Pancreas divisum (διχοτομημένο πάγκρεας)
Το pancreas divisum, το διχοτομημένο πάγκρεας, είναι η συχνότερη συγγενής παραλλαγή της ανατομίας του παγκρέατος και υπάρχει σε περίπου 5–10% των ανθρώπων. Στη συντριπτική πλειοψηφία δεν προκαλεί απολύτως κανένα πρόβλημα και αποτελεί απλώς τυχαίο εύρημα σε κάποια εξέταση. Σε μια μικρή μειονότητα συμβάλλει σε υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Όλη η κλινική δυσκολία βρίσκεται ακριβώς σε αυτό το κενό: η παραλλαγή είναι συχνή, το πρόβλημα είναι σπάνιο, και το να βρεθεί pancreas divisum σε κάποιον που πονά στην κοιλιά δεν αποδεικνύει από μόνο του ότι αυτή είναι η αιτία του πόνου.
Πώς δημιουργείται
Το πάγκρεας αναπτύσσεται από δύο ξεχωριστές εκβλαστήσεις του εμβρυϊκού πρόσθιου εντέρου. Η κοιλιακή εκβλάστηση δίνει την αγκιστροειδή απόφυση και ένα τμήμα της κεφαλής· η ραχιαία εκβλάστηση δίνει το υπόλοιπο της κεφαλής, το σώμα και την ουρά. Κατά την έβδομη εβδομάδα της ανάπτυξης, η κοιλιακή εκβλάστηση περιστρέφεται πίσω από το δωδεκαδάκτυλο και συνενώνεται με τη ραχιαία.
Κανονικά συνενώνονται και τα συστήματα των πόρων τους. Ο ραχιαίος πόρος συνδέεται με τον κοιλιακό, και η συνολική παροχέτευση ανακατευθύνεται μέσα από τον κοιλιακό πόρο — ο οποίος γίνεται ο κύριος παγκρεατικός πόρος, ο πόρος του Wirsung — και εκβάλλει στο δωδεκαδάκτυλο στη μείζονα θηλή, δίπλα στον χοληδόχο πόρο. Το αρχικό τμήμα του ραχιαίου πόρου συρρικνώνεται σε ένα μικρό επικουρικό κανάλι, τον πόρο του Santorini, που παροχετεύεται μέσω της ελάσσονος θηλής.
Στο pancreas divisum οι δύο πόροι δεν συνενώνονται ποτέ. Τα δύο συστήματα παραμένουν χωριστά, και η συνέπεια είναι μια αναντιστοιχία στην παροχέτευση: ο μεγαλύτερος ραχιαίος πόρος, που μεταφέρει τις εκκρίσεις από το σώμα και την ουρά — δηλαδή από τον κύριο όγκο του αδένα — αναγκάζεται να παροχετευτεί μέσα από την ελάσσονα θηλή, ένα μικρό στόμιο που ποτέ δεν σχεδιάστηκε για τέτοιον όγκο υγρού. Ο κοιλιακός πόρος παροχετεύει μόνο την αγκιστροειδή απόφυση και το κάτω τμήμα της κεφαλής μέσα από τη μείζονα θηλή.
Ο προτεινόμενος μηχανισμός της νόσου προκύπτει άμεσα από τα παραπάνω: η σχετική δυσκολία εκροής στην ελάσσονα θηλή ανεβάζει την πίεση μέσα στο ραχιαίο σύστημα πόρων, και σε ευάλωτα άτομα αυτό προκαλεί παγκρεατίτιδα. Το αν αυτό από μόνο του αρκεί αμφισβητείται. Η σημερινή άποψη είναι ότι το divisum λειτουργεί μάλλον ως συμβάλλων παράγοντας σε ανθρώπους που φέρουν και γενετική προδιάθεση — μεταλλάξεις στα γονίδια CFTR, SPINK1 ή PRSS1 — παρά ως αυτοτελής αιτία. Αυτό εξηγεί γιατί η μεγάλη πλειοψηφία των ανθρώπων με divisum δεν παθαίνει ποτέ παγκρεατίτιδα.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν κανένα σύμπτωμα και δεν μαθαίνουν ποτέ ότι το έχουν. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, παίρνουν τις εξής μορφές:
- επαναλαμβανόμενα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, χαρακτηριστικά χωρίς χολόλιθους ή αλκοόλ που να τα εξηγούν
- υποτροπιάζων πόνος στο άνω τμήμα της κοιλιάς με αντανάκλαση στην πλάτη, ορισμένες φορές χωρίς αύξηση των παγκρεατικών ενζύμων
- εικόνα χρόνιας παγκρεατίτιδας, όταν τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια έχουν προκαλέσει ήδη εγκατεστημένη βλάβη
Ένα σημείο που αξίζει προσοχή: ο πόνος από μόνος του, χωρίς αύξηση της αμυλάσης ή της λιπάσης και χωρίς ευρήματα στην απεικόνιση, δεν αρκεί για να αποδοθεί στο divisum. Ο κοιλιακός πόνος έχει πολλές αιτίες, και η ανεύρεση μιας συχνής ανατομικής παραλλαγής δεν αποτελεί απόδειξη αιτιότητας. Η διάκριση ανάμεσα σε «τεκμηριωμένα επεισόδια παγκρεατίτιδας» και σε «χρόνιο πόνο» είναι αυτή που καθορίζει αν μια επέμβαση έχει νόημα.
Πώς τίθεται η διάγνωση
Στη συντριπτική πλειοψηφία εντοπίζεται εντελώς τυχαία: σε μια μαγνητική τομογραφία ή σε μια MRCP που έγινε για άλλο λόγο, ή κατά τη διερεύνηση ενός μεμονωμένου επεισοδίου κοιλιακού πόνου. Η ανακάλυψη αυτή συχνά αναστατώνει, επειδή η λέξη «διχοτομημένο» ακούγεται σαν βλάβη. Δεν είναι. Το πάγκρεας δεν είναι κομμένο στα δύο — απλώς δύο μικροί σωλήνες μέσα του δεν ενώθηκαν όπως συνήθως.
Μια δεύτερη ομάδα ανθρώπων μαθαίνει ότι το έχει στη διάρκεια της διερεύνησης επαναλαμβανόμενων επεισοδίων παγκρεατίτιδας για τα οποία δεν βρέθηκε άλλη εξήγηση. Εκεί το εύρημα έχει πραγματικό κλινικό βάρος και οδηγεί σε ουσιαστική συζήτηση για το τι μπορεί να γίνει.
Η εξέταση εκλογής είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) με MRCP. Η διέγερση με σεκρετίνη τη βελτιώνει σημαντικά, γιατί αυξάνει την παγκρεατική έκκριση και διατείνει τους πόρους, κάνοντας ορατή τη χωριστή παροχέτευση. Το χαρακτηριστικό εύρημα είναι ο ραχιαίος πόρος να διασταυρώνεται με τον χοληδόχο πόρο και να καταλήγει στην ελάσσονα θηλή, με έναν βραχύ κοιλιακό πόρο δίπλα του.
Το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) και η ERCP αναδεικνύουν επίσης την ανατομία. Η ERCP όμως σήμερα επιφυλάσσεται κυρίως για τις περιπτώσεις όπου προβλέπεται και θεραπευτική παρέμβαση, και όχι για τη διάγνωση από μόνη της, γιατί έχει τους δικούς της κινδύνους.
Η ουσιώδης διαγνωστική πειθαρχία εδώ είναι ο αποκλεισμός. Πριν γίνει δεκτό ότι το divisum εξηγεί μια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, πρέπει να αποκλειστούν σωστά οι συνήθεις αιτίες: οι χολόλιθοι και η μικρολιθίαση, το αλκοόλ, τα υψηλά τριγλυκερίδια, η υπερασβεστιαιμία, τα φάρμακα, η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα και — με ιδιαίτερη προσοχή σε μεγαλύτερες ηλικίες — ένας όγκος που αποφράσσει τον πόρο. Ο γενετικός έλεγχος είναι κατάλληλος σε νεότερα άτομα με υποτροπιάζουσα ανεξήγητη παγκρεατίτιδα και πολύ συχνά αποκαλύπτει την πραγματική προδιάθεση.
Θεραπευτικές επιλογές
Καμία θεραπεία
Αυτή είναι η σωστή αντιμετώπιση για τη μεγάλη πλειοψηφία. Το τυχαίο εύρημα pancreas divisum σε κάποιον που δεν έχει πάθει ποτέ παγκρεατίτιδα δεν απαιτεί απολύτως τίποτε: ούτε παρακολούθηση, ούτε διατροφικούς περιορισμούς, ούτε παρέμβαση. Το να ειπωθεί αυτό καθαρά και μια φορά γλιτώνει κάποιον από μια ζωή περιττής ανησυχίας για μια φυσιολογική ανατομική παραλλαγή.
Ενδοσκοπική αντιμετώπιση
Για όσους έχουν πραγματικά υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα που αποδίδεται στο divisum αφού έχουν αποκλειστεί σωστά οι άλλες αιτίες, η σφιγκτηροτομή της ελάσσονος θηλής, με ή χωρίς προσωρινή τοποθέτηση stent, στοχεύει στη βελτίωση της παροχέτευσης του ραχιαίου πόρου. Τα αποτελέσματα είναι καλύτερα σε όσους έχουν τεκμηριωμένα επαναλαμβανόμενα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας. Είναι σαφώς λιγότερο προβλέψιμα σε όσους το μόνο σύμπτωμα είναι ο πόνος, και οι προσδοκίες πρέπει να τίθενται ρεαλιστικά πριν από την επέμβαση και όχι μετά. Η παγκρεατίτιδα μετά την επέμβαση αποτελεί αναγνωρισμένη επιπλοκή.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική σφιγκτηροπλαστική της ελάσσονος θηλής αποτελεί επιλογή όταν η ενδοσκοπική αντιμετώπιση αποτύχει ή δεν είναι τεχνικά εφικτή. Όταν έχει ήδη εγκατασταθεί χρόνια παγκρεατίτιδα, η επέμβαση επιλέγεται με βάση το μοτίβο της νόσου — επέμβαση παροχέτευσης όταν ο πόρος είναι διατεταμένος, ή εκτομή όταν η νόσος είναι εντοπισμένη — όπως ακριβώς και στη χρόνια παγκρεατίτιδα οποιασδήποτε άλλης αιτίας.
Ανάρρωση
Σε όποιον δεν έγινε καμία παρέμβαση — δηλαδή στη μεγάλη πλειοψηφία — δεν υπάρχει τίποτε από το οποίο να αναρρώσει και καμία δραστηριότητα που να περιορίζεται.
Η ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή γίνεται συνήθως ως επέμβαση ημέρας ή με μία διανυκτέρευση, με τον γνωστό κίνδυνο παγκρεατίτιδας μετά. Αν εμφανιστεί, αντιμετωπίζεται όπως κάθε οξεία παγκρεατίτιδα και συνήθως είναι ήπια, αλλά παρατείνει τη νοσηλεία. Η χειρουργική σφιγκτηροπλαστική συνεπάγεται νοσηλεία μερικών ημερών και ανάρρωση μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Παρακολούθηση
Όσοι αντιμετωπίστηκαν για συμπτωματικό divisum παρακολουθούνται ώστε να εκτιμηθεί αν τα επεισόδια έγιναν πράγματι αραιότερα, και ελέγχονται για εξέλιξη προς χρόνια παγκρεατίτιδα. Όσοι έχουν διαπιστωμένη γενετική προδιάθεση ενημερώνονται σχετικά, συμπεριλαμβανομένων των συνεπειών για τους συγγενείς τους. Για ένα τυχαίο εύρημα χωρίς συμπτώματα δεν χρειάζεται καμία απολύτως παρακολούθηση.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Η υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα χωρίς προφανή αιτία αξίζει εκτίμηση από ειδικό, και το pancreas divisum είναι ένα από τα πράγματα που αναζητούνται.
Εξίσου σημαντικό — και στην πράξη πολύ συχνότερο — είναι το αντίστροφο: όποιος έμαθε τυχαία ότι έχει pancreas divisum και δεν έπαθε ποτέ παγκρεατίτιδα πρέπει να καθησυχαστεί ότι πρόκειται για φυσιολογική ανατομική παραλλαγή που δεν απαιτεί τίποτε. Η παρέμβαση επιφυλάσσεται για όσους η παραλλαγή έχει αποδεδειγμένα προκαλέσει νόσο, και η απόφαση λαμβάνεται εξατομικευμένα αφού πρώτα αποκλειστούν σωστά όλες οι εναλλακτικές αιτίες.
Συχνές ερωτήσεις
Τι ακριβώς είναι το pancreas divisum;
Είναι μια φυσιολογική παραλλαγή στον τρόπο με τον οποίο σχηματίστηκε το πάγκρεας πριν από τη γέννησή σας. Το όργανο αναπτύσσεται ως δύο εκβλαστήσεις που ενώνονται, και οι πόροι τους κανονικά συνδέονται ώστε το μεγαλύτερο μέρος του παγκρεατικού υγρού να παροχετεύεται μέσα από το μεγαλύτερο στόμιο. Στο pancreas divisum οι πόροι δεν ενώθηκαν ποτέ, οπότε ο κύριος όγκος του υγρού παροχετεύεται μέσα από το μικρότερο στόμιο. Υπάρχει περίπου σε έναν στους δέκα ανθρώπους.
Αν το έχει ένας στους δέκα, γιατί τόσο λίγοι έχουν πρόβλημα;
Επειδή το μικρότερο στόμιο συνήθως επαρκεί μια χαρά. Η παραλλαγή έχει σημασία μόνο σε εκείνη τη μειονότητα όπου το στόμιο είναι πολύ στενό για να ανταποκριθεί στον όγκο του υγρού, οπότε ανεβαίνει η πίεση μέσα στον πόρο. Γι' αυτό ακριβώς η ανεύρεση pancreas divisum σε μια εξέταση δεν εξηγεί από μόνη της τα συμπτώματά σας — οι περισσότεροι άνθρωποι που το έχουν δεν το μαθαίνουν ποτέ.
Είναι κληρονομικό;
Όχι με την απλή έννοια, και δεν είναι νόσος που μεταβιβάζεται από γονέα σε παιδί. Είναι μια συχνή αναπτυξιακή παραλλαγή. Όταν όμως κάποιος με pancreas divisum παθαίνει επαναλαμβανόμενες παγκρεατίτιδες, ο έλεγχος για γενετικές μεταβολές όπως εκείνες των γονιδίων CFTR ή SPINK1 αξίζει συχνά τον κόπο, γιατί αυτές συνυπάρχουν συχνά και μπορεί να είναι ο πραγματικός υπαίτιος.
Αυτό μου προκάλεσε την παγκρεατίτιδα;
Μπορεί να συνέβαλε, αλλά δεν πρέπει να θεωρηθεί δεδομένο. Πρέπει πρώτα να αποκλειστούν όλες οι συνήθεις αιτίες — πέτρες στη χολή, αλκοόλ, υψηλά τριγλυκερίδια, φάρμακα και υποκείμενος όγκος — γιατί είναι πολύ συχνότερες, και η εύκολη απόδοση των επεισοδίων στο pancreas divisum οδηγεί σε περιττές επεμβάσεις.
Τι περιλαμβάνει η ενδοσκοπική θεραπεία;
Γίνεται τομή στο μικρό στόμιο ώστε να διευρυνθεί, ορισμένες φορές με τοποθέτηση προσωρινού stent μέσα σε αυτό, για να παροχετεύεται ελεύθερα το παγκρεατικό υγρό. Γίνεται μέσα από ενδοσκόπιο, χωρίς καμία τομή στο σώμα. Τα αποτελέσματα είναι καλύτερα σε όσους έχουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια παγκρεατίτιδας παρά σε όσους έχουν μόνο χρόνιο πόνο, και αυτό πρέπει να ειπωθεί καθαρά πριν από την απόφαση.
Μπορεί να εξελιχθεί σε χρόνια παγκρεατίτιδα;
Σε όποιον δεν έχει επεισόδια, όχι. Σε όσους παθαίνουν επαναλαμβανόμενες οξείες παγκρεατίτιδες, υπάρχει πραγματικός κίνδυνος με τα χρόνια να εγκατασταθεί μόνιμη βλάβη του αδένα, με πόνο, δυσαπορρόφηση και διαβήτη. Αυτός είναι και ο βασικός λόγος για τον οποίο τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια δεν αφήνονται χωρίς διερεύνηση και χωρίς σχέδιο αντιμετώπισης.
Τι κινδύνους έχει η επέμβαση;
Ο βασικός κίνδυνος είναι η ίδια η παγκρεατίτιδα, που αποτελεί αναγνωρισμένη επιπλοκή κάθε επέμβασης στον παγκρεατικό πόρο και συμβαίνει σε ένα μη αμελητέο ποσοστό. Ακριβώς γι' αυτόν τον λόγο η επέμβαση επιφυλάσσεται για ανθρώπους με σαφή, τεκμηριωμένα επεισόδια και δεν προσφέρεται για ασαφή συμπτώματα.
Θα μου φύγει ο πόνος;
Αν έχετε περάσει επαναλαμβανόμενα, αποδεδειγμένα επεισόδια παγκρεατίτιδας, υπάρχει εύλογη πιθανότητα βελτίωσης. Αν το πρόβλημά σας είναι χρόνιος κοιλιακός πόνος χωρίς τεκμηριωμένη παγκρεατίτιδα, τα αποτελέσματα είναι σαφώς λιγότερο προβλέψιμα, και αξίζει να σας δοθεί μια ειλικρινής εικόνα γι' αυτό πριν προχωρήσετε.
Θα χρειαστώ εγχείρηση;
Σπάνια. Η χειρουργική διεύρυνση του στομίου επιφυλάσσεται για όσους η ενδοσκοπική προσέγγιση απέτυχε ή δεν είναι τεχνικά εφικτή, και είναι ασυνήθιστη στη σύγχρονη πρακτική.
Πρέπει να αλλάξω διατροφή ή να κόψω το λάδι;
Όχι, αν δεν έχετε πάθει ποτέ παγκρεατίτιδα. Δεν υπάρχει δίαιτα που να «διορθώνει» ή να επιδεινώνει μια ανατομική παραλλαγή. Αν έχετε περάσει επεισόδια παγκρεατίτιδας, ισχύουν οι γενικές συστάσεις για την πάθηση αυτή — κυρίως η πλήρης αποχή από το αλκοόλ και η διακοπή του καπνίσματος.
Σχετικές παθήσεις
- Οξεία παγκρεατίτιδα
- Χρόνια παγκρεατίτιδα και οι επιπλοκές της
- Δακτυλιοειδές πάγκρεας
- Κύστεις παγκρέατος — IPMN και MCN
- Χολολιθίαση και κωλικός των χοληφόρων (πέτρες στη χολή)
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.