Ψευδομύξωμα του περιτοναίου
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου (pseudomyxoma peritonei) είναι μια σπάνια πάθηση στην οποία κύτταρα που παράγουν βλέννη διασπείρονται σε όλη την κοιλιακή κοιλότητα και τη γεμίζουν σταδιακά με ζελατινώδες υλικό. Η παλιά ονομασία «jelly belly» περιγράφει την εικόνα με ακρίβεια. Η θέση της πάθησης στην ογκολογία είναι ασυνήθιστη: τα κύτταρα είναι συνήθως χαμηλής κακοήθειας, σπάνια διηθούν όργανα και σχεδόν ποτέ δεν μεταφέρονται μέσω του αίματος — και όμως, αν μείνει χωρίς θεραπεία, η πάθηση είναι θανατηφόρα, γιατί η βλέννη που συσσωρεύεται πιέζει τελικά το έντερο και οδηγεί σε απόφραξη και υποθρεψία. Πρόκειται δηλαδή για νόσο ακατάπαυστης κατάληψης χώρου και όχι καταστροφικής διήθησης.
Αυτή ακριβώς η διάκριση είναι που την κάνει θεραπεύσιμη. Επειδή η νόσος παραμένει μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα, μια επέμβαση που αφαιρεί όλο το περιεχόμενο αυτής της κοιλότητας μπορεί να είναι ιαματική — και σε εξειδικευμένα κέντρα η μεγάλη πλειοψηφία των ανθρώπων με χαμηλής κακοήθειας νόσο ζουν πολλά χρόνια μετά.
Πώς δημιουργείται
Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων ξεκινά από ένα βλεννώδες νεόπλασμα της σκωληκοειδούς απόφυσης. Η αλληλουχία είναι μηχανική και αξίζει να την ακολουθήσετε, γιατί εξηγεί τα πάντα για τη συμπεριφορά της νόσου:
- Ένας βλεννώδης όγκος αναπτύσσεται μέσα στη σκωληκοειδή απόφυση και εκκρίνει βλέννη στον αυλό της.
- Ο αυλός αποφράσσεται και διατείνεται από τη βλέννη — αυτό είναι η βλεννοκήλη (mucocele).
- Η πίεση ανεβαίνει ώσπου το τοίχωμα της σκωληκοειδούς διατιτραίνεται, συχνά αθόρυβα και χωρίς καμία οξεία εικόνα.
- Βλέννη που περιέχει καρκινικά κύτταρα διαφεύγει στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
- Τα κύτταρα παρασύρονται από τα ρεύματα του περιτοναϊκού υγρού και κατανέμονται σύμφωνα με το λεγόμενο φαινόμενο ανακατανομής (redistribution phenomenon), που είναι χαρακτηριστικό αυτής της πάθησης. Επειδή τα κύτταρα δεν προσκολλώνται εύκολα, μεταφέρονται μαζί με το υγρό και συγκεντρώνονται εκεί όπου το υγρό απορροφάται ή λιμνάζει: στο μείζον επίπλουν, στην κάτω επιφάνεια του δεξιού διαφράγματος, στην πύελο, στις παρακολικές αύλακες και στις επιφάνειες του ήπατος και του σπλήνα.
- Καθοριστικά, οι επιφάνειες του λεπτού εντέρου και του μεσεντερίου του μένουν σχετικά ανέπαφες, γιατί ο συνεχής περισταλτισμός δεν αφήνει τα κύτταρα να καθίσουν. Αυτό το ένα ανατομικό γεγονός είναι που καθιστά δυνατή την πλήρη χειρουργική αφαίρεση.
- Οι εστίες συνεχίζουν να παράγουν βλέννη, η οποία συσσωρεύεται σταθερά, συμπιέζει το έντερο και οδηγεί τελικά σε απόφραξη και διατροφική εξάντληση.
Σπανιότερα το ψευδομύξωμα προέρχεται από βλεννώδεις όγκους της ωοθήκης, του παχέος εντέρου, του παγκρέατος, του ουραχού ή της χοληδόχου κύστης. Στις γυναίκες, η προσβολή των ωοθηκών είναι συνήθως δευτεροπαθής, από πρωτοπαθή εστία στη σκωληκοειδή, και όχι η αφετηρία της νόσου — κάτι που έχουν δείξει μοριακές μελέτες και που έχει σημασία, γιατί αλλάζει την επέμβαση.
Ταξινόμηση
Ο βαθμός κακοήθειας καθορίζει την πρόγνωση, και η ορολογία έχει πλέον τυποποιηθεί:
- Ακυτταρική βλέννη — βλέννη χωρίς καθόλου καρκινικά κύτταρα· η καλύτερη δυνατή κατηγορία.
- Βλεννώδες καρκίνωμα του περιτοναίου χαμηλού βαθμού (παλαιότερα «διάχυτη περιτοναϊκή αδενοβλεννίνωση») — άφθονη βλέννη με λίγα, ήπιας μορφολογίας κύτταρα. Είναι η συχνότερη μορφή και η ομάδα με εξαιρετική μακροχρόνια επιβίωση μετά από πλήρη θεραπεία.
- Βλεννώδες καρκίνωμα του περιτοναίου υψηλού βαθμού — περισσότερα κύτταρα, μεγαλύτερη ατυπία και διηθητικά χαρακτηριστικά· χειρότερη πρόγνωση.
- Υψηλού βαθμού με κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου (signet ring cells) — η πιο επιθετική μορφή, που συμπεριφέρεται σαν διάσπαρτο καρκίνωμα.
Συμπτώματα
Η έναρξη είναι ύπουλη και η διάγνωση καθυστερεί συχνά για χρόνια.
- Προοδευτική διόγκωση της κοιλιάς — η συχνότερη εικόνα, που συχνά αποδίδεται λανθασμένα σε αύξηση βάρους, σε ασκίτη από ηπατική νόσο ή σε πάθηση των ωοθηκών
- μια νέα ή μια κήλη που μεγαλώνει, με ζελατινώδες υλικό που ανευρίσκεται μέσα στον σάκο κατά την αποκατάσταση — κλασική και ουσιαστικά διαγνωστική εικόνα
- ασαφής δυσφορία στην κοιλιά
- εικόνα σκωληκοειδίτιδας ή μάζα στη δεξιά λαγόνια περιοχή
- μάζα στην ωοθήκη στις γυναίκες, που οδηγεί συχνά σε γυναικολογική επέμβαση πριν αναγνωριστεί η πραγματική προέλευση
- αλλαγή στις συνήθειες του εντέρου, πρώιμος κορεσμός
- υπογονιμότητα
- σε σημαντικό αριθμό ανθρώπων η νόσος βρίσκεται τυχαία, σε επέμβαση ή σε απεικόνιση για άλλο λόγο
Η απώλεια βάρους συνήθως απουσιάζει μέχρι αργά στην πορεία, και οι περισσότεροι φαίνονται καλά παρά την έντονα διογκωμένη κοιλιά — μια ασυμφωνία που από μόνη της είναι χαρακτηριστική.
Πώς τίθεται η διάγνωση
- Αξονική τομογραφία (CT) κοιλιάς και πυέλου — η βασική εξέταση. Η εικόνα είναι χαρακτηριστική: υλικό χαμηλής πυκνότητας διάχυτα μέσα στην κοιλιά· εντυπώματα («σκαλοπάτια») στην επιφάνεια του ήπατος και του σπλήνα, εκεί όπου η βλέννη πιέζει το όργανο — εύρημα που τη διαχωρίζει από τον απλό ασκίτη, ο οποίος δεν δημιουργεί εντυπώματα· πάχυνση του επιπλόου· και, χαρακτηριστικά, μετατόπιση των εντερικών ελίκων προς το κέντρο της κοιλιάς, αντί της περιφερικής μετατόπισης που βλέπουμε στον κοινό ασκίτη. Μπορεί να υπάρχουν και αποτιτανώσεις.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI) — χρήσιμη για την εκτίμηση της προσβολής του λεπτού εντέρου και του μεσεντερίου, που καθορίζει αν η νόσος είναι αφαιρέσιμη.
- PET-CT — περιορισμένης αξίας, γιατί η χαμηλού βαθμού βλεννώδης νόσος δεν έχει έντονο μεταβολισμό. Ένα αρνητικό PET εδώ δεν σας καθησυχάζει.
- Καρκινικοί δείκτες — CEA, CA 19-9 και CA 125, χρήσιμοι κυρίως για την παρακολούθηση· η άνοδός τους συνδέεται με υποτροπή.
- Ιστολογική εξέταση — απαραίτητη για τον καθορισμό του βαθμού. Η διαδερμική βιοψία με βελόνα γενικά αποφεύγεται, λόγω του κινδύνου διασποράς κυττάρων κατά μήκος της διαδρομής της βελόνας.
Ένα πρακτικό σημείο με μεγάλη σημασία: όταν κατά τη σκωληκοειδεκτομή βρεθεί βλεννοκήλη ή βλεννώδης όγκος της σκωληκοειδούς, πρέπει να αφαιρεθεί ακέραιος, χωρίς να σπάσει, και το εύρημα πρέπει να οδηγήσει σε παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο περιτοναϊκής κακοήθειας και όχι σε απλό εξιτήριο. Το ίδιο ισχύει για ζελατινώδες υλικό που βρίσκεται απροσδόκητα μέσα σε σάκο κήλης ή σε οποιαδήποτε άλλη επέμβαση: στέλνεται για ιστολογική εξέταση και ακολουθεί παραπομπή — δεν ξεπλένεται απλώς.
Θεραπευτικές επιλογές
Κυτταρομειωτική χειρουργική με HIPEC
Αυτή είναι η καθιερωμένη αντιμετώπιση και είναι δυνητικά ιαματική. Η επέμβαση, που αναπτύχθηκε και τελειοποιήθηκε από τον Paul Sugarbaker, αφαιρεί όλες τις περιτοναϊκές επιφάνειες και τα όργανα που φέρουν νόσο, διατηρώντας το λεπτό έντερο:
- αφαίρεση του μείζονος και του ελάσσονος επιπλόου, συνήθως μαζί με σπληνεκτομή
- αφαίρεση του περιτοναίου από το δεξιό και το αριστερό ημιδιάφραγμα
- αφαίρεση του πυελικού περιτοναίου, με υστερεκτομή και αμφοτερόπλευρη ωοθηκεκτομή στις γυναίκες
- χολοκυστεκτομή και καθαρισμός του ελάσσονος επιπλόου και της πύλης του ήπατος
- δεξιά κολεκτομή ή σκωληκοειδεκτομή για την αρχική εστία
- εκτομή του ορθοσιγμοειδούς όπου το απαιτεί η νόσος στην πύελο
- αφαίρεση του τοιχωματικού περιτοναίου από το κοιλιακό τοίχωμα
- διατήρηση του λεπτού εντέρου και του μεσεντερίου του όπου αυτό είναι δυνατό — εδώ βρίσκεται και ο περιοριστικός παράγοντας
Στη συνέχεια χορηγείται υπερθερμική ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία (HIPEC), συνήθως με μιτομυκίνη C, που κυκλοφορεί μέσα στην κοιλιά για εξήντα έως ενενήντα λεπτά ώστε να αντιμετωπίσει την υπολειπόμενη μικροσκοπική νόσο. Σε αντίθεση με τις περιτοναϊκές μεταστάσεις από καρκίνο του παχέος εντέρου, στο ψευδομύξωμα το όφελος του HIPEC είναι καλά τεκμηριωμένο.
Η επέμβαση διαρκεί τυπικά οκτώ έως δώδεκα ώρες.
Αποτελέσματα
Στη χαμηλού βαθμού νόσο, όταν επιτυγχάνεται πλήρης κυτταρομείωση, η μακροχρόνια επιβίωση σε εξειδικευμένα κέντρα είναι εξαιρετική — η πλειοψηφία των ανθρώπων ζει στα δέκα χρόνια και πολλοί θεραπεύονται οριστικά. Η υψηλού βαθμού νόσος, και ιδιαίτερα η νόσος με κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου, έχει σαφώς χειρότερη πρόγνωση, και αυτό πρέπει να λέγεται τίμια.
Ο ισχυρότερος προγνωστικός παράγοντας είναι η πληρότητα της κυτταρομείωσης. Γι' αυτό έχει σημασία η παραπομπή πριν από οποιαδήποτε χειρουργική απόπειρα αλλού: προηγούμενες ατελείς επεμβάσεις δημιουργούν συμφύσεις, διασπείρουν νόσο μέσα στο μεσεντέριο του λεπτού εντέρου και κάνουν την επόμενη πλήρη αφαίρεση δυσκολότερη.
Άλλες προσεγγίσεις
- Επανάληψη της κυτταρομειωτικής χειρουργικής σε υποτροπή, που στη χαμηλού βαθμού νόσο αξίζει συχνά τον κόπο.
- Χειρουργική μείωσης του όγκου (debulking) — αφαίρεση βλέννης για ανακούφιση από τα συμπτώματα, όπου η πλήρης αφαίρεση είναι αδύνατη. Δεν θεραπεύει, αλλά μπορεί να δώσει ουσιαστική ανακούφιση για χρόνια στη χαμηλού βαθμού νόσο.
- Συστηματική χημειοθεραπεία — περιορισμένου οφέλους στη χαμηλού βαθμού νόσο, που πολλαπλασιάζεται αργά· χρησιμότερη στην υψηλού βαθμού νόσο.
- PIPAC — ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία σε μορφή αερολύματος, σε επιλεγμένες περιπτώσεις μη αφαιρέσιμης νόσου.
Ανάρρωση
Η παραμονή στο νοσοκομείο είναι τυπικά δύο με τρεις εβδομάδες, με ένα διάστημα σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Επιπλοκές εμφανίζονται σε σημαντικό ποσοστό. Η επάνοδος στη φυσιολογική δραστηριότητα χρειάζεται τρεις έως έξι μήνες. Μετά από σπληνεκτομή, οι εμβολιασμοί και οι οδηγίες για αντιβίωση ισχύουν εφ' όρου ζωής. Στις γυναίκες που υποβάλλονται σε υστερεκτομή και ωοθηκεκτομή χρειάζεται συζήτηση για ορμονική υποκατάσταση και, όπου έχει σημασία, για διατήρηση γονιμότητας πριν από την επέμβαση.
Παρακολούθηση
Εφ' όρου ζωής, με κλινική επανεκτίμηση, καρκινικούς δείκτες και αξονική τομογραφία σε τακτά διαστήματα, καθώς η υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί και πολλά χρόνια αργότερα και είναι συχνά αντιμετωπίσιμη.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο περιτοναϊκής κακοήθειας ενδείκνυται σε κάθε βλεννώδη όγκο ή βλεννοκήλη της σκωληκοειδούς· σε ζελατινώδες υλικό που βρέθηκε σε σάκο κήλης ή σε οποιαδήποτε κοιλιακή επέμβαση· σε ανεξήγητο βλεννώδη ασκίτη· και σε αξονική που δείχνει εντυπώματα στην επιφάνεια του ήπατος με κεντρική μετατόπιση των εντερικών ελίκων. Η παραπομπή πρέπει να προηγείται κάθε χειρουργικής απόπειρας, γιατί η πρώτη επέμβαση είναι αυτή που έχει τις περισσότερες πιθανότητες να είναι πλήρης.
Συχνές ερωτήσεις
Είναι καρκίνος;
Είναι μορφή καρκίνου, αλλά συμπεριφέρεται διαφορετικά από τους περισσότερους. Τα κύτταρα είναι συνήθως χαμηλής κακοήθειας και δεν διηθούν όργανα ούτε ταξιδεύουν μέσω του αίματος στους πνεύμονες ή στο ήπαρ. Το πρόβλημα είναι ότι συνεχίζουν να παράγουν βλέννη, η οποία μαζεύεται και τελικά πιέζει το έντερο. Είναι επικίνδυνο από τη συσσώρευση και όχι από τη διήθηση — και ακριβώς γι' αυτό μια επέμβαση που τα αφαιρεί όλα μπορεί να το θεραπεύσει.
Από πού ξεκινά;
Σχεδόν πάντα από έναν μικρό όγκο στη σκωληκοειδή απόφυση, ο οποίος φράσσει τον αυλό της, τον γεμίζει με βλέννη και τελικά τον σκάει — συχνά χωρίς να προκαλέσει καμία αισθητή ενόχληση. Τα κύτταρα διασπείρονται μετά μέσα στην κοιλιά με τα φυσιολογικά ρεύματα του υγρού. Στις γυναίκες γίνεται συχνά αντιληπτό πρώτα ως μάζα στην ωοθήκη, αλλά η ωοθήκη συνήθως προσβάλλεται δευτερογενώς και δεν είναι η αφετηρία.
Γιατί η νόσος αφήνει ήσυχο το λεπτό έντερο;
Γιατί το λεπτό έντερο κινείται διαρκώς, και η κίνηση αυτή δεν αφήνει τα κύτταρα να καθίσουν πάνω του, ενώ αυτά συσσωρεύονται στα σημεία όπου το περιτοναϊκό υγρό λιμνάζει ή απορροφάται. Είναι ευτυχές χαρακτηριστικό της πάθησης, γιατί το λεπτό έντερο δεν μπορεί να αφαιρεθεί — και αυτό ακριβώς κάνει εφικτό τον πλήρη χειρουργικό καθαρισμό.
Πόσο μεγάλο είναι το χειρουργείο;
Μεγάλο — τυπικά οκτώ έως δώδεκα ώρες, με αφαίρεση της επένδυσης της κοιλιάς και αρκετών οργάνων των οποίων η απώλεια είναι ανεκτή, και στο τέλος θερμασμένη χημειοθεραπεία που κυκλοφορεί μέσα στην κοιλιά. Η παραμονή στο νοσοκομείο είναι δύο με τρεις εβδομάδες, συχνά με διάστημα στην εντατική, και η πλήρης ανάρρωση χρειάζεται τρεις έως έξι μήνες. Γίνεται σε μικρό αριθμό εξειδικευμένων κέντρων.
Ποιες είναι οι πιθανότητές μου;
Στη χαμηλού βαθμού νόσο που αφαιρέθηκε πλήρως είναι καλές — η πλειοψηφία των ανθρώπων ζει δέκα χρόνια αργότερα και πολλοί θεραπεύονται. Στην υψηλού βαθμού νόσο, και ιδίως όταν υπάρχουν κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου, η πρόγνωση είναι σαφώς λιγότερο ευνοϊκή. Ο βαθμός που προκύπτει από τη μικροσκοπική εξέταση είναι η κρίσιμη πληροφορία, και αξίζει να τη ζητήσετε ευθέως.
Γιατί πρέπει να παραπεμφθώ πριν από οποιοδήποτε χειρουργείο;
Γιατί η πρώτη επέμβαση είναι αυτή που έχει τις καλύτερες πιθανότητες να αφαιρέσει τα πάντα, και αυτή η πληρότητα είναι ο ισχυρότερος προγνωστικός παράγοντας για μακροχρόνια επιβίωση. Προηγούμενη ατελής επέμβαση δημιουργεί ουλές και μπορεί να διασπείρει νόσο πάνω στο λεπτό έντερο, κάνοντας τη μετέπειτα πλήρη αφαίρεση δυσκολότερη ή και αδύνατη. Αν έχει βρεθεί βλέννη ή βλεννώδης όγκος της σκωληκοειδούς, η παραπομπή πρέπει να προηγείται και όχι να έπεται.
Μπορεί να ξανάρθει;
Ναι, ενίοτε πολλά χρόνια αργότερα, και γι' αυτό η παρακολούθηση είναι εφ' όρου ζωής. Η υποτροπή χαμηλού βαθμού νόσου μπορεί συχνά να αντιμετωπιστεί ξανά χειρουργικά, και η επανάληψη της επέμβασης αξίζει σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
Βοηθά η χημειοθεραπεία;
Η θερμασμένη χημειοθεραπεία που χορηγείται μέσα στην κοιλιά την ώρα του χειρουργείου αποτελεί καθιερωμένο μέρος της θεραπείας για αυτή την πάθηση. Η κλασική χημειοθεραπεία από τη φλέβα έχει περιορισμένη αξία στη χαμηλού βαθμού νόσο, γιατί τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται αργά και τα κυτταροστατικά δρουν κυρίως σε κύτταρα που διαιρούνται γρήγορα. Έχει μεγαλύτερο ρόλο στην υψηλού βαθμού νόσο.
Σχετικές παθήσεις
- Περιτοναϊκές μεταστάσεις
- Μεσοθηλίωμα του περιτοναίου
- Πρωτοπαθής καρκίνος του περιτοναίου
- Σκωληκοειδίτιδα
- Συμφύσεις και απόφραξη του λεπτού εντέρου
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.