Εχινόκοκκος του ήπατος (υδατίδα κύστη)
Η υδατίδωση ή εχινοκοκκίαση του ήπατος είναι παρασιτική λοίμωξη που προκαλείται από τη προνυμφική μορφή της ταινίας Echinococcus granulosus. Παραμένει υπαρκτό πρόβλημα στην Κύπρο, στην Ελλάδα και σε ολόκληρη τη Μεσόγειο, και είναι η μία κυστική βλάβη του ήπατος όπου η διάκριση από μια απλή κύστη αλλάζει πραγματικά τα πάντα στην αντιμετώπιση.
Πώς δημιουργείται
Το παράσιτο περνά την ενήλικη ζωή του στο έντερο του σκύλου και άλλων κυνοειδών. Τα αυγά αποβάλλονται με τα κόπρανα του ζώου και μολύνουν τα βοσκοτόπια, τα λαχανικά, το νερό, ακόμη και το ίδιο το τρίχωμα του σκύλου. Τα πρόβατα, οι αίγες και τα βοοειδή καταπίνουν τα αυγά ενώ βόσκουν· στα όργανά τους αναπτύσσονται κύστεις· και ο κύκλος κλείνει όταν ένας σκύλος φάει μολυσμένα εντόσθια. Ο άνθρωπος μπαίνει στη μέση κατά λάθος, καταπίνοντας αυγά από μολυσμένα χέρια, τρόφιμα ή νερό, ή μέσα από στενή επαφή με μολυσμένο σκύλο.
Μόλις καταποθεί, το αυγό εκκολάπτεται στο λεπτό έντερο και το έμβρυο διαπερνά το εντερικό τοίχωμα και μπαίνει στο αίμα της πυλαίας φλέβας. Το ήπαρ είναι το πρώτο φίλτρο που συναντά — γι' αυτό περίπου τα δύο τρίτα των υδατίδων κύστεων στον άνθρωπο εντοπίζονται εκεί. Όσα έμβρυα το προσπεράσουν εγκαθίστανται συνηθέστερα στον πνεύμονα και, σπανιότερα, σε άλλα όργανα.
Μέσα στο ήπαρ το έμβρυο εξελίσσεται αργά σε μια κύστη γεμάτη υγρό, με χαρακτηριστική δομή τριών στιβάδων: μια εσωτερική βλαστική μεμβράνη που παράγει τα μολυσματικά στοιχεία, μια πεταλιώδη μεμβράνη που την περιβάλλει, και μια εξωτερική ινώδη κάψα που τη σχηματίζει ο ίδιος ο οργανισμός ως αντίδραση. Η βλαστική στιβάδα εκβλαστάνει θυγατρικές κύστεις και πρωτοσκώληκες, που κατακάθονται στον πυθμένα ως «υδατιδική άμμος». Η ανάπτυξη είναι αργή, συχνά ένα εκατοστό ή και λιγότερο τον χρόνο, και γι' αυτό μια λοίμωξη που αποκτήθηκε στην παιδική ηλικία μπορεί να ανακαλυφθεί για πρώτη φορά στα πενήντα κάποιου.
Αν καταλάβετε αυτή τη δομή, καταλαβαίνετε και τη βασική χειρουργική αρχή. Το περιεχόμενο της κύστης είναι ταυτόχρονα μολυσματικό και ικανό να προκαλέσει σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Αν χυθεί κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης ή μιας παρακέντησης, μπορεί να διασπείρει νέες κύστεις σε ολόκληρη την κοιλιά ή να πυροδοτήσει αναφυλαξία. Κάθε λεπτομέρεια της αντιμετώπισης — η προετοιμασία, τα φάρμακα, ο τρόπος που απομονώνεται το χειρουργικό πεδίο — είναι σχεδιασμένη γύρω από ένα και μόνο ζητούμενο: να μη χυθεί τίποτε.
Πώς συνήθως εντοπίζεται
Πολλές κύστεις ανακαλύπτονται τυχαία, σε υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία (CT) που έγινε για άλλο λόγο. Άλλες εμφανίζονται όταν η κύστη μεγαλώσει αρκετά ώστε να δώσει συμπτώματα, ή όταν προκύψει κάποια επιπλοκή.
Ιστορικό διαμονής σε αγροτική περιοχή, ενασχόλησης με την κτηνοτροφία ή στενής επαφής με σκύλους και αιγοπρόβατα ενισχύει τη διάγνωση. Η απουσία του όμως δεν την αποκλείει: πολλοί άνθρωποι μολύνονται χωρίς ποτέ να θυμούνται κάποια ιδιαίτερη έκθεση, και η μόλυνση μπορεί να έχει συμβεί δεκαετίες νωρίτερα.
Συμπτώματα
Για πολλά χρόνια μια υδατίδα κύστη μπορεί να μην δίνει κανένα απολύτως σημάδι. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, τα συνηθέστερα είναι:
- υπόκωφος πόνος ή αίσθημα βάρους στο δεξιό άνω τμήμα της κοιλιάς
- ψηλαφητή διόγκωση, όταν η κύστη είναι μεγάλη
- ναυτία
- αίσθημα πληρότητας μετά από μικρές ποσότητες φαγητού
Οι επιπλοκές δίνουν πολύ πιο θορυβώδη εικόνα. Η ρήξη προς το χοληφόρο δέντρο προκαλεί ίκτερο, κωλικό των χοληφόρων και χολαγγειίτιδα. Η ρήξη προς την περιτοναϊκή κοιλότητα προκαλεί αιφνίδιο έντονο πόνο και μπορεί να πυροδοτήσει αλλεργική ή και αναφυλακτική αντίδραση. Η δευτερογενής μικροβιακή επιμόλυνση δίνει πυρετό και την εικόνα αποστήματος. Μια μεγάλη κύστη, τέλος, μπορεί να πιέζει χοληφόρους πόρους ή αγγεία.
Αν έχετε γνωστή υδατίδα κύστη και εμφανίσετε αιφνίδιο έντονο κοιλιακό πόνο, κιτρίνισμα των ματιών ή του δέρματος, υψηλό πυρετό με ρίγος, εξάνθημα με δυσκολία στην αναπνοή ή ζάλη, πηγαίνετε στα επείγοντα την ίδια ημέρα. Αυτές είναι οι καταστάσεις που δεν περιμένουν ραντεβού.
Πώς τίθεται η διάγνωση
Το υπερηχογράφημα είναι η βασική εξέταση και πολύ συχνά αρκεί από μόνο του. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι θυγατρικές κύστεις μέσα στη μητρική κύστη, αποκολλημένη εσωτερική μεμβράνη που κυματίζει μέσα στο υγρό, και αποτιτανώσεις του τοιχώματος. Η υπερηχογραφική εικόνα κατατάσσεται σε αναγνωρισμένα στάδια, και αυτό δεν είναι ακαδημαϊκή λεπτομέρεια: το στάδιο δείχνει αν η κύστη είναι ενεργός, μεταβατική ή ανενεργός, και αυτό καθορίζει αν χρειάζεται θεραπεία.
Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία (MRI) προσθέτουν πληροφορίες για τον αριθμό και τη θέση των κύστεων, για τη σχέση τους με τα μεγάλα αγγεία και τους χοληφόρους πόρους, και για την ύπαρξη επικοινωνίας με το χοληφόρο δέντρο — κρίσιμο σημείο πριν από οποιαδήποτε παρέμβαση. Όταν υπάρχει υποψία τέτοιας επικοινωνίας, ζητείται MRCP, μια μαγνητική τομογραφία που απεικονίζει ειδικά τους χοληφόρους πόρους.
Ο ορολογικός έλεγχος για Echinococcus υποστηρίζει τη διάγνωση, αλλά δεν είναι τέλειος. Ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει την υδατίδωση, ιδιαίτερα σε αποτιτανωμένες ή ανενεργές κύστεις, ενώ ένα θετικό μπορεί να παραμένει θετικό για χρόνια μετά από επιτυχή θεραπεία. Οι εξετάσεις αίματος ερμηνεύονται πάντα μαζί με την εικόνα, ποτέ μόνες τους.
Η διαγνωστική παρακέντηση με βελόνα μιας ύποπτης υδατίδας κύστης αποφεύγεται ως τακτικό βήμα, ακριβώς λόγω του κινδύνου διαφυγής του περιεχομένου. Αυτός είναι και ο λόγος που μια κυστική βλάβη του ήπατος σε ενδημική περιοχή αξίζει να χαρακτηριστεί πλήρως πριν την αγγίξει οποιαδήποτε βελόνα.
Πότε χρειάζεται θεραπεία — και πότε όχι
Δεν χρειάζεται κάθε υδατίδα κύστη επέμβαση. Μικρές, πλήρως αποτιτανωμένες, ανενεργές κύστεις σε άτομο χωρίς συμπτώματα μπορούν εύλογα να παρακολουθούνται με απεικόνιση, χωρίς καμία άλλη ενέργεια. Το ανενεργό στάδιο σημαίνει ότι το παράσιτο έχει ουσιαστικά πεθάνει και η κύστη έχει «κλείσει» μόνη της.
Η θεραπεία ενδείκνυται όταν:
- η κύστη βρίσκεται σε ενεργό ή μεταβατικό στάδιο
- είναι μεγάλη σε μέγεθος
- προκαλεί συμπτώματα
- έχει επικοινωνήσει με το χοληφόρο δέντρο
- έχει επιμολυνθεί ή βρίσκεται σε κίνδυνο ρήξης
Η επιλογή μεταξύ των διαθέσιμων μεθόδων δεν γίνεται με βάση κάποιον γενικό κανόνα αλλά εξατομικεύεται: εξαρτάται από το στάδιο, τη θέση της κύστης μέσα στο ήπαρ, τη σχέση της με τα αγγεία και τους χοληφόρους, τον αριθμό των κύστεων και τη γενική σας κατάσταση.
Θεραπευτικές επιλογές
Αντιπαρασιτική αγωγή
Η αλβενδαζόλη (albendazole) χορηγείται πριν και μετά από κάθε παρέμβαση. Ο στόχος της είναι διπλός: να μειώσει τη βιωσιμότητα του παρασίτου και να περιορίσει τον κίνδυνο υποτροπής αν κάτι διαφύγει κατά την επέμβαση. Περιστασιακά χρησιμοποιείται και μόνη της, για μικρές κύστεις ή για άτομα που δεν αντέχουν χειρουργείο, αλλά η φαρμακευτική αγωγή από μόνη της θεραπεύει οριστικά τη μειοψηφία των περιπτώσεων.
Η αγωγή διαρκεί περισσότερο απ' όσο περιμένουν οι περισσότεροι. Όσο τη λαμβάνετε, ελέγχονται περιοδικά η ηπατική λειτουργία και η γενική αίματος, επειδή το φάρμακο μπορεί να επηρεάσει και τα δύο.
PAIR και διαδερμικές τεχνικές
Το ακρωνύμιο PAIR περιγράφει τα τέσσερα βήματα της μεθόδου: παρακέντηση (Puncture), αναρρόφηση του περιεχομένου (Aspiration), έγχυση σκωληκοκτόνου παράγοντα (Injection) και εκ νέου αναρρόφηση (Re-aspiration). Γίνεται υπό απεικονιστική καθοδήγηση και πάντοτε υπό την κάλυψη αντιπαρασιτικής αγωγής.
Η μέθοδος είναι κατάλληλη για επιλεγμένες κύστεις, χωρίς θυγατρικές κύστεις και χωρίς επικοινωνία με τα χοληφόρα. Δεν ενδείκνυται όταν η κύστη επικοινωνεί με τους χοληφόρους πόρους, γιατί οι σκωληκοκτόνοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στο επιθήλιο των χοληφόρων και μόνιμες στενώσεις.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Η χειρουργική αντιμετώπιση κινείται σε ένα φάσμα, από τις συντηρητικές μέχρι τις ριζικές τεχνικές. Στις συντηρητικές επεμβάσεις αφαιρείται το περιεχόμενο της κύστης μαζί με τη βλαστική και την πεταλιώδη μεμβράνη, ενώ η εξωτερική ινώδης κάψα παραμένει στη θέση της· η υπολειπόμενη κοιλότητα αντιμετωπίζεται στη συνέχεια με αποστέγαση, με πλήρωση από επίπλουν (ομεντοπλαστική) ή με παροχέτευση.
Στις ριζικές επεμβάσεις η κύστη αφαιρείται ολόκληρη μαζί με την κάψα της και χωρίς να ανοιχθεί — αυτό λέγεται περικυστεκτομή (pericystectomy) — ή, ορισμένες φορές, απαιτείται τυπική ηπατεκτομή, δηλαδή αφαίρεση ενός τμήματος του ήπατος. Οι ριζικές τεχνικές έχουν χαμηλότερο ποσοστό υποτροπής. Η επιλογή εξαρτάται από τη θέση της κύστης, τη σχέση της με τα μεγάλα αγγεία και τους πόρους, και από το αν η γενική σας κατάσταση επιτρέπει τη μεγαλύτερη επέμβαση.
Σε όλη τη διάρκεια της επέμβασης το χειρουργικό πεδίο περιβάλλεται με γάζες εμποτισμένες σε σκωληκοκτόνο διάλυμα και η κύστη απομονώνεται πριν ανοιχθεί, ώστε τυχόν διαφυγή περιεχομένου να μείνει περιορισμένη. Όπου υπάρχει επικοινωνία με το χοληφόρο δέντρο, αυτή αναγνωρίζεται και συρράπτεται.
Επιλεγμένες περιπτώσεις αντιμετωπίζονται λαπαροσκοπικά. Η απόφαση κρίνεται από τη θέση της κύστης και από το αν οι ίδιες αρχές απομόνωσης και περιορισμού μπορούν να τηρηθούν με ασφάλεια μέσα από μικρές τομές — όχι από την επιθυμία να αποφευχθεί η ανοικτή επέμβαση.
Ανάρρωση
Η ανάρρωση εξαρτάται από το είδος της επέμβασης. Μετά από συντηρητική λαπαροσκοπική επέμβαση η παραμονή στο νοσοκομείο είναι συνήθως δύο έως τέσσερις ημέρες. Μετά από ανοικτή περικυστεκτομή ή ηπατεκτομή είναι μεγαλύτερη, και η επιστροφή στη συνηθισμένη δραστηριότητα παίρνει αρκετές εβδομάδες.
Η αλβενδαζόλη συνεχίζεται συνήθως για κάποιο διάστημα μετά το χειρουργείο. Η συχνότερη ειδική επιπλοκή είναι η διαφυγή χολής από την υπολειπόμενη κοιλότητα· αντιμετωπίζεται ανάλογα με την ποσότητα και τη διάρκειά της, συχνά απλώς με παραμονή της παροχέτευσης και, σπανιότερα, με ενδοσκοπική τοποθέτηση stent στον χοληδόχο πόρο.
Παρακολούθηση
Η απεικονιστική παρακολούθηση προγραμματίζεται για αρκετά χρόνια, επειδή η υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί καθυστερημένα. Το υπερηχογράφημα είναι συνήθως αρκετό για τους περιοδικούς ελέγχους, με αξονική ή μαγνητική όπου χρειάζεται καλύτερη λεπτομέρεια.
Ο ορολογικός έλεγχος χρησιμοποιείται παράλληλα με την απεικόνιση, με τη σημείωση ότι οι τίτλοι των αντισωμάτων πέφτουν αργά μετά από επιτυχή θεραπεία. Ένας τίτλος που παραμένει θετικό δεν σημαίνει αποτυχία· ένας τίτλος που ανεβαίνει ξανά μετά από πτώση είναι αυτό που τραβά την προσοχή.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Κάθε κυστική βλάβη του ήπατος που εμφανίζει θυγατρικές κύστεις, ορατή μεμβράνη ή αποτιτανώσεις στο τοίχωμα πρέπει να εκτιμηθεί από χειρουργό εξοικειωμένο με την υδατίδωση πριν γίνει οτιδήποτε πάνω της — και ειδικότερα πριν μπει οποιαδήποτε βελόνα μέσα της.
Σε μια περιοχή όπου η νόσος είναι ενδημική, όπως η Κύπρος, αυτή η προφύλαξη αξίζει να τηρείται ακόμη και όταν η εικόνα μοιάζει απλή. Η διαφορά ανάμεσα σε μια απλή κύστη και σε μια υδατίδα δεν είναι πάντα προφανής στο πρώτο υπερηχογράφημα, και το κόστος του λάθους είναι δυσανάλογα μεγάλο.
Συχνές ερωτήσεις
Πώς κόλλησα κάτι τέτοιο;
Καταπίνοντας μικροσκοπικά αυγά μιας ταινίας, συνήθως από τρόφιμα, νερό ή χώμα μολυσμένα με κόπρανα σκύλου, ή από στενή επαφή με σκύλο που τα μεταφέρει στο τρίχωμά του. Οι σκύλοι φαίνονται εντελώς υγιείς. Η λοίμωξη είναι συχνότερη σε κτηνοτροφικές περιοχές, όπου οι σκύλοι τρέφονται με εντόσθια προβάτων, και πολύ συχνά συνέβη στην παιδική ηλικία, δεκαετίες πριν βρεθεί η κύστη.
Μπορώ να το κολλήσω στην οικογένειά μου;
Όχι. Το παράσιτο δεν μεταδίδεται από άνθρωπο σε άνθρωπο. Οι δικοί σας κινδυνεύουν μόνο αν είχαν την ίδια περιβαλλοντική έκθεση με εσάς — αν ζούσαν στο ίδιο χωριό, είχαν τα ίδια ζώα. Σε αυτή την περίπτωση, ένα υπερηχογράφημα κοιλιάς είναι λογικός έλεγχος.
Γιατί δεν αδειάζουν απλώς την κύστη με μια βελόνα;
Επειδή το υγρό περιέχει τεράστιο αριθμό μολυσματικών στοιχείων. Αν χυθεί μέσα στην κοιλιά, μπορεί να δημιουργήσει νέες κύστεις σε όλη την περιτοναϊκή κοιλότητα ή, σπανιότερα, να προκαλέσει σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Όπου η παροχέτευση είναι όντως κατάλληλη, γίνεται υπό αυστηρές συνθήκες, με έγχυση παράγοντα που σκοτώνει το παράσιτο και με φαρμακευτική κάλυψη από πριν.
Πρέπει οπωσδήποτε να χειρουργηθώ;
Όχι πάντα. Μικρές, ανενεργές, αποτιτανωμένες κύστεις συχνά δεν χρειάζονται τίποτε πέρα από παρακολούθηση. Άλλες αντιμετωπίζονται μόνο με φάρμακα ή με διαδερμική τεχνική υπό απεικονιστική καθοδήγηση. Το χειρουργείο προορίζεται για μεγάλες, επιπλεγμένες ή δύσκολα τοποθετημένες κύστεις, και για όσες έχουν επικοινωνήσει με τους χοληφόρους πόρους.
Πόσο καιρό θα παίρνω τα χάπια;
Συνήθως για ένα διάστημα πριν από κάθε επέμβαση και για αρκετούς μήνες μετά, ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος να δημιουργηθούν νέες κύστεις από τυχόν διαφυγή. Η αγωγή είναι μεγαλύτερης διάρκειας από όση περιμένουν οι περισσότεροι. Όσο τη λαμβάνετε, γίνονται περιοδικές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και γενική αίματος.
Μπορεί να ξανάρθει;
Ναι, και γι' αυτό η παρακολούθηση με απεικόνιση και εξετάσεις αίματος συνεχίζεται για αρκετά χρόνια. Η υποτροπή είναι πιθανότερη μετά από ατελή αφαίρεση ή μετά από διαφυγή περιεχομένου κατά την επέμβαση, και σαφώς λιγότερο πιθανή όταν η κύστη αφαιρέθηκε πλήρως μαζί με τον χιτώνα της.
Είναι επικίνδυνο;
Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αργά εξελισσόμενο, και πολλοί άνθρωποι ζουν χρόνια με μια υδατίδα κύστη χωρίς καν να το γνωρίζουν. Οι επιπλοκές που έχουν σημασία είναι η ρήξη προς τους χοληφόρους πόρους, που προκαλεί ίκτερο και λοίμωξη, η ρήξη προς την κοιλιά ή τον θώρακα, και η επιμόλυνση της κύστης. Ακριβώς γι' αυτές συνιστάται θεραπεία στις ενεργές κύστεις αντί για απλή παρακολούθηση.
Πρέπει να δώσω το σκύλο μου;
Όχι. Χρειάζεται όμως τακτική αποπαρασίτωση του σκύλου από κτηνίατρο και, το σημαντικότερο, να μην τρέφεται ποτέ με ωμά εντόσθια προβάτων ή αιγών. Το πλύσιμο των χεριών μετά την επαφή με τα ζώα και το καλό πλύσιμο των λαχανικών κλείνουν τον κύκλο μετάδοσης.
Σχετικές παθήσεις
- Κύστεις ήπατος (απλές ηπατικές κύστεις)
- Απόστημα ήπατος
- Αιμαγγείωμα ήπατος
- Εστιακή οζώδης υπερπλασία και ηπατοκυτταρικό αδένωμα
- Λίθοι του χοληδόχου πόρου και χολαγγειίτιδα
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.