόγους που λαμβάνεται συχνά βιοψία πριν προγραμματιστεί χειρουργείο — αποτρέπει μια μεγάλη και εντελώς περιττή επέμβαση.
Γιατί πρέπει να το δει εξειδικευμένο κέντρο;
Επειδή το εύρος των πιθανών διαγνώσεων είναι μεγάλο, αρκετές από αυτές απαιτούν αποκλειστικά μη χειρουργική θεραπεία, και οι επεμβάσεις για όσες χρειάζονται χειρουργείο αφορούν συχνά μεγάλα αγγεία, τον νεφρό και νευρικές ρίζες. Η σωστή εκτίμηση από την αρχή αποτρέπει και το περιττό χειρουργείο και το ανεπαρκές χειρουργείο.
Είναι κληρονομικό;
Τα περισσότερα όχι. Η εξαίρεση είναι το παραγαγγλίωμα, όπου μεγάλο ποσοστό φέρει κληρονομική γενετική αλλαγή· ο γενετικός έλεγχος συνιστάται σε όλους όσοι διαγιγνώσκονται με αυτό, μαζί με έλεγχο των συγγενών. Τα πολλαπλά νευρογενή ογκίδια υποδηλώνουν επίσης κληρονομική πάθηση που αξίζει να διερευνηθεί.
Σχετικές παθήσεις
- Οπισθοπεριτοναϊκό λιποσάρκωμα
- Λειομυοσάρκωμα
- Σάρκωμα μαλακών μορίων κορμού και κοιλιακού τοιχώματος
- Όγκος desmoid (επιθετική ινωμάτωση)
- Φαιοχρωμοκύττωμα και παραγαγγλίωμα
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.