Στενώσεις, κύστεις και όγκοι των χοληφόρων
Δεν είναι κάθε στένωση ή διόγκωση των χοληφόρων καρκίνος. Οι καλοήθεις στενώσεις, οι συγγενείς κύστεις και ορισμένοι σπάνιοι καλοήθεις όγκοι προκαλούν όλοι απόφραξη και ίκτερο, και όλοι μπορούν να μοιάζουν πολύ με κακοήθεια στις απεικονιστικές εξετάσεις. Το να διευκρινιστεί τι ακριβώς υπάρχει έχει σημασία, γιατί οι θεραπείες διαφέρουν εντελώς — και γιατί ορισμένες καλοήθεις παθήσεις έχουν δικό τους μακροχρόνιο κίνδυνο καρκίνου, ο οποίος καθορίζει τον τρόπο που αντιμετωπίζονται.
Καλοήθεις στενώσεις των χοληφόρων
Πώς δημιουργούνται
Στένωση είναι μια ινώδης συστολή του πόρου, δηλαδή ουλή. Ουλώδης ιστός σχηματίζεται όπου ο πόρος έχει τραυματιστεί, και τα χοληφόρα είναι ιδιαίτερα ευάλωτα γιατί η αιμάτωσή τους ακολουθεί ένα στενό, επιμήκες πρότυπο κατά μήκος του τοιχώματος, κυρίως στις θέσεις «τρεις» και «εννέα» η ώρα. Αν διακοπεί αυτή η αιμάτωση, ο πόρος επουλώνεται άσχημα και ουλοποιείται εύκολα. Τα αίτια αντανακλούν ακριβώς αυτό:
- Χειρουργική κάκωση, συνήθως κατά τη διάρκεια χολοκυστεκτομής — το συχνότερο αίτιο, που περιγράφεται σε ξεχωριστή σελίδα.
- Χρόνια παγκρεατίτιδα — η ίνωση στην κεφαλή του παγκρέατος πιέζει το τμήμα του χοληδόχου πόρου που περνά μέσα από αυτήν.
- Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα — ανοσολογικής αιτιολογίας φλεγμονή που δημιουργεί πολλαπλές στενώσεις και διατάσεις, δίνοντας τη χαρακτηριστική εικόνα «κομποσκοινιού».
- Σκληρυντική χολαγγειίτιδα σχετιζόμενη με IgG4 — μέρος μιας συστηματικής αυτοάνοσης πάθησης, που συχνά συνοδεύει την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα. Έχει δυσανάλογη σημασία, γιατί ανταποκρίνεται στα κορτικοστεροειδή και μιμείται το χολαγγειοκαρκίνωμα τόσο πιστά, ώστε άνθρωποι έχουν υποβληθεί σε μείζονα εκτομή για κάτι που ήταν θεραπεύσιμη φλεγμονή.
- Υποτροπιάζοντες λίθοι και χρόνια λοίμωξη των χοληφόρων.
- Ισχαιμία — μετά από μεταμόσχευση ήπατος ή κάκωση της ηπατικής αρτηρίας.
- Σύνδρομο Mirizzi — λίθος σφηνωμένος στον αυχένα της χοληδόχου κύστης που πιέζει, και περιστασιακά διαβρώνει, τον κοινό ηπατικό πόρο.
Εκτίμηση
Τα συμπτώματα είναι σχεδόν πάντα τα ίδια, ανεξάρτητα από την αιτία: ίκτερος που εγκαθίσταται αργά, φαγούρα, σκούρα ούρα και ανοιχτόχρωμα κόπρανα, και επεισόδια πυρετού με ρίγος όταν η στάσιμη χολή μολυνθεί. Σε ορισμένους η μόνη ένδειξη είναι μια επίμονα αυξημένη αλκαλική φωσφατάση σε εξετάσεις ρουτίνας, χωρίς κανένα απολύτως ενόχλημα.
Το κυρίαρχο ερώτημα είναι πάντοτε αν η στένωση είναι κακοήθης. Η μαγνητική τομογραφία με MRCP καθορίζει την ανατομία, το μήκος και τη θέση της στένωσης. Το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα με βιοψία, καθώς και το υλικό με βουρτσάκι ή η χολαγγειοσκόπηση με κατευθυνόμενη βιοψία κατά την ERCP, δίνουν ιστολογικό υλικό. Ο IgG4 ορού μετράται οπουδήποτε είναι εύλογο το ενδεχόμενο αυτοάνοσης νόσου.
Η ειλικρινής θέση είναι ότι ένα ποσοστό των στενώσεων δεν μπορεί να χαρακτηριστεί με βεβαιότητα πριν από την επέμβαση. Ορισμένοι άνθρωποι υποβάλλονται σε εκτομή για νόσο που τελικά αποδεικνύεται καλοήθης. Αυτό είναι αποδεκτό τίμημα για να μη διαφύγει ένας ιάσιμος καρκίνος, και δικαιούστε να σας εξηγηθεί με αυτά ακριβώς τα λόγια εκ των προτέρων, και όχι να το ανακαλύψετε μετά.
Θεραπεία
Ο στόχος της θεραπείας είναι διπλός: να αποκατασταθεί η ελεύθερη ροή της χολής και να μην επανέλθει η στένωση. Το δεύτερο είναι το δύσκολο, γιατί ο ουλώδης ιστός τείνει να ξανασφίγγει.
Η ενδοσκοπική αντιμετώπιση είναι πρώτης γραμμής για τις περισσότερες καλοήθεις στενώσεις: διαστολή με μπαλόνι και τοποθέτηση πολλαπλών πλαστικών stent το ένα δίπλα στο άλλο, ή ενός πλήρως επικαλυμμένου μεταλλικού stent, με αντικαταστάσεις στη διάρκεια αρκετών μηνών. Η μέθοδος αυτή πετυχαίνει στην πλειοψηφία των περιπτώσεων.
Η χειρουργική αποκατάσταση, συνήθως με ηπατικονηστιδοαναστόμωση κατά Roux-en-Y — αναστόμωση δηλαδή υγιούς πόρου πάνω από τη στένωση με μια έλικα νήστιδας — χρησιμοποιείται όταν η ενδοσκοπική αντιμετώπιση αποτύχει, όταν η στένωση είναι πλήρης, ή μετά από σοβαρή κάκωση. Η νόσος που σχετίζεται με IgG4 αντιμετωπίζεται φαρμακευτικά με κορτικοστεροειδή και όχι χειρουργικά — γι' αυτό και η εξέταση αίματος αξίζει τον κόπο πριν προγραμματιστεί οτιδήποτε.
Υπάρχει και μια πρακτική παράμετρος που συχνά παραβλέπεται: η θέση της στένωσης. Στενώσεις χαμηλά, κοντά στο πάγκρεας, προσεγγίζονται εύκολα ενδοσκοπικά. Στενώσεις ψηλά, στο σημείο όπου ενώνονται ο δεξιός και ο αριστερός ηπατικός πόρος, είναι δυσκολότερες τόσο για το ενδοσκόπιο όσο και για τον χειρουργό, και εκεί η εμπειρία του κέντρου μετράει περισσότερο.
Κύστεις του χοληδόχου πόρου
Πώς δημιουργούνται
Πρόκειται για συγγενείς διατάσεις του χοληφόρου δέντρου. Η επικρατέστερη εξήγηση είναι η ανώμαλη συμβολή παγκρεατικού και χοληφόρου πόρου, όπου οι δύο πόροι ενώνονται έξω από το τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου, πέρα από τον έλεγχο του σφιγκτήρα του Oddi. Τα παγκρεατικά ένζυμα παλινδρομούν ελεύθερα μέσα στον χοληδόχο πόρο, και η χρόνια έκθεση σε ενεργοποιημένα ένζυμα καταστρέφει το τοίχωμα, το αποδυναμώνει και το αφήνει να διατείνεται.
Η ίδια χρόνια χημική βλάβη οδηγεί σε μεταπλασία και δυσπλασία του επιθηλίου του πόρου, και γι' αυτό οι κύστεις του χοληδόχου πόρου συνοδεύονται από σημαντικό κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος σε βάθος ζωής — κίνδυνο που αυξάνεται με την ηλικία και που παραμένει αν η κύστη απλώς παροχετευθεί αντί να αφαιρεθεί. Αυτό το ένα δεδομένο καθορίζει ολόκληρη την αντιμετώπισή τους.
Η ταξινόμηση κατά Todani περιγράφει πέντε τύπους ανάλογα με το πρότυπο της διάτασης και καθορίζει την επέμβαση. Ο τύπος I, ατρακτοειδής διάταση του εξωηπατικού πόρου, είναι μακράν ο συχνότερος. Ο τύπος V, με πολλαπλές ενδοηπατικές κύστεις, είναι η νόσος Caroli.
Συμπτώματα
Στα παιδιά η κλασική εικόνα είναι ίκτερος, κοιλιακός πόνος και ψηλαφητή μάζα, αν και σπάνια εμφανίζονται και τα τρία μαζί. Στους ενήλικες η εκδήλωση είναι συνήθως πόνος, υποτροπιάζων ίκτερος, χολαγγειίτιδα ή παγκρεατίτιδα, ενώ αρκετές ανακαλύπτονται τυχαία. Πολλές εντοπίζονται πλέον ήδη στο προγεννητικό υπερηχογράφημα.
Θεραπεία
Πλήρης εκτομή της κύστης με αποκατάσταση μέσω ηπατικονηστιδοαναστόμωσης. Η αρχή που έχει σημασία: οι επεμβάσεις εσωτερικής παροχέτευσης, που γίνονταν παλαιότερα, δεν θεωρούνται πλέον αποδεκτές, γιατί αφήνοντας στη θέση του το παθολογικό επιθήλιο αφήνουν και τον κίνδυνο καρκίνου. Η παρακολούθηση συνεχίζεται και μετά την εκτομή, καθώς ο κίνδυνος παραμένει σε όποιο τμήμα πόρου έχει διατηρηθεί. Η νόσος Caroli που περιορίζεται σε ένα τμήμα του ήπατος μπορεί να απαιτήσει ηπατεκτομή· η διάχυτη μορφή μπορεί τελικά να οδηγήσει σε μεταμόσχευση.
Δύο πρακτικές διευκρινίσεις. Πρώτον, η ηλικία δεν προστατεύει: κύστεις που δεν διαγνώστηκαν στην παιδική ηλικία εμφανίζονται συχνά για πρώτη φορά στα τριάντα ή στα σαράντα, και ο κίνδυνος κακοήθειας είναι τότε ήδη υπολογίσιμος. Δεύτερον, η επέμβαση αυτή δεν είναι μικρή, αλλά γίνεται μία φορά και λύνει ταυτόχρονα το πρόβλημα των συμπτωμάτων και το πρόβλημα του κινδύνου.
Καλοήθεις όγκοι των χοληφόρων
Είναι σπάνιοι. Απαντούν το αδένωμα των χοληφόρων, ο όγκος από κοκκιώδη κύτταρα και η θηλωμάτωση των χοληφόρων. Η θηλωμάτωση είναι αυτή που πρέπει να αναγνωρίζεται: πολλαπλές θηλώδεις βλάβες σε όλο το μήκος των πόρων, που παράγουν βλέννη και αποφράσσουν τη ροή της χολής, με υψηλό ποσοστό κακοήθους εξαλλαγής. Αντιμετωπίζεται ως προκαρκινική κατάσταση και απαιτεί εκτομή όπου αυτή είναι εφικτή.
Επειδή οι καλοήθεις όγκοι των χοληφόρων δεν μπορούν να διακριθούν αξιόπιστα από το χολαγγειοκαρκίνωμα πριν από την επέμβαση, γενικά εκτέμνονται αντί να παρακολουθούνται. Αυτή η λογική επαναλαμβάνεται σε ολόκληρη τη σελίδα, και αξίζει να ειπωθεί ρητά: στα χοληφόρα, η αβεβαιότητα λύνεται συνήθως με την αφαίρεση, γιατί η εναλλακτική — να παρακολουθείται κάτι που μπορεί να είναι καρκίνος σε μια θέση όπου ο καρκίνος γίνεται γρήγορα ανεγχείρητος — είναι χειρότερη.
Αξίζει τέλος να σημειωθεί ότι αυτές οι παθήσεις δεν είναι «σπάνιες περιπτώσεις βιβλίου» για όποιον τις έχει. Είναι καταστάσεις που ζει κανείς μαζί τους για χρόνια, με επανελέγχους και ενίοτε με επεμβάσεις που επαναλαμβάνονται. Η σχέση με μια σταθερή ομάδα που γνωρίζει το ιστορικό σας αξίζει περισσότερο από οποιαδήποτε μεμονωμένη εξέταση.
Ανάρρωση
Μετά από ηπατικονηστιδοαναστόμωση, η νοσηλεία είναι τυπικά επτά έως δέκα ημέρες, με ανάρρωση σε έξι έως οκτώ εβδομάδες. Οι ειδικές επιπλοκές είναι η διαφυγή χολής και, αργότερα, η στένωση της αναστόμωσης. Όσοι έχουν αναστόμωση χοληφόρων με το έντερο παραμένουν επιρρεπείς σε χολαγγειίτιδα εφ' όρου ζωής και πρέπει να ζητούν άμεσα ιατρική εκτίμηση όταν εμφανίσουν πυρετό με ρίγη.
Στην καθημερινότητα, οι περισσότεροι επανέρχονται πλήρως: δεν υπάρχει μόνιμη δίαιτα και δεν χρειάζονται φάρμακα δια βίου. Αυτό που αλλάζει είναι ότι ένα σύμπτωμα — ο πυρετός με ρίγος — παύει να είναι κάτι που περιμένει κανείς να περάσει μόνο του.
Παρακολούθηση
Μακροχρόνια για όλες αυτές τις παθήσεις. Οι ηπατικές εξετάσεις και η απεικόνιση ανιχνεύουν την υποτροπή της στένωσης. Για τις κύστεις του χοληδόχου πόρου και για τη θηλωμάτωση, η παρακολούθηση απευθύνεται στον κίνδυνο κακοήθειας που δεν εξαφανίζεται ποτέ εντελώς.
Οι επανέλεγχοι περιλαμβάνουν τυπικά ηπατική βιοχημεία σε τακτά διαστήματα και απεικόνιση όταν οι εξετάσεις αλλάξουν ή εμφανιστούν συμπτώματα. Μια σταδιακή άνοδος της αλκαλικής φωσφατάσης είναι συχνά το πρώτο σημάδι ότι μια αναστόμωση στενεύει, αρκετά πριν κιτρινίσετε.
Συχνές ερωτήσεις
Η εξέταση δείχνει στένωση στον χοληδόχο πόρο. Σημαίνει καρκίνος;
Όχι απαραίτητα. Οι στενώσεις μπορεί να οφείλονται σε προηγούμενη επέμβαση, σε χρόνια παγκρεατίτιδα, σε φλεγμονή ή σε λοίμωξη, εξίσου όπως και σε όγκο. Επειδή η διάκριση είναι πραγματικά δύσκολη και ο καρκίνος δεν πρέπει να διαφύγει, οι στενώσεις διερευνώνται διεξοδικά — και ορισμένες φορές η απάντηση είναι βέβαιη μόνο αφού αφαιρεθεί το πάσχον τμήμα.
Τι είναι η κύστη του χοληδόχου πόρου και γιατί πρέπει να αφαιρεθεί αντί να παροχετευθεί;
Είναι μια συγγενής διόγκωση του χοληφόρου πόρου, που συνήθως οφείλεται σε ανώμαλη ένωση του χοληφόρου με τον παγκρεατικό πόρο, η οποία επιτρέπει στα πεπτικά ένζυμα να παλινδρομούν στη χολή. Το επιθήλιο του πόρου βρίσκεται σε χρόνια βλάβη και έχει σημαντικό κίνδυνο να αναπτύξει καρκίνο σε βάθος ζωής. Η παροχέτευση της κύστης ανακουφίζει τα συμπτώματα, αφήνει όμως στη θέση του αυτό το επιθήλιο και μαζί τον κίνδυνο.
Μου παροχέτευσαν κύστη πριν από χρόνια αντί να την αφαιρέσουν. Έχει σημασία;
Ναι, και αξίζει να επανεκτιμηθείτε. Οι παλαιότερες επεμβάσεις παροχέτευαν αυτές τις κύστεις εσωτερικά. Η σημερινή πρακτική είναι η πλήρης εκτομή, και σε όσους αντιμετωπίστηκαν με τον παλιό τρόπο συνιστάται γενικά εκτίμηση από ειδικό, επειδή ο κίνδυνος καρκίνου συνεχίζει να υπάρχει.
Μπορεί μια στένωση να αντιμετωπιστεί χωρίς επέμβαση;
Συχνά ναι. Οι περισσότερες καλοήθεις στενώσεις αντιμετωπίζονται ενδοσκοπικά, με διαστολή του στενωμένου σημείου και τοποθέτηση stent που αντικαθίστανται στη διάρκεια αρκετών μηνών. Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται όταν αυτό αποτύχει, ή όταν ο πόρος έχει αποφραχθεί πλήρως.
Τι είναι η χολαγγειίτιδα από IgG4;
Είναι μια αυτοάνοση πάθηση που φλεγμαίνει και στενεύει τα χοληφόρα και μοιάζει πολύ με καρκίνο των χοληφόρων στις εξετάσεις. Έχει σημασία γιατί ανταποκρίνεται σε αγωγή με κορτιζόνη αντί για χειρουργείο. Μια εξέταση αίματος για IgG4 αποτελεί μέρος της διερεύνησης όταν η αιτία μιας στένωσης δεν είναι σαφής.
Γιατί κάνω συνέχεια λοιμώξεις μετά την αποκατάσταση των χοληφόρων;
Όταν ο χοληφόρος πόρος ενωθεί απευθείας με το έντερο, η βαλβίδα που κανονικά τα χωρίζει δεν υπάρχει πια, οπότε τα μικρόβια ανεβαίνουν ευκολότερα προς τα πάνω. Τα επεισόδια πυρετού με ρίγη πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα. Αν επαναλαμβάνονται, μπορεί να σημαίνουν ότι η αναστόμωση έχει στενέψει και χρειάζεται διερεύνηση.
Θα χρειαστεί να παρακολουθούμαι για πάντα;
Για τις καλοήθεις στενώσεις που αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς, η παρακολούθηση είναι μακροχρόνια αλλά αραιή, και στηρίζεται κυρίως σε εξετάσεις αίματος. Για τις κύστεις του χοληδόχου πόρου και για τη θηλωμάτωση η παρακολούθηση δεν σταματά, γιατί ο κίνδυνος κακοήθειας δεν μηδενίζεται ακόμη και μετά από πλήρη εκτομή.
Σχετικές παθήσεις
- Κάκωση των χοληφόρων μετά από χολοκυστεκτομή
- Χολαγγειοκαρκίνωμα (καρκίνος των χοληφόρων)
- Αποφρακτικός ίκτερος
- Λίθοι του χοληδόχου πόρου και χολαγγειίτιδα
- Χρόνια παγκρεατίτιδα και οι επιπλοκές της
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.