Νόσος Crohn — η χειρουργική οπτική
Η νόσος Crohn είναι μια χρόνια φλεγμονώδης πάθηση που μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε τμήμα του πεπτικού σωλήνα. Πρόκειται για νόσημα που αντιμετωπίζεται πρωτίστως φαρμακευτικά, από γαστρεντερολόγους, και το χειρουργείο δεν το θεραπεύει. Παρ' όλα αυτά, η πλειοψηφία των ανθρώπων με νόσο Crohn θα χρειαστεί κάποια στιγμή επέμβαση, και ο τρόπος με τον οποίο σχεδιάζεται και εκτελείται αυτή η επέμβαση επηρεάζει ουσιαστικά το πόσο έντερο θα τους έχει απομείνει είκοσι χρόνια αργότερα. Η σελίδα αυτή γράφεται από τη χειρουργική οπτική — πότε βοηθά μια επέμβαση, τι μπορεί και τι δεν μπορεί να πετύχει, και ποιες αρχές προστατεύουν το έντερο σε βάθος ζωής.
Πώς δημιουργείται
Η νόσος Crohn προκύπτει από μια διαταραγμένη ανοσολογική απάντηση απέναντι στα ίδια τα βακτήρια του εντέρου, σε έναν άνθρωπο με γενετική προδιάθεση, με περιβαλλοντικούς παράγοντες να την πυροδοτούν ή να την τροποποιούν.
- Γενετική προδιάθεση — είναι γνωστοί πάνω από διακόσιοι γενετικοί τόποι προδιάθεσης. Ο καλύτερα μελετημένος είναι ο NOD2, που κωδικοποιεί έναν αισθητήρα ο οποίος αναγνωρίζει θραύσματα του βακτηριακού κυτταρικού τοιχώματος. Οι παραλλαγές του διαταράσσουν τον αρχικό χειρισμό των βακτηρίων από τη φυσική ανοσία. Εμπλέκονται επίσης γονίδια της αυτοφαγίας (ATG16L1, IRGM): όταν η αυτοφαγία υπολειτουργεί, τα ενδοκυττάρια βακτήρια απομακρύνονται λιγότερο αποτελεσματικά.
- Αστοχία του φραγμού — το εντερικό επιθήλιο και η στιβάδα βλέννης του κανονικά κρατούν τα βακτήρια μακριά από το ανοσοποιητικό. Η αυξημένη διαπερατότητα επιτρέπει τη διέλευση βακτηριακών προϊόντων.
- Απορρύθμιση της ανοσίας — η απάντηση, μόλις πυροδοτηθεί, δεν καταφέρνει να τερματιστεί. Η φλεγμονή, που κινείται από τα Τ-λεμφοκύτταρα, συντηρείται από τον TNF-α, τις ιντερλευκίνες 12 και 23 και το μονοπάτι Th17. Αυτοί ακριβώς είναι οι στόχοι των σύγχρονων βιολογικών θεραπειών, και γι' αυτό τα φάρμακα αυτά δουλεύουν.
- Περιβάλλον — το κάπνισμα είναι ο σημαντικότερος τροποποιήσιμος παράγοντας και, αξιοσημείωτα, επιδεινώνει τη νόσο Crohn ενώ φαίνεται προστατευτικό στην ελκώδη κολίτιδα. Συμβάλλουν επίσης η διατροφή, τα αντιβιοτικά στην πρώιμη παιδική ηλικία και το μικροβίωμα.
Γιατί το είδος της βλάβης έχει χειρουργική σημασία
Η φλεγμονή στη νόσο Crohn είναι διατοιχωματική — αφορά όλο το πάχος του εντερικού τοιχώματος — και ασυνεχής, με «βλάβες αναπήδησης» (skip lesions) που χωρίζουν τα πάσχοντα από τα φυσιολογικά τμήματα. Μπορεί να υπάρχουν κοκκιώματα. Από αυτό απορρέουν άμεσα δύο συνέπειες, στις οποίες οφείλεται σχεδόν όλη η χειρουργική που γίνεται:
- Η διατοιχωματική φλεγμονή επουλώνεται με ίνωση, παράγοντας στενώσεις και απόφραξη.
- Η διατοιχωματική φλεγμονή μπορεί να διαπεράσει εντελώς το τοίχωμα, δημιουργώντας συρίγγια — προς άλλες έλικες εντέρου, προς την ουροδόχο κύστη, προς τον κόλπο, προς το δέρμα — και αποστήματα.
Η νόσος ταξινομείται σύμφωνα με την ταξινόμηση του Μόντρεαλ (Montreal classification), με βάση την ηλικία έναρξης, την εντόπιση (ειλεϊκή, κολική, ειλεοκολική, ανώτερου πεπτικού) και τη συμπεριφορά (φλεγμονώδης, στενωτική, διατιτραίνουσα), ενώ η περιπρωκτική νόσος καταγράφεται ξεχωριστά. Η συμπεριφορά τείνει να εξελίσσεται με τα χρόνια από φλεγμονώδη σε στενωτική ή διατιτραίνουσα — και αυτό ακριβώς δικαιολογεί την έγκαιρη και αποτελεσματική θεραπεία από την αρχή.
Συμπτώματα
- κοιλιακός πόνος, κλασικά στο δεξιό κάτω τμήμα της κοιλιάς όταν πάσχει ο τελικός ειλεός
- διάρροια, ενίοτε με αίμα, ιδιαίτερα όταν πάσχει το παχύ έντερο
- απώλεια βάρους και κόπωση
- πυρετός
- αποφρακτικά συμπτώματα — κολικοειδής πόνος μετά το φαγητό, μετεωρισμός, έμετοι — που υποδηλώνουν στένωση
- ψηλαφητή μάζα στον δεξιό λαγόνιο βόθρο
- περιπρωκτική νόσος — συρίγγια, αποστήματα, ραγάδες και δερματικές πτυχές, που μπορεί να προηγηθούν των εντερικών συμπτωμάτων κατά χρόνια και αποτελούν συχνή οδό προς τη διάγνωση
- καθυστέρηση της ανάπτυξης και της εφηβείας στα παιδιά
- εξωεντερικές εκδηλώσεις — αρθραλγίες και αρθρίτιδα, οζώδες ερύθημα, γαγγραινώδες πυόδερμα, φλεγμονή των οφθαλμών και πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
- αναιμία και ελλείψεις σιδήρου, βιταμίνης B12 (με νόσο ή εκτομή του τελικού ειλεού) και βιταμίνης D
Πώς τίθεται η διάγνωση
Καμία μεμονωμένη εξέταση δεν θέτει τη διάγνωση· αυτή στηρίζεται σε συνδυασμό ευρημάτων.
- Αιματολογικές εξετάσεις — δείκτες φλεγμονής, αναιμία, δείκτες θρέψης.
- Καλπροτεκτίνη κοπράνων — ευαίσθητος δείκτης εντερικής φλεγμονής, χρήσιμος για τη διάκριση των φλεγμονωδών από τα λειτουργικά συμπτώματα και για την παρακολούθηση.
- Ειλεοκολονοσκόπηση με βιοψίες — ο ακρογωνιαίος λίθος· αναδεικνύει την κατά τόπους φλεγμονή, τα αφθώδη και τα βαθιά γραμμοειδή έλκη, την εικόνα «λιθόστρωτου» και τα ιστολογικά ευρήματα, συμπεριλαμβανομένων των κοκκιωμάτων.
- Μαγνητική εντερογραφία (MR enterography) — η καθοριστική απεικονιστική εξέταση· προσδιορίζει την έκταση και το μήκος της νόσου στο λεπτό έντερο, ξεχωρίζει την ενεργό φλεγμονή από την ινωτική στένωση, και εντοπίζει συρίγγια και αποστήματα, χωρίς ακτινοβολία.
- Αξονική τομογραφία (CT) στην οξεία φάση.
- Μαγνητική τομογραφία πυέλου για την περιπρωκτική νόσο — απαραίτητη πριν από οποιαδήποτε περιπρωκτική επέμβαση, ώστε να χαρτογραφηθούν οι πόροι των συριγγίων και να εντοπιστούν αποστήματα.
- Ενδοσκόπηση με κάψουλα για νόσο του λεπτού εντέρου που δεν αναδεικνύεται αλλιώς, με προηγούμενη χορήγηση κάψουλας βατότητας όπου υπάρχει πιθανότητα στένωσης.
Η διάκριση της κολίτιδας Crohn από την ελκώδη κολίτιδα έχει πρακτική σημασία, γιατί καθορίζει αν η αποκαταστατική χειρουργική με ειλεϊκή ληκυθο-πρωκτική αναστόμωση αποτελεί επιλογή.
Φαρμακευτική θεραπεία
Την αναλαμβάνουν οι γαστρεντερολόγοι, και συνοψίζεται εδώ επειδή οι χειρουργικές αποφάσεις δεν μπορούν να ληφθούν ανεξάρτητα από αυτήν. Τα κορτικοστεροειδή επιφέρουν ύφεση αλλά δεν αποτελούν θεραπεία συντήρησης. Οι ανοσοτροποποιητές (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη) και οι βιολογικοί παράγοντες — αντι-TNF φάρμακα, αντι-ιντεγκρίνες, αντι-ιντερλευκίνη-12/23 και νεότερα μικρά μόρια — διατηρούν την ύφεση και επουλώνουν τον βλεννογόνο. Η πρώιμη και αποτελεσματική θεραπεία σε όσους έχουν δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες μειώνει τις μετέπειτα επιπλοκές. Η διατροφική θεραπεία, ιδίως η αποκλειστική εντερική διατροφή, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στα παιδιά και χρήσιμη πριν από το χειρουργείο στους ενήλικες.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Πότε χρειάζεται
Το χειρουργείο δεν θεραπεύει τη νόσο Crohn, και αυτό πρέπει να είναι ξεκάθαρο από την αρχή. Αντιμετωπίζει τις επιπλοκές — και μια σωστά χρονισμένη επέμβαση μπορεί να αποκαταστήσει δραματικά την ποιότητα ζωής μετά από χρόνια συμπτωμάτων. Οι ενδείξεις είναι:
- Απόφραξη από ινωτική στένωση — η συχνότερη. Μια ινωτική στένωση δεν πρόκειται να ανταποκριθεί σε κανένα φάρμακο, και η συνέχιση της φαρμακευτικής αγωγής σε αυτή την περίπτωση απλώς καθυστερεί το αναπόφευκτο ενώ το άτομο παραμένει άρρωστο.
- Απόστημα — συνήθως παροχετεύεται πρώτα διαδερμικά.
- Συρίγγιο που προκαλεί συμπτώματα — εντεροδερματικό, εντεροκυστικό, εντεροκολπικό.
- Διάτρηση ή σημαντική αιμορραγία.
- Αποτυχία της φαρμακευτικής αγωγής ή μη ανεκτές παρενέργειες — και αυτό αξίζει έμφαση: για περιορισμένη νόσο του τελικού ειλεού, η πρώιμη εκτομή συγκρίνεται ευνοϊκά με την κλιμάκωση σε βιολογική θεραπεία, τόσο ως προς την ποιότητα ζωής όσο και ως προς το κόστος. Πρέπει να προσφέρεται ως πραγματική εναλλακτική και όχι να κρατιέται ως έσχατη λύση.
- Δυσπλασία ή καρκίνος, ο κίνδυνος των οποίων είναι αυξημένος στη μακροχρόνια νόσο του παχέος εντέρου.
- Καθυστέρηση της ανάπτυξης στα παιδιά.
Η βασική αρχή: διαφύλαξη του εντέρου
Επειδή η νόσος υποτροπιάζει και μπορεί να χρειαστούν και άλλες επεμβάσεις μέσα σε δεκαετίες, κάθε επέμβαση οφείλει να εξοικονομεί μήκος εντέρου. Το σύνδρομο βραχέος εντέρου στη νόσο Crohn είναι σχεδόν πάντα το αθροιστικό αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενων γενναιόδωρων εκτομών και όχι της ίδιας της νόσου.
- Αφαιρείται μόνο ό,τι πάσχει. Τα ευρέα όρια δεν προσφέρουν κανένα όφελος — τα ποσοστά υποτροπής είναι τα ίδια με όριο 2 εκατοστών όπως και με όριο 12 εκατοστών. Το μακροσκοπικά φυσιολογικό έντερο αφήνεται ανέπαφο, και η μικροσκοπική συμμετοχή στο όριο εκτομής δεν επιβάλλει περαιτέρω αφαίρεση.
- Στενωσιοπλαστική (strictureplasty) — διεύρυνση μιας στένωσης χωρίς αφαίρεση εντέρου, με διάνοιξη κατά μήκος και σύγκλειση κατά πλάτος (τεχνική Heineke-Mikulicz) ή, για μεγαλύτερα τμήματα, με πλάγιο-πλάγιες τεχνικές (Finney, Michelassi). Ανεκτίμητη σε πολλαπλές στενώσεις και σε όσους έχουν ήδη χάσει έντερο.
- Ενδοσκοπική διαστολή με μπαλόνι για βραχείες, προσβάσιμες στενώσεις, ιδιαίτερα σε προηγούμενη αναστόμωση.
- Λαπαροσκοπική χειρουργική — καθιερωμένη για την πρώτη ειλεοκολική εκτομή, με λιγότερες συμφύσεις, κάτι που μετράει όταν είναι πιθανή μια μελλοντική επέμβαση.
- Αναστόμωση Kono-S, μια αντιμεσεντέρια λειτουργική τελικο-τελική τεχνική, φαίνεται να μειώνει την υποτροπή στην αναστόμωση και χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο.
- Προσωρινή στομία χρησιμοποιείται όταν το άτομο είναι υποθρεπτικό, σηπτικό ή λαμβάνει υψηλές δόσεις κορτιζόνης, γιατί σε αυτές τις συνθήκες η αναστόμωση έχει υψηλό κίνδυνο διαφυγής.
Περιπρωκτική νόσος
Αντιμετωπίζεται από κοινού με τον γαστρεντερολόγο και με αυτοσυγκράτηση. Τα αποστήματα παροχετεύονται. Τα συρίγγια αντιμετωπίζονται με παροχετευτικά seton — μαλακά νήματα που κρατούν τον πόρο ανοικτό και αποτρέπουν την επανεμφάνιση αποστήματος — σε συνδυασμό με φαρμακευτική αγωγή, συνήθως αντι-TNF. Η οριστική χειρουργική του συριγγίου επιχειρείται μόνο αφού ελεγχθεί η φλεγμονή, γιατί η επιθετική διατομή σφιγκτηριακού μυός στη νόσο Crohn ενέχει κίνδυνο ακράτειας σε έναν άνθρωπο που ενδέχεται να έχει μπροστά του χρόνια διάρροιας. Η πρωκτεκτομή με μόνιμη στομία αποτελεί έσχατη λύση για βαριά, καταστροφική νόσο — και για ορισμένους ανθρώπους είναι τεράστια ανακούφιση.
Προετοιμασία για το χειρουργείο
Η βελτιστοποίηση πριν από μια προγραμματισμένη επέμβαση μειώνει ουσιαστικά τις επιπλοκές: διατροφική υποστήριξη, διόρθωση της αναιμίας, παροχέτευση κάθε αποστήματος, σταδιακή διακοπή των κορτικοστεροειδών και διακοπή του καπνίσματος. Το να οδηγηθεί βιαστικά στο χειρουργείο ένας υποθρεπτικός άνθρωπος που παίρνει κορτιζόνη είναι ακριβώς ο τρόπος με τον οποίο συμβαίνουν οι διαφυγές.
Ανάρρωση και υποτροπή
Μετά από λαπαροσκοπική ειλεοκολική εκτομή, η νοσηλεία διαρκεί τυπικά τρεις έως πέντε ημέρες και η επιστροφή στις συνήθεις δραστηριότητες γίνεται σε τέσσερις έως έξι εβδομάδες. Πολλοί άνθρωποι νιώθουν καλύτερα απ' ό,τι είχαν νιώσει εδώ και χρόνια.
Η υποτροπή είναι αναμενόμενη και πρέπει να προγραμματίζεται, όχι να φοβίζει. Ξεκινά τυπικά στην αναστόμωση. Η ενδοσκοπική υποτροπή είναι συχνή μέσα στον πρώτο χρόνο, αν και η κλινική υποτροπή αργεί περισσότερο. Η προφυλακτική φαρμακευτική αγωγή μετά το χειρουργείο, καθοδηγούμενη από τους παράγοντες κινδύνου — κάπνισμα, διατιτραίνουσα νόσος, προηγούμενη εκτομή, νεαρή ηλικία έναρξης — τη μειώνει σημαντικά. Η κολονοσκόπηση έξι έως δώδεκα μήνες μετά την επέμβαση, για την εκτίμηση της αναστόμωσης, αποτελεί καθιερωμένη πρακτική και καθορίζει αν θα κλιμακωθεί η αγωγή.
Η διακοπή του καπνίσματος είναι το πιο αποτελεσματικό πράγμα που μπορεί να κάνει κάποιος με νόσο Crohn, και μειώνει περίπου στο μισό τον κίνδυνο υποτροπής μετά από χειρουργείο. Κανένα φάρμακο δεν προσφέρει αντίστοιχο όφελος.
Παρακολούθηση
Γίνεται από κοινού με τη γαστρεντερολογία: παρακολούθηση της ενεργότητας της νόσου με καλπροτεκτίνη και ενδοσκόπηση, διατροφικός έλεγχος — μεταξύ άλλων της βιταμίνης B12 μετά από εκτομή ειλεού — μέτρηση οστικής πυκνότητας, και κολονοσκοπική παρακολούθηση για δυσπλασία στη μακροχρόνια νόσο του παχέος εντέρου.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Επίμονη διάρροια με απώλεια βάρους, κοιλιακός πόνος με εμέτους ή μετεωρισμό, περιπρωκτικό απόστημα ή συρίγγιο, ή γνωστή διάγνωση με υποτροπιάζοντα αποφρακτικά συμπτώματα. Έντονος κοιλιακός πόνος, πυρετός ή αδυναμία να κρατήσετε υγρά απαιτούν επείγουσα εκτίμηση την ίδια ημέρα.
Συχνές ερωτήσεις
Θα με θεραπεύσει το χειρουργείο;
Όχι, και είναι σημαντικό να το ξέρετε καθαρά. Το χειρουργείο αντιμετωπίζει τις επιπλοκές — μια απόφραξη, ένα απόστημα, ένα συρίγγιο — και συχνά φέρνει εντυπωσιακή βελτίωση στο πώς νιώθετε. Η νόσος όμως μπορεί να επανέλθει, συνήθως στο σημείο της αναστόμωσης· γι' αυτό η φαρμακευτική αγωγή μετά την επέμβαση και μια κολονοσκόπηση ελέγχου μέσα στον πρώτο χρόνο αποτελούν και τα δύο μέρος του σχεδίου.
Αφού μπορεί να ξανάρθει, αξίζει να χειρουργηθώ;
Συχνά ναι. Μια στένωση φτιαγμένη από ουλώδη ιστό δεν πρόκειται να ανταποκριθεί σε κανένα φάρμακο, όσο ισχυρό κι αν είναι, οπότε η συνέχιση της αγωγής σε αυτή την περίπτωση απλώς καθυστερεί την ανακούφιση. Μια σωστά χρονισμένη επέμβαση για το σωστό πρόβλημα μπορεί να σας δώσει χρόνια καλής ζωής, και πολλοί λένε μετά ότι θα ήθελαν να την είχαν κάνει νωρίτερα.
Θα χάσω μεγάλο κομμάτι εντέρου;
Όχι, αν η επέμβαση γίνει με τις σύγχρονες αρχές. Αφαιρείται μόνο το εμφανώς πάσχον τμήμα, και έχει αποδειχθεί ότι τα ευρέα όρια δεν προσφέρουν κανένα όφελος. Όπου υπάρχουν πολλές στενώσεις, συχνά διευρύνονται αντί να αφαιρεθούν, διατηρώντας το μήκος. Αυτό έχει σημασία, γιατί ενδέχεται να χρειαστείτε και άλλες επεμβάσεις στη διάρκεια της ζωής σας.
Θα χρειαστώ σακουλάκι;
Συνήθως όχι. Στις περισσότερες επεμβάσεις το έντερο επανασυνδέεται. Προσωρινή στομία χρησιμοποιείται όταν οι συνθήκες καθιστούν επικίνδυνη την αναστόμωση — σοβαρή υποθρεψία, λοίμωξη ή υψηλές δόσεις κορτιζόνης — και καταργείται μόλις βελτιωθείτε. Η μόνιμη στομία προορίζεται για βαριά νόσο του ορθού και του πρωκτού, και για ορισμένους αποτελεί σημαντική ανακούφιση.
Έχει πράγματι τόση σημασία το κάπνισμα;
Ναι. Είναι ο ισχυρότερος παράγοντας που βρίσκεται στον δικό σας έλεγχο. Οι καπνιστές έχουν βαρύτερη νόσο, χρειάζονται περισσότερες επεμβάσεις, και έχουν περίπου διπλάσιο κίνδυνο υποτροπής μετά από χειρουργείο. Η διακοπή αποδίδει μεγαλύτερο όφελος από οποιοδήποτε μεμονωμένο φάρμακο.
Γιατί να κάνω κολονοσκόπηση λίγο μετά την επέμβαση, αφού νιώθω μια χαρά;
Γιατί η νόσος επανέρχεται στην αναστόμωση προτού προκαλέσει συμπτώματα, και ο έγκαιρος εντοπισμός επιτρέπει να προσαρμοστεί η αγωγή πριν συσσωρευτεί βλάβη. Το να νιώθετε καλά είναι καθησυχαστικό, αλλά δεν είναι το ίδιο με το να είναι καλά το έντερο.
Είναι κληρονομική;
Υπάρχει γενετική συνιστώσα και ο κίνδυνος είναι υψηλότερος αν πάσχει στενός συγγενής, αλλά τα περισσότερα παιδιά ανθρώπων με νόσο Crohn δεν την εμφανίζουν ποτέ. Δεν μεταβιβάζεται με απλό, προβλέψιμο τρόπο, και δεν χρησιμοποιείται κανένα γενετικό τεστ για τον έλεγχο των συγγενών.
Πρέπει να κάνω ειδική δίαιτα;
Δεν υπάρχει μία «δίαιτα Crohn». Στη διάρκεια μιας έξαρσης, ή όταν υπάρχει στένωση, η διατροφή χαμηλή σε φυτικές ίνες μειώνει τα συμπτώματα. Οι υγρές θρεπτικές δίαιτες είναι πραγματικά αποτελεσματικές στην καταστολή της φλεγμονής, ιδίως στα παιδιά και πριν από χειρουργείο. Κατά τα άλλα, ζητούμενο είναι η επαρκής θρέψη, με διόρθωση συγκεκριμένων ελλείψεων όπως ο σίδηρος, η βιταμίνη B12 και η βιταμίνη D — με βάση εξετάσεις και όχι εικασίες.
Σχετικές παθήσεις
- Ελκώδης κολίτιδα — η χειρουργική οπτική
- Απόφραξη του παχέος εντέρου και συστροφή (volvulus)
- Σκωληκοειδίτιδα
- Συμφύσεις και απόφραξη του λεπτού εντέρου
- Καρκίνος του παχέος εντέρου
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.