Δακτυλιοειδές πάγκρεας
Το δακτυλιοειδές πάγκρεας (annular pancreas) είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία, στην οποία ένας δακτύλιος παγκρεατικού ιστού περιβάλλει το δωδεκαδάκτυλο σαν κολάρο. Μπορεί να προκαλέσει απόφραξη του δωδεκαδακτύλου σε ένα νεογνό, ή να παραμείνει εντελώς σιωπηλό επί δεκαετίες και να εκδηλωθεί για πρώτη φορά στην ενήλικη ζωή. Πολλές περιπτώσεις ανακαλύπτονται τυχαία και δεν χρειάζονται καμία απολύτως αντιμετώπιση.
Η λέξη «ανωμαλία» τρομάζει, αλλά εδώ περιγράφει απλώς τη θέση ενός κατά τα άλλα φυσιολογικού ιστού. Το πάγκρεας που σχηματίζει τον δακτύλιο δουλεύει κανονικά· το ερώτημα είναι μόνο αν στενεύει αρκετά το έντερο ώστε να εμποδίζει το φαγητό να περάσει.
Πώς δημιουργείται
Κατά τη φυσιολογική ανάπτυξη, το πάγκρεας προκύπτει από δύο εκβλαστήσεις του εμβρυϊκού πρόσθιου εντέρου. Η κοιλιακή εκβλάστηση, που έχει κοινή προέλευση με το χοληφόρο σύστημα, περιστρέφεται κανονικά δεξιόστροφα πίσω από το δωδεκαδάκτυλο για να βρεθεί δίπλα στη ραχιαία εκβλάστηση· οι δύο συνενώνονται και σχηματίζουν έναν ενιαίο αδένα, τοποθετημένο εξ ολοκλήρου πίσω και αριστερά από το δωδεκαδάκτυλο.
Στο δακτυλιοειδές πάγκρεας αυτή η περιστροφή πάει στραβά. Η επικρατέστερη εξήγηση είναι ότι ένα τμήμα της κοιλιακής εκβλάστησης προσκολλάται στο τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου πριν ολοκληρωθεί η περιστροφή· έτσι, καθώς το δωδεκαδάκτυλο στρέφεται, σέρνει μαζί του τον αγκιστρωμένο παγκρεατικό ιστό γύρω από το ίδιο του το τοίχωμα. Το αποτέλεσμα είναι ένα κολάρο φυσιολογικού παγκρεατικού ιστού, πλήρες ή ατελές, που περιβάλλει τη δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου. Ο ιστός αυτός είναι ιστολογικά απολύτως φυσιολογικό πάγκρεας και περιέχει τον δικό του πόρο, ο οποίος συνήθως εκβάλλει στον κύριο παγκρεατικό πόρο.
Από αυτά προκύπτουν δύο συνέπειες. Πρώτον, ο δακτύλιος μπορεί να στενέψει το δωδεκαδάκτυλο και να προκαλέσει απόφραξη — πλήρη στο νεογνό, ή μερική και αργά προϊούσα στον ενήλικα, καθώς ο ιστός υφίσταται με τα χρόνια ίνωση ή φλεγμονή. Δεύτερον, ο παγκρεατικός ιστός μέσα στον δακτύλιο υπόκειται στις ίδιες ακριβώς παθήσεις με τον υπόλοιπο αδένα· έτσι, ένα επεισόδιο παγκρεατίτιδας μέσα στον δακτύλιο μπορεί να πυροδοτήσει απόφραξη που μέχρι τότε δεν είχε γίνει αντιληπτή.
Το δακτυλιοειδές πάγκρεας συνδέεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, ιδιαίτερα στα νεογνά — σύνδρομο Down, ατρησία ή στένωση του δωδεκαδακτύλου, ανώμαλη στροφή του εντέρου, καρδιακές ανωμαλίες και ατρησία του οισοφάγου, μεταξύ άλλων. Γι' αυτόν ακριβώς τον λόγο ένα νεογνό με δακτυλιοειδές πάγκρεας ελέγχεται συνολικά για συνοδές ανωμαλίες και όχι μόνο για το πάγκρεας.
Συμπτώματα
Στη βρεφική ηλικία
Εκδηλώνεται με εικόνα απόφραξης του δωδεκαδακτύλου: χολώδεις εμετοί τις πρώτες ημέρες της ζωής, δυσανεξία στη σίτιση, διάταση του άνω τμήματος της κοιλιάς. Στην εγκυμοσύνη μπορεί να είχε παρατηρηθεί πολυυδράμνιο, ενώ το προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να είχε δείξει την εικόνα της «διπλής φυσαλίδας» (double bubble) — ενός διατεταμένου στομάχου μαζί με το αρχικό τμήμα του δωδεκαδακτύλου.
Στους ενήλικες
Η ηλικία εμφάνισης στους ενήλικες είναι τυπικά μεταξύ τριάντα και εξήντα ετών, και τα συμπτώματα εγκαθίστανται τόσο αργά ώστε πολλοί άνθρωποι έχουν προσαρμόσει ήδη τη διατροφή τους χωρίς να το συνειδητοποιήσουν — τρώνε λιγότερο, αποφεύγουν τα μεγάλα γεύματα, χάνουν βάρος σταδιακά. Συχνά παραμένει σιωπηλό και ανακαλύπτεται όλο και περισσότερο τυχαία, σε αξονική τομογραφία που έγινε για άλλο λόγο. Όταν δίνει συμπτώματα, αυτά είναι της μερικής απόφραξης του δωδεκαδακτύλου που εγκαθίσταται σταδιακά:
- αίσθημα πληρότητας μετά το φαγητό, ναυτία και εμετοί
- πόνος στο άνω τμήμα της κοιλιάς
- πρώιμος κορεσμός — χορταίνετε με ελάχιστη ποσότητα — και απώλεια βάρους
- επεισόδια παγκρεατίτιδας
- πεπτικό έλκος, που έχει περιγραφεί σε συσχέτιση με την πάθηση
- αποφρακτικός ίκτερος, σπανιότερα, όταν εμπλέκεται και η ανατομία των χοληφόρων
Πώς τίθεται η διάγνωση
Στους ενήλικες η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό είναι συνήθως διαγνωστική: δείχνει παγκρεατικό ιστό να περιβάλλει το δωδεκαδάκτυλο και στένωση του εντέρου σε εκείνο ακριβώς το ύψος. Η μαγνητική τομογραφία με MRCP αναδεικνύει την ανατομία των πόρων, συμπεριλαμβανομένου του πόρου μέσα στον δακτύλιο — πληροφορία πολύτιμη αν σχεδιάζεται χειρουργείο.
Η ακτινολογική μελέτη του ανώτερου πεπτικού με σκιαγραφικό από το στόμα δείχνει τη στένωση της δεύτερης μοίρας του δωδεκαδακτύλου με διάταση του τμήματος που προηγείται. Η ενδοσκόπηση δείχνει πίεση από έξω και, το σημαντικότερο, αποκλείει τις αιτίες που προέρχονται από το ίδιο το τοίχωμα του εντέρου — κυρίως έναν όγκο, που αποτελεί την κύρια εναλλακτική διάγνωση σε έναν ενήλικα με στένωση του δωδεκαδακτύλου. Το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) βοηθά όπου η διάκριση παραμένει ασαφής.
Στα νεογνά η διάγνωση τίθεται πολύ συχνά στο ίδιο το χειρουργείο που γίνεται για την απόφραξη του δωδεκαδακτύλου, όταν ο δακτύλιος βρεθεί να είναι η αιτία. Στην απλή ακτινογραφία κοιλίας του νεογνού η εικόνα της διπλής φυσαλίδας είναι χαρακτηριστική, αλλά δεν ξεχωρίζει τον δακτύλιο από μια ατρησία ή στένωση του ίδιου του δωδεκαδακτύλου — και αυτό δεν έχει πρακτική σημασία, γιατί η επέμβαση που απαιτείται είναι ούτως ή άλλως η ίδια.
Θεραπευτικές επιλογές
Καμία θεραπεία
Ένα δακτυλιοειδές πάγκρεας που βρέθηκε τυχαία και δεν προκαλεί συμπτώματα δεν χρειάζεται καμία παρέμβαση. Αξίζει να ειπωθεί καθαρά, γιατί το εύρημα ακούγεται τρομακτικό όταν το διαβάζει κανείς σε μια ακτινολογική γνωμάτευση, ενώ στην πραγματικότητα πρόκειται για κάτι με το οποίο ζείτε ήδη μια ζωή χωρίς να το ξέρετε.
Χειρουργική επέμβαση
Όταν η απόφραξη δίνει συμπτώματα, η επέμβαση παρακάμπτει την απόφραξη αντί να αφαιρεί τον δακτύλιο. Αυτή είναι η κεντρική χειρουργική αρχή σε αυτή την πάθηση. Η διατομή ή η εκτομή του δακτυλίου ενέχει κίνδυνο κάκωσης των πόρων που περνούν μέσα του και του ίδιου του δωδεκαδακτύλου, με ουσιαστικό κίνδυνο παγκρεατικού συριγγίου. Επιπλέον, δεν λύνει αξιόπιστα την απόφραξη, γιατί το δωδεκαδάκτυλο είναι πολύ συχνά στενωμένο και από μόνο του, ανεξάρτητα από τον δακτύλιο.
Οι καθιερωμένες επιλογές είναι:
- Δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση — ένωση του δωδεκαδακτύλου πάνω από την απόφραξη με το δωδεκαδάκτυλο κάτω από αυτήν. Είναι η προτιμώμενη επέμβαση στα βρέφη, εκτελείται συνήθως ως ρομβοειδής αναστόμωση και όλο και περισσότερο λαπαροσκοπικά.
- Δωδεκαδακτυλο-νηστιδική αναστόμωση — ένωση του διατεταμένου αρχικού δωδεκαδακτύλου με μια έλικα νήστιδας. Χρησιμοποιείται συχνά στους ενήλικες.
- Γαστρο-νηστιδική αναστόμωση — παράκαμψη στο επίπεδο του στομάχου, σε επιλεγμένες περιπτώσεις ενηλίκων.
Η εκτομή — δηλαδή η παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή — επιφυλάσσεται για τις καταστάσεις όπου δεν μπορεί να αποκλειστεί όγκος, ή όπου εγκατεστημένη χρόνια παγκρεατίτιδα ή κακοήθεια μέσα στον δακτύλιο την επιβάλλει. Δεν είναι η επέμβαση για ένα απλό, μη επιπλεγμένο δακτυλιοειδές πάγκρεας.
Ανάρρωση
Μετά από επέμβαση παράκαμψης, η ανάρρωση αντανακλά την έκταση της επέμβασης. Τα βρέφη τυπικά αρχίζουν να σιτίζονται μέσα σε λίγες ημέρες και έχουν πολύ καλή μακροχρόνια πορεία. Οι ενήλικες που υποβάλλονται σε δωδεκαδακτυλο-νηστιδική αναστόμωση παραμένουν συνήθως στο νοσοκομείο περίπου πέντε έως επτά ημέρες και επιστρέφουν στις φυσιολογικές τους δραστηριότητες μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Η ανακούφιση από τα συμπτώματα είναι γενικά καλή, όταν η απόφραξη ήταν πράγματι η αιτία τους. Ο δακτύλιος παραμένει στη θέση του και δεν δημιουργεί από μόνος του πρόβλημα στη συνέχεια. Τις πρώτες εβδομάδες συνιστώνται μικρά και συχνά γεύματα, ενώ η όρεξη και το βάρος επανέρχονται σταδιακά.
Παρακολούθηση
Όταν το εύρημα είναι τυχαίο και δεν υπάρχουν συμπτώματα, δεν χρειάζεται καμία παρακολούθηση: δεν επαναλαμβάνονται εξετάσεις, δεν μπαίνουν διατροφικοί περιορισμοί και δεν υπάρχει λόγος να ελεγχθούν συγγενείς.
Η συνήθης παρακολούθηση επιβεβαιώνει ότι η απόφραξη λύθηκε και ότι η θρέψη είναι επαρκής. Στα παιδιά, οι συνοδές ανωμαλίες καθορίζουν τη μακροχρόνια φροντίδα και την ειδικότητα που θα τα παρακολουθεί. Στους ενήλικες δεν απαιτείται ειδική παρακολούθηση του παγκρέατος, εκτός αν έχει προηγηθεί επεισόδιο παγκρεατίτιδας.
Πότε να ζητήσετε γνώμη ειδικού
Κάθε ενήλικας με επίμονους εμετούς μετά το φαγητό, με πρώιμο κορεσμό ή με ανεξήγητη απώλεια βάρους χρειάζεται διερεύνηση. Το δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι μία μόνο από τις αιτίες στένωσης του δωδεκαδακτύλου — και η κακοήθεια είναι εκείνη που δεν επιτρέπεται να χαθεί. Αν οι εμετοί περιέχουν αίμα ή έχουν όψη «κατακαθιού καφέ», ή αν σταματήσετε να μπορείτε να κρατήσετε ακόμη και υγρά, πηγαίνετε στα επείγοντα.
Αντίθετα, μια τυχαία αναφορά δακτυλιοειδούς παγκρέατος σε κάποιον που τρώει κανονικά χρειάζεται καθησύχαση και όχι παρέμβαση. Η απόφαση για χειρουργείο στηρίζεται αποκλειστικά στο αν τα συμπτώματα οφείλονται πράγματι στην απόφραξη, και αυτό εκτιμάται εξατομικευμένα.
Συχνές ερωτήσεις
Τι είναι το δακτυλιοειδές πάγκρεας;
Είναι ένας δακτύλιος παγκρεατικού ιστού που περιβάλλει το δωδεκαδάκτυλο. Σχηματίστηκε πριν από τη γέννησή σας, όταν ένα τμήμα του αναπτυσσόμενου παγκρέατος δεν περιστράφηκε φυσιολογικά και τυλίχτηκε αντ' αυτού γύρω από το έντερο. Είναι ασυνήθιστο, και μπορεί είτε να μην προκαλέσει ποτέ κανένα πρόβλημα, είτε να στενέψει το δωδεκαδάκτυλο αρκετά ώστε να το αποφράξει.
Γιατί κάποιοι το εκδηλώνουν ως μωρά και άλλοι μόνο ως ενήλικες;
Επειδή εξαρτάται από το πόσο σφιχτά ο δακτύλιος στενεύει το δωδεκαδάκτυλο. Ένας σφιχτός δακτύλιος αποφράσσει από τη γέννηση και εκδηλώνεται στη νεογνική περίοδο με εμετούς και δυσκολία στη σίτιση. Ένας πιο χαλαρός δακτύλιος μπορεί να μην προκαλέσει κανένα πρόβλημα για δεκαετίες και να γίνει αντιληπτός μόνο στην ενήλικη ζωή, καθώς ο ιστός φλεγμαίνει, ινώνεται ή συνοδεύεται από έλκος, στενεύοντας σταδιακά το πέρασμα.
Συνδέεται με άλλες παθήσεις;
Στα βρέφη ναι — συνδέεται με το σύνδρομο Down, με άλλες ατρησίες του εντέρου, με ανώμαλη στροφή του εντέρου και με καρδιακές ανωμαλίες, γι' αυτό ένα μωρό με τη διάγνωση αυτή ελέγχεται και για αυτά. Στους ενήλικες που το εμφανίζουν για πρώτη φορά, οι συνοδές ανωμαλίες είναι πολύ λιγότερο συχνές.
Πρέπει να αφαιρεθεί ο δακτύλιος;
Όχι, και αυτό είναι σημαντικό σημείο. Ο δακτύλιος δεν διατέμνεται ούτε αφαιρείται, γιατί κάτι τέτοιο θα κινδύνευε να τραυματίσει τον παγκρεατικό πόρο που περνά μέσα από αυτόν και να προκαλέσει διαφυγή παγκρεατικού υγρού ή παγκρεατίτιδα. Αντ' αυτού παρακάμπτεται η απόφραξη και ο δακτύλιος αφήνεται άθικτος.
Πόσο θα μείνω στο νοσοκομείο;
Μετά από επέμβαση παράκαμψης στον ενήλικα, συνήθως πέντε έως επτά ημέρες. Το φαγητό ξεκινά σταδιακά, πρώτα με υγρά και μετά με μαλακή τροφή, καθώς το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο χρειάζονται λίγες ημέρες για να ξαναρχίσουν να κινούνται φυσιολογικά μετά από τόσο καιρό απόφραξης. Η επιστροφή στις συνήθεις δραστηριότητες γίνεται μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Τι περιλαμβάνει η επέμβαση;
Ένωση του δωδεκαδακτύλου πάνω από την απόφραξη με το δωδεκαδάκτυλο κάτω από αυτήν, ή με μια έλικα λεπτού εντέρου, ώστε η τροφή να περνά γύρω από το στενωμένο τμήμα. Είναι μια καλά καθιερωμένη επέμβαση με καλά μακροχρόνια αποτελέσματα, και στους ενήλικες μπορεί συχνά να γίνει λαπαροσκοπικά.
Θα χωνεύω κανονικά μετά;
Ναι, στη μεγάλη πλειοψηφία. Το ίδιο το πάγκρεας παραμένει ακέραιο και συνεχίζει να λειτουργεί φυσιολογικά· η τροφή απλώς ακολουθεί έναν ελαφρώς διαφορετικό δρόμο για να προσπεράσει το στενωμένο σημείο. Οι περισσότεροι άνθρωποι τρώνε μετά χωρίς κανέναν περιορισμό, χωρίς ένζυμα και χωρίς ειδική δίαιτα.
Μήπως τα συμπτώματά μου οφείλονταν σε κάτι άλλο;
Στους ενήλικες ναι, και αυτό πρέπει να ελεγχθεί. Το πεπτικό έλκος, η απόφραξη της εξόδου του στομάχου από άλλες αιτίες, και οι όγκοι του δωδεκαδακτύλου ή της κεφαλής του παγκρέατος δίνουν όλα παρόμοια εικόνα. Γι' αυτό η ενδοσκόπηση με βιοψίες αποτελεί μέρος του ελέγχου, πριν αποδοθούν τα συμπτώματα στον δακτύλιο.
Αυξάνει τον κίνδυνο για κάτι αργότερα;
Υπάρχει συσχέτιση με το πεπτικό έλκος και με παγκρεατίτιδα μέσα στον ιστό που περιβάλλει το έντερο, καθώς και σπάνιες αναφορές όγκων που αναπτύχθηκαν σε αυτόν. Γι' αυτόν ακριβώς τον λόγο, συμπτώματα που επιμένουν ή αλλάζουν χαρακτήρα μετά τη διάγνωση διερευνώνται και δεν αποδίδονται αυτόματα στη γνωστή ανωμαλία.
Σχετικές παθήσεις
- Pancreas divisum (διχοτομημένο πάγκρεας)
- Οξεία παγκρεατίτιδα
- Απόφραξη της εξόδου του στομάχου (στένωση πυλωρού)
- Πεπτικό έλκος
- Καρκίνος του παγκρέατος (αδενοκαρκίνωμα)
Οι πληροφορίες αυτής της σελίδας είναι γενικές και δεν υποκαθιστούν την ιατρική συμβουλή. Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται. Για εκτίμηση της δικής σας περίπτωσης, επικοινωνήστε με το ιατρείο.