Τυχαίωμα των επινεφριδίων
Τυχαίωμα των επινεφριδίων (adrenal incidentaloma) ονομάζουμε μια μάζα στο επινεφρίδιο που ανακαλύφθηκε σε απεικονιστική εξέταση η οποία έγινε για εντελώς άλλο λόγο. Τα ευρήματα αυτά είναι συχνά — εντοπίζονται σε ένα μικρό αλλά καθόλου αμελητέο ποσοστό των αξονικών τομογραφιών κοιλιάς, και όλο και συχνότερα όσο αυξάνεται η ηλικία — και η συντριπτική πλειοψηφία τους είναι αβλαβή, μη λειτουργικά αδενώματα που δεν χρειάζονται τίποτε περισσότερο από μια σαφή εξήγηση. Η δουλειά του ιατρείου είναι να απαντήσει σωστά σε δύο μόνο ερωτήματα: παράγει ορμόνες και είναι καρκίνος; Όλα τα υπόλοιπα προκύπτουν από αυτές τις δύο απαντήσεις, και κάποιος που τις έχει πάρει καθαρά μπορεί συνήθως να κλείσει το θέμα οριστικά.
Πώς δημιουργείται
Το επινεφρίδιο είναι ένα μικρό όργανο πάνω από κάθε νεφρό, με δύο εντελώς διαφορετικά μέρη που λειτουργούν σαν δύο ξεχωριστοί αδένες μέσα στον ίδιο φάκελο. Οι βλάβες προέρχονται και από τα δύο:
- Ο φλοιός (cortex), το εξωτερικό στρώμα, με τρεις ζώνες που παράγουν διαφορετικές ορμόνες: τη σπειροειδή ζώνη (αλδοστερόνη — ελέγχει το αλάτι και την αρτηριακή πίεση), τη στηλιδωτή ζώνη (κορτιζόλη) και τη δικτυωτή ζώνη (ανδρογόνα).
- Ο μυελός (medulla), ο πυρήνας του αδένα, που προέρχεται εμβρυολογικά από κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας και παράγει αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη.
Το συχνότερο τυχαίωμα με μεγάλη διαφορά είναι το μη λειτουργικό αδένωμα του φλοιού — ένας καλοήθης πολλαπλασιασμός φλοιικών κυττάρων που δεν παράγει καμία ορμόνη σε περίσσεια. Τα κύτταρα αυτά είναι πλούσια σε λίπος μέσα στο κυτταρόπλασμά τους, και ακριβώς αυτό το λίπος αποτελεί τη βάση της πιο χρήσιμης απεικονιστικής εξέτασης που διαθέτουμε: το λίπος κάνει τη βλάβη να φαίνεται χαμηλής πυκνότητας στην αξονική χωρίς σκιαγραφικό, και τιμή 10 μονάδων Hounsfield (HU) ή χαμηλότερη είναι ουσιαστικά διαγνωστική καλοήθους αδενώματος. Αυτή η μία και μόνη μέτρηση λύνει το ζήτημα στην πλειοψηφία των περιπτώσεων.
Άλλες βλάβες που ανευρίσκονται τυχαία στα επινεφρίδια είναι:
- Λειτουργικά αδενώματα — που παράγουν κορτιζόλη (σύνδρομο Cushing ή, πολύ συχνότερα, ήπια αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης) ή αλδοστερόνη (πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός).
- Φαιοχρωμοκύττωμα — προέρχεται από τον μυελό και παράγει κατεχολαμίνες. Ένα αξιοσημείωτο ποσοστό ανακαλύπτεται τυχαία και είναι βιοχημικά «σιωπηλό» ή δίνει μόνο ήπια ενοχλήματα· γι' αυτόν ακριβώς τον λόγο ελέγχεται κάθε τυχαίωμα για την πιθανότητα αυτή.
- Μυελολίπωμα — ένα καλοήθες μείγμα ώριμου λιπώδους ιστού και στοιχείων μυελού των οστών, με χαρακτηριστική και καθησυχαστική εικόνα μακροσκοπικού λίπους στην αξονική.
- Κύστη, αιμάτωμα ή κοκκίωμα του επινεφριδίου.
- Φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα — σπάνιο, αλλά είναι η πιθανότητα που καθοδηγεί ολόκληρη τη διερεύνηση.
- Μετάσταση — το επινεφρίδιο είναι συχνή θέση μετάστασης από καρκίνο του πνεύμονα, του μαστού, του νεφρού, από μελάνωμα και από όγκους του πεπτικού. Σε κάποιον με γνωστό καρκίνο, μια μάζα στο επινεφρίδιο θεωρείται μετάσταση μέχρι να αποδειχθεί το αντίθετο — οι πιθανότητες εκεί αντιστρέφονται πλήρως.
Συμπτώματα
Εξ ορισμού, το τυχαίωμα βρίσκεται χωρίς να υπάρχει σύμπτωμα που να οδήγησε στην εξέταση. Ωστόσο, ένα προσεκτικό ιστορικό και μια σωστή κλινική εξέταση φέρνουν συχνά στην επιφάνεια στοιχεία που κανείς δεν είχε συνδέσει μέχρι τότε με τα επινεφρίδια:
- Υπέρταση — ιδιαίτερα ανθεκτική υπέρταση που χρειάζεται τρία ή περισσότερα φάρμακα, ή υπέρταση που εμφανίστηκε σε νεαρή ηλικία.
- Χαμηλό κάλιο, με μυϊκή αδυναμία και κράμπες — υποδηλώνει περίσσεια αλδοστερόνης.
- αύξηση βάρους, εύκολοι μώλωπες, λεπτό δέρμα, μωβ ραβδώσεις στο δέρμα, αδυναμία στους μύες των ώμων και των μηρών, νεοεμφανιζόμενος ή επιδεινούμενος διαβήτης, οστεοπόρωση — υποδηλώνουν περίσσεια κορτιζόλης.
- επεισοδιακός πονοκέφαλος, εφίδρωση, αίσθημα παλμών και ωχρότητα, συχνά με απότομες εξάρσεις της πίεσης — υποδηλώνουν φαιοχρωμοκύττωμα.
- αρρενοποίηση σε γυναίκες, ή ταχεία εγκατάσταση οποιουδήποτε από τα παραπάνω — θέτουν το ενδεχόμενο φλοιοεπινεφριδιακού καρκινώματος.
Η ήπια αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης αξίζει ιδιαίτερη αναφορά, γιατί είναι πολύ συχνότερη από το πλήρες σύνδρομο Cushing και ξεφεύγει εύκολα. Δεν υπάρχουν τα κλασικά χαρακτηριστικά που βλέπει κανείς στις φωτογραφίες των βιβλίων, υπάρχουν όμως οι μεταβολικές συνέπειες — υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2, παχυσαρκία, οστεοπόρωση και αυξημένος καρδιαγγειακός κίνδυνος. Η αναγνώρισή της έχει νόημα ακριβώς επειδή αυτές οι συνέπειες αντιμετωπίζονται.
Πώς τίθεται η διάγνωση
Η διερεύνηση είναι τυποποιημένη και πρέπει να ολοκληρώνεται σε κάθε περίπτωση, ακόμη και όταν το εύρημα φαίνεται εξ αρχής αθώο.
Παράγει ορμόνες; — ο βιοχημικός έλεγχος
- Δοκιμασία καταστολής με 1 mg δεξαμεθαζόνης το βράδυ (overnight dexamethasone suppression test) — σε όλους. Η δεξαμεθαζόνη που λαμβάνεται τη νύχτα πρέπει να κατεβάσει την πρωινή κορτιζόλη κάτω από 50 nmol/L· αν αυτό δεν συμβεί, υπάρχει αυτόνομη παραγωγή κορτιζόλης.
- Μετανεφρίνες πλάσματος ή μετανεφρίνες ούρων 24ώρου — σε όλους, για να αποκλειστεί το φαιοχρωμοκύττωμα. Ο έλεγχος αυτός πρέπει να προηγείται οποιασδήποτε βιοψίας ή επέμβασης, γιατί ο χειρισμός ενός φαιοχρωμοκυττώματος που δεν το υποψιάστηκε κανείς μπορεί να πυροδοτήσει υπερτασική κρίση.
- Λόγος αλδοστερόνης προς ρενίνη (aldosterone-to-renin ratio) — σε όσους έχουν υπέρταση ή χαμηλό κάλιο.
- Ορμόνες φύλου και πρόδρομα στεροειδή — όπου υπάρχει υποψία φλοιοεπινεφριδιακού καρκινώματος ή στοιχεία αρρενοποίησης.
Είναι κακόηθες; — ο απεικονιστικός έλεγχος
- Αξονική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό με μέτρηση μονάδων Hounsfield — η βασική εξέταση. Τιμή ≤10 HU σε ομοιογενή βλάβη σημαίνει καλόηθες αδένωμα πλούσιο σε λίπος, με πολύ υψηλή αξιοπιστία.
- Μέγεθος — ο κίνδυνος κακοήθειας αυξάνεται με το μέγεθος. Βλάβες πάνω από 4 εκ. απαιτούν στενότερη προσοχή· πάνω από 6 εκ. ο κίνδυνος είναι ουσιαστικός.
- Ευρήματα που υποδηλώνουν κακοήθεια — ανώμαλα όρια, ανομοιογένεια, νέκρωση, αποτιτανώσεις, διήθηση γειτονικών δομών, ταχεία αύξηση και καθυστερημένη έκπλυση του σκιαγραφικού (τα καλοήθη αδενώματα αποβάλλουν γρήγορα το σκιαγραφικό· οι κακοήθεις βλάβες και τα φαιοχρωμοκυττώματα όχι).
- Μαγνητική τομογραφία με τεχνική chemical shift — εναλλακτικός τρόπος να αναδειχθεί το ενδοκυττάριο λίπος, χρήσιμος όταν η αξονική είναι αμφίβολη ή όταν θέλουμε να αποφύγουμε την ακτινοβολία.
- PET-CT — ιδιαίτερα χρήσιμη σε όσους έχουν γνωστό καρκίνο, για να ξεχωρίσει η μετάσταση από το αδένωμα.
Ο κανόνας για τη βιοψία
Η βιοψία του επινεφριδίου σπάνια έχει θέση και δεν είναι αθώα πράξη. Χρησιμεύει ουσιαστικά σε μία μόνο περίπτωση: σε κάποιον με γνωστό καρκίνο εκτός επινεφριδίου, όπου το να τεκμηριωθεί αν η βλάβη είναι μετάσταση θα άλλαζε πραγματικά τη θεραπεία — και μόνο αφού έχει αποκλειστεί βιοχημικά το φαιοχρωμοκύττωμα. Η βιοψία δεν μπορεί να ξεχωρίσει αξιόπιστα το φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα από το αδένωμα, ενώ η παρακέντηση ενός φαιοχρωμοκυττώματος μπορεί να προκαλέσει υπερτασική κρίση και η παρακέντηση ενός καρκινώματος να διασπείρει καρκινικά κύτταρα κατά μήκος της διαδρομής της βελόνας.
Θεραπευτικές επιλογές
Καθησυχασμός και οριστικό κλείσιμο του θέματος
Μια ομοιογενής βλάβη μικρότερη από 4 εκ., με πυκνότητα 10 HU ή λιγότερο στην αξονική χωρίς σκιαγραφικό και με φυσιολογικό ορμονικό έλεγχο, είναι καλοήθης. Οι σύγχρονες κατευθυντήριες οδηγίες λένε ότι τέτοιες βλάβες δεν χρειάζονται ούτε επανάληψη της απεικόνισης ούτε παρακολούθηση — αλλαγή σε σχέση με την παλαιότερη πρακτική των επαναλαμβανόμενων αξονικών, η οποία παρήγαγε άγχος, ακτινοβολία και κόστος χωρίς κανένα όφελος. Αυτό πρέπει να λέγεται καθαρά, αντί να μένει το άτομο με μια αόριστη αίσθηση εκκρεμότητας.
Παρακολούθηση
Για βλάβες που παραμένουν απεικονιστικά αδιευκρίνιστες, η απεικόνιση επαναλαμβάνεται στους έξι έως δώδεκα μήνες για να επιβεβαιωθεί η σταθερότητα. Ο βιοχημικός έλεγχος επαναλαμβάνεται όπου η ήπια περίσσεια κορτιζόλης ήταν οριακή, ή όπου εμφανιστεί στο μεταξύ νέα υπέρταση ή διαβήτης.
Χειρουργική αφαίρεση (επινεφριδιεκτομή)
Η επινεφριδιεκτομή — η αφαίρεση του επινεφριδίου — ενδείκνυται στις εξής περιπτώσεις:
- κάθε λειτουργικός όγκος — φαιοχρωμοκύττωμα, αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη, αδένωμα που παράγει κορτιζόλη και προκαλεί σύνδρομο Cushing
- ήπια αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης σε νεότερα άτομα με υπέρταση, διαβήτη ή οστεοπόρωση που ενδέχεται να βελτιωθούν μετά την αφαίρεση — απόφαση που εξατομικεύεται
- βλάβες με ύποπτα για κακοήθεια απεικονιστικά χαρακτηριστικά
- βλάβες μεγαλύτερες από 4 εκ., ιδιαίτερα όταν είναι αδιευκρίνιστες, και κατά κανόνα όλες οι βλάβες πάνω από 6 εκ.
- αύξηση μεγαλύτερη από περίπου 1 εκ. στη διάρκεια της παρακολούθησης
Η λαπαροσκοπική επινεφριδιεκτομή είναι η καθιερωμένη τεχνική, είτε με διαπεριτοναϊκή προσπέλαση είτε με οπίσθια οπισθοπεριτοναϊκή, και συνοδεύεται από σύντομη νοσηλεία και γρήγορη ανάρρωση. Η ανοικτή επέμβαση προτιμάται όπου υπάρχει υποψία φλοιοεπινεφριδιακού καρκινώματος, γιατί η ρήξη της κάψας του όγκου κατά τη λαπαροσκοπική αφαίρεση διασπείρει τα καρκινικά κύτταρα και χειροτερεύει ουσιαστικά την πρόγνωση.
Η προετοιμασία έχει σημασία. Το φαιοχρωμοκύττωμα απαιτεί α-αποκλεισμό (alpha-blockade) για δύο έως τρεις εβδομάδες πριν από την επέμβαση. Όσοι έχουν όγκο που παράγει κορτιζόλη χρειάζονται κάλυψη με κορτικοστεροειδή κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση, επειδή το άλλο επινεφρίδιο έχει κατασταλεί και θα χρειαστεί μήνες για να ανακάμψει.
Ανάρρωση
Μετά από λαπαροσκοπική επινεφριδιεκτομή η νοσηλεία είναι συνήθως μία με δύο νύχτες και η επιστροφή στις συνήθεις δραστηριότητες γίνεται μέσα σε δύο έως τέσσερις εβδομάδες. Όσοι είχαν περίσσεια κορτιζόλης χρειάζονται υποκατάσταση με κορτιζόνη που μειώνεται σταδιακά επί μήνες, με σαφείς οδηγίες για το τι κάνουν όταν αρρωσταίνουν ή έχουν πυρετό, και πρέπει να έχουν πάνω τους κάρτα κορτικοστεροειδών.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Κάθε μάζα των επινεφριδίων πρέπει να υποβληθεί στον καθιερωμένο βιοχημικό έλεγχο — αυτό δεν είναι προαιρετικό βήμα. Ανθεκτική υπέρταση, ανεξήγητα χαμηλό κάλιο, νεοεμφανιζόμενος διαβήτης με αύξηση βάρους και εύκολους μώλωπες, ή επεισόδια πονοκεφάλου με εφίδρωση και αίσθημα παλμών, δικαιολογούν διερεύνηση για πάθηση των επινεφριδίων ακόμη και χωρίς να έχει βρεθεί μάζα σε εξέταση.
Συχνές ερωτήσεις
Βρήκαν τυχαία έναν όγκο στο επινεφρίδιό μου. Είναι καρκίνος;
Σχεδόν σίγουρα όχι. Πρόκειται για συχνό εύρημα, ιδίως με την ηλικία, και η μεγάλη πλειοψηφία είναι αβλαβή μορφώματα που δεν παράγουν ορμόνες. Δύο ερωτήματα χρειάζονται απάντηση — αν παράγει ορμόνες και αν έχει οποιοδήποτε χαρακτηριστικό ύποπτο για καρκίνο — και συνήθως απαντώνται και τα δύο με μια εξέταση αίματος, μια εξέταση ούρων και μια συγκεκριμένη μέτρηση στην αξονική.
Τι σημαίνουν οι «μονάδες Hounsfield» που γράφει το πόρισμά μου;
Είναι μέτρο πυκνότητας. Τα καλοήθη αδενώματα των επινεφριδίων είναι γεμάτα λίπος μέσα στα κύτταρά τους, και αυτό τα κάνει να φαίνονται λιγότερο πυκνά. Τιμή 10 ή χαμηλότερη σε αξονική που έγινε χωρίς σκιαγραφικό είναι ουσιαστικά διαγνωστική αβλαβούς αδενώματος και κλείνει το θέμα στους περισσότερους χωρίς άλλη εξέταση.
Γιατί να κάνω εξετάσεις αίματος και ούρων αφού νιώθω μια χαρά;
Γιατί ορισμένα από αυτά τα μορφώματα παράγουν ορμόνες σε ποσότητες πολύ μικρές για να δώσουν εμφανή συμπτώματα, αλλά αρκετά μεγάλες ώστε να ανεβάζουν την πίεση, να προκαλούν διαβήτη, να αδυνατίζουν τα οστά ή — σε έναν συγκεκριμένο τύπο — να προκαλέσουν επικίνδυνη εκτίναξη της πίεσης αν ο αδένας χειρουργηθεί ή βιοψηθεί. Οι εξετάσεις είναι απλές και αλλάζουν πραγματικά αυτό που θα γίνει στη συνέχεια.
Θα πρέπει να κάνω αξονική κάθε χρόνο;
Αν το μόρφωμα είναι μικρό, ομοιογενές, με την τυπική χαμηλή πυκνότητα και οι ορμονικές σας εξετάσεις είναι φυσιολογικές, τότε όχι — οι σημερινές οδηγίες λένε ότι δεν χρειάζεται καμία άλλη απεικόνιση. Αυτό αποτελεί αλλαγή σε σχέση με την παλιά τακτική των επαναλαμβανόμενων εξετάσεων, που προκαλούσαν άγχος και ακτινοβολία χωρίς όφελος. Καλό είναι να σας το πουν καθαρά, αντί να μείνετε με την απορία.
Δεν πρέπει να κάνουν βιοψία για να είμαστε σίγουροι;
Σχεδόν ποτέ. Η βιοψία δεν μπορεί να ξεχωρίσει αξιόπιστα ένα καλοήθες από ένα κακόηθες μόρφωμα του επινεφριδίου, και είναι επικίνδυνη αν το μόρφωμα αποδειχθεί ότι παράγει ορμόνες. Η μόνη περίπτωση όπου βοηθά είναι όταν έχετε ήδη καρκίνο αλλού και το να γνωρίζουμε αν πρόκειται για εντόπισή του θα άλλαζε τη θεραπεία σας.
Πότε πρέπει να αφαιρεθεί;
Αν παράγει ορμόνες, αν έχει στην αξονική χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν κακοήθεια, αν είναι μεγαλύτερο από περίπου τέσσερα εκατοστά, ή αν μεγαλώνει στις επόμενες εξετάσεις. Σε κάθε άλλη περίπτωση αφήνεται ήσυχο.
Μπορώ να ζήσω με ένα μόνο επινεφρίδιο;
Ναι, απολύτως φυσιολογικά. Το επινεφρίδιο που απομένει αναλαμβάνει πλήρως τη δουλειά και των δύο. Η εξαίρεση είναι όταν ο αδένας που αφαιρέθηκε παρήγαγε περίσσεια κορτιζόλης: τότε ο άλλος έχει «κοιμηθεί» και χρειάζεται αρκετούς μήνες θεραπείας με κορτιζόνη σε σταδιακά μειούμενη δόση μέχρι να ξυπνήσει. Αυτό το διάστημα θέλει προσεκτική παρακολούθηση και σαφείς οδηγίες για το τι κάνετε αν αρρωστήσετε.
Μπορεί να είναι μετάσταση από άλλον καρκίνο;
Αν έχετε γνωστό καρκίνο, ναι, είναι πραγματικό ενδεχόμενο και διερευνάται στοχευμένα, συχνά με PET-CT και σπανιότερα με βιοψία. Αν δεν έχετε ιστορικό καρκίνου, είναι πολύ απίθανο και ακολουθείται ο συνηθισμένος έλεγχος.
Σχετικές παθήσεις
- Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn)
- Σύνδρομο Cushing
- Φαιοχρωμοκύττωμα και παραγαγγλίωμα
- Φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα
- Μεταστάσεις στα επινεφρίδια
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.

